Солитарная плазмоцитома позвонка

Лучевая диагностика плазмоцитомы позвоночника

Солитарная плазмоцитома позвонка

а) Терминология: 1. Синонимы: • Солитарная плазмацитома кости (СПК), солитарная миелома, солитарная плазмаклеточная опухоль 2. Определения:

• Солитарная опухоль кости или мягких тканей, образованная моноклональными плазматическими клетками, при отсутствии критериев, позволяющих выставить диагноз множественной миеломы (ММ)

б) Визуализация:

1.

Общие характеристики: • Наиболее значимый диагностический признак: о Гипоинтенсивность Т1-сигнала костного мозга с гипоинтенсивными изогнутыми линиями • Локализация о Наиболее часто поражается аксиальный скелет (25-60%), затем конечности: – СПК чаще всего локализуются в телах позвонков

– Грудной > поясничный > шейный отдел позвоночника

2.

Рентгенологические данные плазмоцитомы позвоночника: • Рентгенография: о На ранних стадиях изменений может не быть о Литический, многокамерный очаг опухоли ± плотная вертикальная исчерченность о Часто осложняется компрессионным переломом

о Отсутствие периостальной реакции

3.

КТ при плазмоцитоме позвоночника: • Бесконтрастная КТ: о Часто: – Литический деструктивный очаг в теле позвонка – Компрессионный перелом ± мягкотканный компонент о Нечасто: остеосклероз (3%) о Редко: поражение межпозвонкового диска, смежных позвонков (это достаточно информативный дифференциально-диагностический признак, позволяющий отличить плазмацитому от метастатического поражения)

о Коллапс тела позвонка

4.

МРТ при плазмоцитоме позвоночника: • Т1-ВИ: о Солитарный очаг в теле позвонка: – Изо-/гипоинтенсивность сигнала костного мозга (по сравнению с мышцами) – Содержит неровные низкоинтенсивные линейные зоны ± неровность кортикальных пластинок (вдавление замыка-тельных пластинок, вызванное их переломом) – Картина «миниатюрного мозга», связанная с утолщением трабекул на фоне увеличения объема тела позвонка – Различная степень компрессии тела позвонка – В большинстве случаев поражаются задние элементы – ± наличие мягкотканного компонента (паравертебрального или эпидурального, характеризующегося наличием симптома «задернутой занавески») о Примерно в 1/3 случаев при исследовании всего позвоночника выявляется еще один очаг опухоли • Т2-ВИ: о Гетерогенная интенсивность сигнала: – Фокусы гиперинтенсивности (посравнению с жировой тканью) – Изогнутые линейные зоны отсутствия сигнала • STIR: о STIR: гиперинтенсивность сигнала (соответствует литическому очагу на КТ-срезах) • Т1-ВИ с КУ: о Часто: минимальное/умеренное диффузное контрастное усиление

о Нечасто: периферическое (краевое) контрастное усиление

5.

Радиоизотопные методы исследования: • Костная сцинтиграфия: о Интенсивный захват изотопа очагом опухоли, однако на ранней стадии изменений может не быть о В отношении определения стадии процесса и мониторинга заболевания исследование недостоверно • ПЭТ: о ПЭТ с ФДГ является надежным методом диагностики активных очагов ММ о При отрицательных результатах ПЭТ с ФДГ может быть выставлен диагноз моноклональной гаммапатии неопределенного значения (MGUS) • Сцинтиграфия с Tc-99m-MIBI:

о Усиление захвата РФП очагами ММ, распространенность и интенсивность которого коррелирует с активностью заболевания

6. Рекомендации по визуализации: • Протокол исследования: о Стандартная MPT+STIR, исследование позвоночника целиком

о Биопсия/тонкоигольная аспирация под КТ-контролем

(Слева) Сагиттальный срез, Т1 -ВИ: солитарная плазмацитома кости (СПК), имеющая характерную картину «миниатюрного мозга». Изогнутые линейные участки низкого сигнала частично продолжаются в тело позвонка, напоминая борозды головного мозга. Они представляют собой толстые склерозированные костные трабекулы, которые хорошо видны на КТ.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И поясничного отдела позвоночника отмечается диффузная гиперинтенсивность инфильтрированного опухолью тела L4 позвонка с толстыми внутренними кортикальными перемычками.

в) Дифференциальная диагностика плазмоцитомы позвоночника:

1.

Множественная миелома:
• Второй очаг поражения обнаруживается в 33% случаев предполагаемых солитарных плазмацитом позвоночника

2.

Метастатическое поражение: • Картина может быть неотличима от СПК • Поражение задних элементов позвонков не является дифференциально-диагностическим признаком СПК

• Метастатический очаг не распространяется на межпозвонковые диски и смежные позвонки

3.

Доброкачественный (остеопоротический) компрессионный перелом: • Часто встречается у пациентов старческого возраста, в т.ч, у пациентов с СПК и ММ • 50-60% компрессионных переломов при ММ на МР-томограммах выглядят как доброкачественные

• Интенсивность сигнала (при подострых/старых переломах) соответствует нормальному костному мозгу

4.

Гемангиома позвонка (ГП): • Агрессивные гемангиомы могут напоминать СПК, метастатическое поражение, однако встречаются они редко • Интенсивность сигнала костного мозга при агрессивной ГП напоминает СКП: о Большинство доброкачественных ГП характеризуются гиперинтенсивностью Т1/Т2-сигнала

• Интенсивное контрастное усиление

5.

Болезнь Педжета:
• Увеличение объема тела позвонка и утолщение костных трабекул

(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ: дольчатое объемное образование тела поясничного позвонка, распространяющееся в вентральный отдел эпидурального пространства. Опухоль несколько стенозирует спинномозговой канал и его левый боковой канал.
(Справа) Фронтальный срез, STIR МР-И грудного отдела позвоночника: гиперинтенсивное образование, поражающее тела трех смежных позвонков и распространяющееся в правую паравертебральную область.

г) Патология:

1.

Общие характеристики: • Этиология: о СПК может быть отражением ранней (первой) стадии ММ о У некоторых пациентов очаг поражения может оставаться стабильным на протяжении десятилетий, что позволяет предположить связь его с MGUS • Генетика: о Генетические предпосылки для СПК неизвестны о Исследования гибридизации in situ свидетельствуют о наличии цитогенетических аномалий у 80-90% пациентов с ММ: – Наиболее часто обнаруживается делеция в 13 хромосоме (13q) – Другие аномалии: делеции/транслокации в хромосоме 14q32, 11q и другие транслокации

– Моносомия по 13 паре характеризуется неблагоприятным прогнозом заболевания, особенно если течение заболевания сопровождается увеличением уровня β2-микроглобулина и сопутствующими аберрациями в 11 паре хромосом

2.

Стадирование, степени и классификация плазмоцитомы позвоночника: • СПК считаются проявлением первой клинической стадии ММ по классификации Дьюри-Сальмона: о Классификация Дьюри-Сальмона основывается на: – Обнаружении в моче и крови моноклонального иммуноглобулина – Концентрации кальция в плазме – Рентгенологических признаках деструкции костей – Уровне гемоглобина • Диагностические критерии СПК: о Единственный внутрикостный очаг, образованный гиперплазированными моноклональными плазматическими клетками о Нормальные результаты гистологического исследования аспирата или трепанобиоптата костного мозга (число плазматических клеток < 5%) о Нормальные результаты исследования костной системы, в т. ч. рентгенографии длинных костей о Отсутствие анемии, гиперкальциемии или поражения почек, связанного с плазмаклеточной дискразией о Отсутствие или низкий уровень моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови и моче (при уровнях, превышающих 20 г/л, следует подозревать ММ) о Отсутствие других очагов по данным МРТ позвоночника

• Существуют некоторые расхождения в определении заболевания, например, наличие двух костных очагов или число плазматических клеток в костном мозге, не превышающее 10%

3.

Макроскопические и хирургические особенности:
• Компрессия тела позвонка с замещением костного мозга тканью серо-лилового цвета

4.

Микроскопия: • Однородное скопление опухолевых плазматических клеток

• Опухолевые клетки в более значительном количестве экспрессируютантигены плазматическихклеток – CD138, CD38 и PC

(Слева) Аксиальный КТ-срез литическое новообразование тела среднегрудного позвонка. Опухоль также распространяется в правую паравертебральную область. Эпидуральный компонент опухоли оттесняет дуральный мешок кзади и кнаружи, вызывая выраженное его сдавление.
(Справа) Аксиальный КТ-срез: экспансивное литическое образование правой половины крестца. Образование имеет четкие границы с узкой переходной зоной. Задняя кортикальная стенка крестца, однако, разрушена, что свидетельствует о промежуточном характере агрессивности опухоли.

д) Клинические особенности:

1.

Клиническая картина плазмоцитомы позвоночника: • Наиболее распространенные симптомы/признаки: о Клинические проявления заболевания связаны с локализацией опухоли: – Наиболее частый симптом = боль, связанная с деструкцией кости: Средняя продолжительность болевого синдрома до момента установки диагноза составляет шесть месяцев – Может существовать бессимптомно – Эпидуральное распространение опухоли может приводить к сдавлению спинного мозга или его корешков – Причиной компрессии спинного мозга может быть патологический перелом позвонка о Другие симптомы/признаки: – Низкие уровни моноклонального белка в сыворотке/моче (25-75%) – Нечасто, но может иметь место клиническая картина демиелинизирующей полинейропатии:

Возможен синдром POEMS (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-протеин, кожные изменения)

2.

Демография: • Возраст: о Средний возраст= 55 лет (моложе, чем у пациентов с ММ) • Пол: о М >Ж (2:1) • Эпидемиология: о Солитарные плазмаклеточные поражения костей составляют 3-5% всех моноклональных гаммапатий о Позвоночник является наиболее распространенной локализацией

о У 20% пациентов обнаруживаются одиночные очаги в ребрах, грудине, ключице, лопатке

3.

Течение заболевания и прогноз: • СПК характеризуются медленным течением (средняя продолжительность жизни пациентов с СПК составляет 7,5-1 2 лет) о Пятилетняя выживаемость составляет примерно 70% • Прогрессирование заболевания чаще всего характеризуется появлением новых костных очагов, увеличением уровней миеломного белка, развитием плазмацитоза костного мозга • При прогрессировании СПК с развитием ММ заболевание характеризуется низкой опухолевой нагрузкой и хорошим ответом на химиотерапию • Прогностические факторы, связанные с высокой частотой рецидивов опухоли: о Возраст > 60 лет о Экстрааксиальная локализация поражений скелета о Размеры опухоли > 5 см

о Прогностическая ценность обнаружения М-протеина на момент установки диагноза не доказана

4.

Лечение плазмоцитомы позвоночника: • Местная лучевая терапия (40-60 Гр): о ± трансплантация аутологичных стволовых клеток • Хирургическое лечение показано в первую очередь пациентам с неврологическим дефицитом и обусловленной опухолью нестабильностью позвоночника • Научные данные свидетельствуют о том, что радикальная резекция опухоли или тотальная спондилэктомия позволяют снизить частоту местных рецидивов заболевания и вероятность прогрессирования его до ММ • У некоторых пациентов с ММ I стадии лечение не проводится до тех пор, пока в ходе клинического наблюдения не будет зафиксировано более агрессивное течение заболевания

• Лечение бисфосфонатами в течение примерно двух лет является эффективной профилактикой остеолиза и потери костной массы

е) Диагностическая памятка плазмоцитомы позвоночника: 1.

Следует учесть: • Необходимо исключить другие «молчащие» очаги (обнаруживаются в 33% случаях) • Диагноз СПК ставится только после исключения экстрамедуллярного процесса, характерного для ММ 2.

Советы по интерпретации изображений:

• Классическая МР-картина = гипоинтенсивность сигнала позвонка (Т1-ВИ) с кортикальными вдавлениями, изогнутые линейной формы участки гипоинтенсивного сигнала

ж) Список использованной литературы: 1. Dimopoulos МА et al: Role of Magnetic Resonance Imaging in the Management of Patients With Multiple Myeloma: A Consensus Statement. J Clin Oncol. ePub, 2015 2.

Song IC et ai: Diagnostic and Prognostic Implications of Spine Magnetic Resonance Imaging at Diagnosis in Patients with Multiple Myeloma. Cancer Res Treat. ePub, 2014 3. Yang JS et al: Rapid progression of solitary plasmacytoma to multiple myeloma in lumbar vertebra. J Korean Neurosurg Soc. 54(5):426-30, 2013 4.

Afonso PD et al: Solitary plasmacytoma of the spine: an unusual presentation. AJNR Am J Neuroradiol. 31(1 ):E5, 2010 5. Huang W et al: Solitary plasmacytoma of cervical spine: treatment and prognosis in patients with neurological lesions and spinal instability. Spine (Phila Pa 1976). 35(8):E278-84, 2010

6.

Zuo Z et al: [Solitary plasmacytoma of bone: a clinicopathologic, immunohistochemical and immunoglobulin gene rearrangement study.] Zhonghua Bing LI Xue Za Zhi. 39(3):177-82, 2010

– Вернуться в оглавление раздела “Лучевая медицина”

Редактор: Искандер Милевски. 26.8.2019

Оглавление темы “Лучевая диагностика новообразований позвоночника.”:

Источник: //meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/diagnostika_plazmocitomi_pozvonochnika.html

Солитарная плазмоцитома позвонка

Солитарная плазмоцитома позвонка

Плазмоцитома – это злокачественное заболевание крови. При нем в костном мозге происходит разрастание плазматических клеток. Они начинают активно размножаться, со временем вытесняют здоровые клетки.

Когда в организме появляется 2 и более плазмоцитомы, то заболевание перетекает в миеломную болезнь (она же множественная миелома).

В случаях плазмоцитомы развивается одиночная опухоль кости, затем обычно она становится множественной. Со временем поражение переходит в другие места костного мозга.

Миелома фиксируется значительно чаще, чем плазмоцитома. При ней развиваются поражения в клетках костного мозга, позвонках, клетках ребер, грудины и черепа. Постепенно появляются узлы опухолевой ткани, которые уничтожают окружающую их костную ткань.

Причины появления болезни

Этиология заболевания точно не установлена. Даже в организме здорового человека постоянно присутствует небольшое количество плазматических клеток.

//www.youtube.com/watch?v=LH3SB2FeBp8

Большинство специалистов считает, что возникновению плазмоцитомы наиболее способствуют следующие факторы:

  • дефект Т-клеточной супрессии,
  • генная предрасположенность,
  • активность М-белков и антител lg,
  • радиоактивное облучение,
  • столбняк, туберкулез, пиелонефрит и прочие инфекции, которые стимулируют выработку антител.

Латентный период, во время которого развивается плазмоцитома, составляет 10 и более лет. В это время болезнь никак не проявляет себя, но ее можно выявить случайно. В общих анализах крови будет постоянно повышен показатель СОЭ.

Обычно болезнь наблюдается у пожилых людей, у лиц моложе 40 лет заболевание встречается крайне редко. По статистике мужчины более подвержены раку костей, чем женщины.

Какие бывают формы болезни

Существует несколько разновидностей злокачественной опухоли:

  • солитарная плазмоцитома – заболевание, при котором «нездоровые» плазмоциты не распространяются по организму, а образуют одиночную (солитарную) опухоль. Может наблюдаться экстрамедуллярная плазмоцитома – единичная опухоль, но она находится не в костях, а в мягких тканях. Данная болезнь поддается лечению. Заболевание может протекать по-разному. У некоторых людей оно быстро перетекает в множественную миелому. Другие пациенты долгое время наблюдаются у гематолога и лечат одиночную опухоль,
  • множественная опухоль – вид злокачественного образования, при котором в организме развиваются опухоли в нескольких костях, внутри которых есть костный мозг. Это заболевание подразделяется на следующие виды:
  1. диффузная разновидность – в данном случае плазмоциты концентрируются по всему костному мозгу, а не локализуются в определенных очагах. Злокачественные клетки прогрессивно растут во всех частях костного мозга,
  2. множественно — очаговая миелома – заболевание, при котором развивается несколько очагов поражения. Плазмоциты концентрируются в определенных местах, остальной костный мозг изменяется под действием опухолей,
  3. диффузно-очаговая миелома – разновидность злокачественного заболевания, которое сочетает в себе и диффузную, и очаговую миелому. Плазмоциты располагаются не только на определенных участках, но и по всему костному мозгу.

Симптомы

Начальная стадия заболевания протекает бессимптомно. Распознать болезнь можно только на основе общего анализа крови. Показатель СОЭ будет значительно превышать норму.

По мере развития плазмоцитомы состояние начинает ухудшаться, появляются симптомы. Больной начинает чувствовать недомогание, теряет вес. У него ощущается постоянная слабость и боль в костях, локализующаяся в области ребер и позвоночника. Она проявляется при движениях, может иметь постоянный характер. Болевой синдром является главным признаком заболевания.

Все остальные симптомы – анемия, сгущение крови, дисфункция в работе почек являются последствиями плазмоцитомы.

Специфические симптомы болезни следующие:

  • кровотечения из носа,
  • менингит,
  • пневмококковая инфекция,
  • опоясывающий лишай,
  • патологические переломы,
  • мягкость костей (в половине случаев это касается шейки бедра).

Симптомы всех видов миеломной болезни схожи друг с другом.

Прогноз течения злокачественного заболевания

Продолжительность жизни больного зависит от того, на какой стадии было обнаружено заболевание. Но прогноз в любом случае неутешителен. При современном лечении прогноз срока жизни продлевается на 4 года.

Обычно больные миеломной болезнью умирают от разрастания опухоли, почечной недостаточности, сепсиса, в результате инфаркта или инсульта, таков неутешительный прогноз.

15 % пациентов, у которых зафиксирована миелома, умирает в течение первых 3 месяцев. Через 2 – 5 лет образуется терминальная степень заболевания. Она проходит в течение полугода. 45 % всех больных не доживают до этого периода и умирают.

Осложнения болезни

  1. В 40 % случаев фиксируются почечные осложнения в виде уремической комы и почечной недостаточности, изменяется мочевой pH.
  2. В 10 – 30 % случаев происходят неврологические осложнения. В результате переломов позвоночного столба возникают параличи.

    Наблюдаются невриты, в редких случаях встречается периферическая невропатия.

  3. Инфекционные осложнения выражены бронхитическими и бронхолегочными эпизодами.

  4. Зачастую фиксируются осложнения геморрагического характера, выраженные гингиворрагиями, сетчатковой геморрагией, гематемезом.

Лечение

Лечение заключается в продлении жизни больного. На сегодняшний день не существует возможности полностью вылечить болезнь, как другие разновидности рака. Прогноз течения болезни пессимистичен. Но можно приостановить развитие опухоли, добиться ремиссии, продлив срок жизни пациента.

При лечении применяются специальные цитостатистические методы, останавливающие развитие опухоли, и симптоматическая терапия, нацеленная на коррекцию работы жизненно-важных органов и систем.

К цитостатистическим методам относится химиотерапия и лучевая терапия. Химиотерапия может проводиться с помощью одного или нескольких препаратов. Лечение проводится следующими препаратами:

  • циклофосфамид – его вводят внутривенно, можно принимать внутрь или вводить внутримышечно,
  • мелфалан – лекарственный препарат, который принимают внутрь и вводят внутривенно, дозировка определяется врачом,
  • сарколизин – средство, которое применяют при множественной миеломе. Его принимают внутрь и вводят внутривенно.

Если химиотерапия оказалась успешной, то врачи проводят пересадку собственных клеток костного мозга. Во время пункции забирается костный мозг, из него выделяются стволовые клетки и подсаживаются обратно. Лечение химическими препаратами позволяет добиться ремиссии в 40 % случаев и частичной ремиссии в 50 %.

При наличии одной опухоли применяется лучевая терапия (или радиотерапия). Лечение заключается в воздействии на опухоль ионизирующими лучами. Они негативно влияют на раковые клетки. Радиотерапия проводится пять дней в неделю в течение 4 – 5 недель. Лучевая терапия зачастую проводится при множественной миеломе наряду с химиотерапией.

Если у пациента единичная опухоль, то возможно хирургическое вмешательство. Оно подразумевает под собой удаление пораженной кости. В данном случае есть вероятность полного излечивания больного.

Симптоматическое лечение нацелено на устранение болей. Терапия нормализует свертываемость крови, устраняет почечную недостаточность и сдавливание внутренних органов.

Ремиссия

Если химиотерапия проходит удачно, то за ней наступает ремиссионный период. Лечение химическими препаратами наряду с поддерживающей терапией позволяет продлить время жизни на 2 – 3 года. Очень редко фиксируются случаи, когда больной живет около десяти лет. Полностью излечиться можно только при наличии солитарной плазмоцитомы (единичной опухоли).

Без терапии продолжительность жизни меньше двух лет.

Источник: //diodica.ru/solitarnaja-plazmocitoma-pozvonka/

Плазмоцитома

Солитарная плазмоцитома позвонка

Злокачественная опухоль, состоящая из плазматических клеток, которые растут в пределах осевого скелета или в мягких тканях – носит название плазмоцитома (гемобластоз).

Подробнее о плазмоцитоме

Эта злокачественная опухоль формируется из клеток красного костного мозга (плазмоцитов), вырабатывающие антитела (иммуноглобулины) и являющиеся предшественниками лимфоцитов.

Такие клетки защищают организм от бактерий, вирусов, но когда начинается развитие онкологии, происходит сбой в функциях этой системы и появляются атипичные плазмоциты.

Атипичные клетки начинают делиться, происходит увеличение атипичных плазматических клеток (плазмобластов), которые образуют конгломерат.

Новообразование при плазмоцитоме располагается в одной кости и из-за этого называется солитарной, но через некоторое время солитарная плазмоцитома перерождается во множественную плазмоцитому (миелому).

Этот процесс происходит из-за того, что клетки опухоли имеют возможность по густой системе кровоснабжения перемещаться в другие части организма – идет плазмоцитарная инфильтрация. Поражаются системы организма: кровеносная, иммунная, почечная.

Бывают случаи, когда опухоль долгое время остается на первоначальном уровне.

По Мкб10 плазмоцитома имеет код С90 – множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

Справочно! Частота диагностирования этого заболевания у мужчин больше, чем у женщин. Как правило, заболевание обнаруживается у пациентов после 25 лет, пик болезни приходится на 55-60 летних.

Причины возникновения заболевания

Причины заболевания плазмоцитомой (лимфоплазмоцитомой), по мнению ученых, кроются во внутриутробном периоде, когда на развитие генетических аномалий могут повлиять заболевания матери, курение, употреблении алкоголя, внешние факторы. Генетические нарушения в хромосомах присутствуют у большинства пациентов с диагнозом плазмоцитома.

Также важную роль в формировании заболевания имеет состояние иммунитета – при хорошем иммунитете опухоль не развивается, а у пациентов с сопутствующими заболеваниями, вроде СПИДа, туберкулеза, сифилиса, плазмоцитоз развивается часто.

Среди факторов риска можно еще выделить – ионизирующее облучение, плохую наследственность, пожилой возраст, наличие лишнего веса.

Классификация заболевания

Существуют 3 группы заболевания, которые определены Международной рабочей группой по миеломе:

  • одиночная плазмоцитома кости (SPB);
  • внекостная (экстрамедуллярная плазмоцитома) – ЕР;
  • мультифактурная форма множественной миеломы (она является первичным заболеванием или рецидивирующим).

Для упрощения одиночные плазмоцитомы делятся на два вида в зависимости от местоположения:

  • плазмоцитома кости. Это заболевание формируется в костном мозге, в области крестца, в костях позвоночника, грудной клетки, таза, черепа – длинных трубчатых костях. Развитие опухоли приводит к разрушению и деформации костной ткани. Распространяясь на соседние структуры, онкология задевает жизненно важные органы;
  • экстрамедуллярная плазмоцитома. Этот вид опухоли диагностируется очень редко (около 2% случаев). Туда относятся опухоли, которые состоят из плазмомиеломных клеток, поражающие внутренние органы – она встречается в лимфоузлах, миндалинах. Встречается экстрамедуллярная плазмоцитома легких, плазмоцитома молочной железы (у женщин). Эти новообразования могут давать метастазы по лимфо- и кровеносным сосудам.

Солитарная плазмоцитома

Эта опухоль костных тканей считается локальной (этим она отличается от множественной плазмоцитомы) и состоит из плазматических клеток. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно, даже не изменяя основных клинических показателей. Прогноз при этом виде заболевания считается более благоприятным, чем при множественной миеломе.

Экстрамедуллярная плазмоцитома

Эта опухоль считается тяжелым заболеванием, для него характерно перерождение клеток в злокачественные с быстрым распространением по организму.

Хотя эта опухоль обычно формируется в костях, но иногда локализуется и в прочих тканях организма. Когда опухоль распространяется только на плазматические клетки, то ставят диагноз изолированная плазмоцитома.

При многочисленных плазмоцитомах говорят о множественной миеломной болезни.

Плазмоцитома легких

Этот вид заболевание считается относительно редким заболеванием. Обычно оно поражает лиц мужского пола в возрасте 50-70 лет. При этом заболевании атипичные клетки прорастают в бронхи. При диагностировании можно заметить округлые однородные серовато-желтые узелки.

При плазмоцитоме легких костный мозг не поражается, метастазы разносятся гематогенным путем. В некоторых случаях в злокачественный процесс вовлекаются близлежащие лимфоузлы.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания различна в зависимости от вида плазмоцитомы и ее локализации. Медленнорастущие опухоли способны не проявлять себя долгое время, поэтому их можно обнаружить случайно при профилактическом осмотре или когда новообразование вырастает до больших размеров.

Важно! Одним из явных признаков плазмоцитомы считается наличие патологического перелома. Из-за таких травм и обнаруживают часто этот вид онкологии.

Трансформации в плазме крови, в моче не наблюдаются.

На последующих стадиях заболевания (2-3 стадии) наблюдаются изменения в костях и распространение опухоли в окружающие мягкие ткани, что может сопровождаться болями разной выраженности, появлением внешней опухлости на кости.

Плазмоцитома позвоночника проявляется в виде болей в спине, которые отдают в конечности. Если сдавливается спинной мозг, то могут наблюдаться: онемение и нарушение чувствительности в конечностях, слабость мышц или паралич.

При плазмоцитоме костей черепа могут диагностироваться давление, головные боли, головокружение, также возможно нарушение различных функций головного мозга (зависит от локализации опухоли).

При плазмоцитоме легких симптоматика обычно не наблюдается, хотя иногда бывают такие признаки:

  • кашель с выделением мокроты;
  • боли в области груди;
  • температура повышается до субфебрильных показателей.

При опухолях костного мозга могут развиваться следующие симптомы:

  • анемия;
  • потеря веса;
  • повышенная потливость;
  • необоснованная усталость.

Разрушение костей, которое возникает из-за активации остеокластов, может сопровождаться синдромами гиперкальциемии и гиперкальциурии (повышением кальция в крови и моче).

Это опасные явления, негативно влияющие на функционирование почек. На гиперкальциемию указывает тошнота, иногда — потеря сознания.

При множественной миеломе данные кальция могут настолько ухудшиться, что возможно возникновение почечной недостаточности, следом кома и смерть.

Диагностика заболевания

Диагностирование заболевания включает в себя:

  • личный осмотр. Некоторые виды опухолей можно заметить даже при внешнем осмотре и прощупать. Найденные новообразования врач исследует, обращая внимание на размер опухоли, ее консистенцию, степень болезненности узла и подвижности;
  • общие анализы крови и мочи. Эти данные помогут определить, в каком состоянии находятся почки, есть ли анемия, присутствуют ли сдвиги в лейкоцитарной формуле (это говорит о воспалительных процессах);
  • рентгенография поврежденной кости, для установления характера, локализации и границ новообразования. Для более точного определения распространения опухоли назначают КТ и МРТ. Для диагностирования метастазов сканируются не только пораженные кости, но и другие кости скелета и внутренние органы, первыми проверяют легкие.

Также назначают анализ на суточную потерю в моче белка и электрофорез белков, биохимический анализ крови, биопсию костного мозга, проводят миелограмму, берут кровь на онкомаркеры.

Проводят дифференциальную диагностику плазмоцитомы от множественной миеломы.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение заболевания

При солитарной плазмоцитоме используются такие методы лечения:

  • хирургическое удаление опухоли;
  • химио- и лучевая терапия;
  • использование глюкокортикостероидов и анаболических стероидов.

При помощи хирургического лечения опухоли солитарного типа добиваются полной ремиссии (при множественной миеломе такое лечение не проводят).

Если опухоль небольшого размера, то удаляют только фрагмент пораженной кости, при большом поражении в доступных областях тела (руки, ноги, ребра, тазовые кости) выполняют тотальную резекцию кости с мышечным футляром. Иногда этого недостаточно и приходится ампутировать конечность.

После подобных операций требуется установка протезов и проведение пластической операции для устранения дефектов.

Если опухоль никак себя не проявляет, то врачи могут предпочесть выжидательную тактику. Иначе используют полихимиотерапию или облучение.

Пред- и послеоперационная химиотерапия помогает повысить продолжительность жизни больного на 30-40%. Эффективными считаются препараты: «Циклофосфан», «Адриамицин», «Сарколизин».

Вместе с ними назначаются и «Преднизолон», «Дексаметазон», которые уменьшают побочные эффекты от цитостатиков.

При правильном подборе сочетания препаратов должно наблюдаться уменьшение опухоли, а на рентгене – заживление кости.

Применение лучевой терапии частично уменьшает боль и укрепляет костную ткань. Такой вид терапии показан при сжимании спинного мозга или нервов позвоночника, большом риске появления переломов в опорных частях скелета.

Химио- и лучевая терапия показаны, если опухоль находится в позвоночнике или черепе и хирургическое вмешательство невозможно. Таким пациентам также могут назначить радиохирургию – лечение с помощью ионизирующего излучения большой мощности. Такой вид лечения проводится Кибер-ножом или Гамма-ножом.

Еще одним методом лечения плазмоцитомы является трансплантация костного мозга (или стволовых клеток).

Этот вид заболевания редко дает метастазы. Они могут возникать только при запущенной стадии, если новообразование большого размера и опухолевые клетки начинают проникать в кровь.

Метастазы распространяются по кровеносным сосудам и могут начать формироваться в костях скелета и внутренних органах. В случае успешного лечения опухоли, метастазы удаляют хирургическим путем.

Распространение метастаз хорошо подавляется химиотерапией.

Рецидивы заболевания могут возникнуть в любое время. Вероятность их возникновения будет меньше после проведения радикального лечения (тотальной резекции опухоли и проведения полихимиотерапии). Если рецидив обнаружился, то назначается повторная операция и терапия второй линии.

Прогноз

Если диагностирована солитарная плазмоцитома кости – прогноз довольно благоприятен. После проведения лечения у пациента появляется шанс на полноценную жизнь. Прогноз зависит от местоположения и стадии опухоли и от общего состояния здоровья человека.

При полном удалении опухоли выживаемость пациента на 10-20% выше, чем при неполном.

Если лечение правильно подобрано и качественно проведено, ремиссия в онкологии может длиться несколько лет. В очень редких случаях больные проживают после постановки диагноза и лечения около десяти лет.

В среднем, если подтверждается множественная миелома, большая часть больных умирают в течение 3 лет.

После проведения химиотерапии почти 90% больных живут более двух лет, если лечение не проводится, срок их жизни не превысит нескольких лет.

Зачастую причинами смертельного исхода пациента становятся почечная недостаточность, сепсис, прогрессирование миеломы, часто пациенты умирают от инсультов и инфарктов.

Профилактика заболевания

Действенной профилактики для плазмоцитоза нет, но раннее ее выявление поможет вовремя пройти лечение, и повышает шансы на выздоровление.

Источник: //pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/plazmotsitoma/

Плазмоцитома: симптомы, лечение, прогноз и диагностика

Солитарная плазмоцитома позвонка

Плазмоцитома – это болезнь, для которой характерно возникновение злокачественного образования в одной кости, а затем поражение осевого скелета. Онкологический процесс костного мозга нарушает выработку плазмоцитов.

Плазматическая клетка за секунду производит тысячу иммуноглобулинов определённого типа. Её называют плазмоцит. Они формируют защитные функции организма.

При раковых патологиях костный мозг создаёт нетипичные плазматические клетки, которые производят парапротеины (видоизмененный белок), беспорядочно соединяются и нарушают работу внутренних органов.

Кости разрушаются, и человек медленно умирает.

Этиология плазмоцитомы

Точные причины болезни учёные не могут выяснить. Высказывается ряд теорий возникновения болезни:

  1. Родственный характер заболевания. Если у ближайших родственников человека был или есть рак, велика вероятность, что у него может развиться плазмоцитома.
  2. Образ жизни матери во время беременности. Если женщина употребляла алкоголь, наркотики и прочие вредные вещества в период зачатия и во время формирования плода, функционирование костного мозга или других органов ребёнка нарушается.
  3. Люди, болеющие СПИДом, сифилисом, туберкулёзом и другими болезнями, при которых значительно ухудшается иммунитет.
  4. Место проживания. Люди, живущие в регионах с повышенным радиационным фоном, подвержены онкологическим болезням.
  5. Работа с опасными химикатами и продуктами нефтепереработки.
  6. Люди пожилого возраста.

Заболевание возникает из-за изменений в ДНК.

Классы плазмоцитом:

  1. Костная плазмоцитома. Место локализации опухолей костного мозга в позвоночнике, черепе, тазе, плечевых суставах и грудной клетке. Редко развивается в других костях. Вначале опухоль единична в одной кости – солитарная плазмоцитома. Она может разрастаться, потому что раковые клетки проникают в кровь и распространяются по соседним тканям. Так плазмоцитома приобретает множественный характер. Второе название – миелома. Когда опухоль растёт, она разрушает и видоизменяет кости. При раке позвонка возникает невыносимая нарастающая боль в спине, слабость мышц и другие симптомы, схожие с неонкологическими заболеваниями. Эта боль не купируется стандартными способами и требует тщательной диагностики. Плазмоцитома может захватить внутренние органы.
  2. Экстрамедуллярная плазмоцитома – достаточно редкое явление. Опухолевые клетки поражают жизненно важные органы и прочие ткани. Обычно они затрагивают ткань глотки, лёгких и кожи. Разрастание опухоли происходит из-за движения раковых клеток по кровотоку.

Признаки заболевания

Симптомы плазмоцитомы различны для конкретного человека. Первая стадия может протекать в скрытой форме годами. Обычно о ней узнают внезапно или когда опухоль достигает видных размеров.

Обычные анализы не показывают данное нарушение. Чаще всего его обнаруживают при патологических переломах или аномальных процессах в организме. При этом человек чувствует себя хорошо.

Последующие стадии выражены четче. Больной испытывает боли, потому что опухоль затрагивает нервные корешки. На поражённой кости прощупывается уплотнение размером до 15 см, ткань новообразования мягкая.

Критерии, носящие миеломный характер, следующие:

  • Боли в костях.
  • Боли в суставах, мышцах, сердце.
  • Патологические переломы.
  • Трудности излечения заболеваний ЛОР-органов.
  • Повышенный уровень кальция в крови.
  • Болезни почек.
  • Анемия.
  • Повышенное образование тромбов.
  • Необоснованная утомляемость.

Виды и особенности плазмоцитом:

  • Плазмоцитома позвоночника. Для неё характерны спинные боли различной интенсивности, отдающие к ногам и рукам. Движения больного скованные, лежачее положение комфортней. При прогрессирующей опухоли сдавливаются позвонки, происходит сжатие спинного мозга и онемение конечностей.
  • Плазмоцитома черепа. При данном виде опухоли отмечаются дисфункции головного мозга. Повышается давление внутри черепа, появляются боли, ухудшается зрение.
  • Солитарная плазмоцитома мягких и твёрдых тканей носа. Раковые клетки проникают в придаточные пазухи или носоглотку. Патология восприимчива к лучевой терапии и подлежит полному излечению.
  • Плазмоцитома лёгких. Симптомы схожи с бронхитом и пневмонией. Появляется кашель, сопровождающийся болью в области груди, затрудняется дыхание. Злокачественный процесс провоцирует отхождение мокроты с кровью.
  • Миелома крови. Возникает на фоне активного развития болезни. Кровь становится вязкой, снижается количество иммуноглобулинов. Изменяется плазматический состав клеток. Нарушается процесс кроветворения и белковый обмен. Поражаются почки.
  • Плазмоцитома подвздошной кости. Возникает боль при ходьбе, боли в нижней части спины. Нарушается походка.

Заболевание может не показываться в течение 7 лет. Острые симптомы проявляются на последних стадиях рака.

Определение болезни

Диагностика начинается с опроса и внешнего осмотра пациента. Врач осматривает новообразования на костях. Важно изучить их болезненность и консистенцию. Повышение местной температуры говорит о тяжёлом протекании болезни.

Назначаются анализы мочи и крови. Результаты анализа мочи расскажут о нарушениях в функционировании почек. Назначают общий и суточный. Результат может состоять из белковых включений, превышающих норму.

Анализ крови покажет изменения формулы лейкоцитов (возможно развитие лейкопении или лейкоцитоза), уровня СОЭ (при онкологии он значительно повышен) и возможную анемию.

Дополнительно исследуют биохимический состав крови.

Вначале больного отправляют на рентген. Снимки покажут очаг больной области, границы опухоли. Это исследование может быть неинформативно, так как оно только предполагает плазмоцитому. Для детальной диагностики проводят МРТ и КТ всего тела. Проверяются не только кости на наличие метастазов, но и лёгкие.

Для исключения множественной миеломы рекомендуется проведение миелограммы. Она определяет происхождение новообразования и наличие парапротеинов. Результаты бывают отрицательными при первом заборе костного мозга. Для уточнения диагноза биопсию назначают повторно.

Забор проводят из других костей. Проводится гистология костного мозга. Также проверяют периферическую кровь и почечную активность.

Обычно результаты говорят о генерализованной миеломе, так как проводить исследования начинают слишком поздно. Данное заболевание имеет код по МКБ-10 C90.2.

Лечение болезни

Лечение солитарной плазмоцитомы отличается от множественной. При ней применимо хирургическое вмешательство с удалением больной ткани. Затем врач назначает лучевую и химиотерапию с применением обезболивающих и противовоспалительных препаратов. Лечение позволяет войти в постоянную ремиссию.

В ходе операции удаляется больная часть либо вся кость. При необходимости вырезают поражённую часть мышцы. При обширном поражении возможна ампутация конечности. За этим следует ортопедическое восстановление, при котором устанавливают протезы для нормального функционирования части тела.

Благодаря этим процедурам появляется возможность продлить жизнь пациенту на значительное время.

Множественная форма болезни не позволяет провести операцию из-за одновременного поражения разных частей организма. Действия врачей направляются на торможение развития рака:

  1. Путём лучевого облучения улучшают состояние костей и уменьшают болевой синдром.
  2. Назначают анальгетики и антибиотики.
  3. Больному пожизненно рекомендован приём иммуностимуляторов.
  4. Исключаются препараты кальция, рекомендуется повысить потребление воды для вывода лишних ионов из организма.
  5. При угрозе тромбоза рекомендован плазмаферез.

Причина рецидива неясна, как и первичное возникновение заболевания. Рекомендовано систематическое обследование и наблюдение у онколога.

Возможно ли жить с данной патологией?

При солитарной плазмоцитоме прогноз довольно благоприятен. Эта опухоль подлежит удалению и лечению специальными препаратами. Полное удаление даёт почти абсолютную гарантию на выздоровление. Мягкий и щадящий способ лечения отсутствует, применяется жёсткая борьба с раком.

Множественная миелома сокращает срок жизни пациента от шести месяцев до 3-х лет. Однако зафиксированы случаи, когда больные жили дольше. Главное – настрой пациента и опытность врача. Если опустить руки и отдаться болезни, никакое лечение не поможет.

Методов профилактики рака нет. Прислушивайтесь к организму и ежегодно проходите полное обследование. При выявлении тяжёлых заболеваний на ранней стадии результаты лечения будут лучше, чем при запущенных формах онкологических болезней.

В последнее время онкологические заболевания лидируют в причинах смерти человечества. Только своевременная диагностика и здоровый образ жизни помогут избежать или воспрепятствовать развитию рака.

Источник: //onko.guru/zlo/plazmotsitoma.html

Заболевание на рак
Добавить комментарий