Склерома верхних дыхательных путей

Склерома

Склерома верхних дыхательных путей

Склерома (склеромная болезнь) — хроническое заболевание инфекционной этиологии, характеризующееся воспалительными изменениями в стенке дыхательных путей с образованием гранулем.

Клиническая картина склеромы зависит от ее локализации и может проявляться различными нарушениями дыхания, расстройством ой функции, заложенностью носа, неприятными ощущениями в горле.

Диагностика заболевания основывается на обнаружении палочки Фриша-Волковича в мазках и отделяемом, выявлении специфических клеток Микулича в биоптате, взятом в ходе эндоскопии с места склеромного поражения.

Лечебные мероприятия при склероме включают противовоспалительную и этиотропную терапию, локальную рентгенотерапию, бужирование стенозов дыхательных путей, оперативное удаление гранулем и рубцовых тканей.

Склерома распространена по всему миру в виде эндемических очагов. Чаще склерома встречается в Центральной и Восточной Европе, Центральной Америке, Индонезии, Индии. Эндемичная по склероме местность обычно представляет собой низменность с болотами и редколесьем.

Среди заболевших склеромой преобладают работники сельского хозяйства с низким социально-экономическим положением. У женщин склерома наблюдается чаще, чем у мужчин. Зачастую склерома поражает несколько членов одной семьи.

Наиболее часто она диагностируется в возрасте 15-20 лет.

Склерома имеет медленное течение и может длиться на протяжении десятилетий. В зависимости от локализации склеромных гранулем диагностикой и лечением заболевания занимаются специалисты в области отоларингологии, стоматологии, офтальмологии, пульмонологии.

Склерома

Склерома представляет собой инфекционное заболевание. Ее возбудителем является палочка Фриша-Волковича, а источником инфекции — больной человек.

Отоларингология до сих пор не располагает точными данными о механизме передачи склеромы. Большинство исследователей предполагают контактный путь заражения склеромой, что подтверждается ее возникновением у членов одной семьи.

Однако известны случаи, когда находящиеся в контакте с больным люди не заболевали склеромой.

Палочка Фриша-Волковича попадает в организм в инкапсулированной форме и длительное время сохраняется в таком виде, обуславливая долгий инкубационный период склеромы.

Наличие капсулы затрудняет фагоцитоз возбудителя макрофагами и приводит к образованию специфичных для склеромы клеток Микулича, характеризующихся крупным размером и пенистой протоплазмой.

Затем наступает активная стадия, которая сопровождается воспалительными изменениями с образованием гранулем. Склеромные гранулемы могут иметь экзофитный и эндофитный рост. В первом случае они перекрывают просвет дыхательных путей, приводя к нарушениям дыхательной функции.

Во втором случае при склероме носовой полости процесс может распространиться на кожу носа и вызвать его деформации. Воспалительный процесс при склероме никогда не захватывает костные структуры.

Со временем склеромные гранулемы претерпевают фиброзную трансформацию и рубцуются. Это приводит к развитию ограниченных или протяженных рубцовых стенозов дыхательных путей в местах локализации гранулем. Переход воспалительной гранулемы в рубцующуюся стадию без ее изъязвления и распада является отличительной особенностью склеромы.

В зависимости от локализации процесса различают склерому полости носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов. К редким формам относится склерома ротовой полости, придаточных пазух носа, конъюнктивы, наружного и среднего уха.

В течении заболевания выделяют 3 основных периода: начальный, активный и рубцовый (регрессивный). По типу происходящих при склероме патологических процессов она может иметь продуктивный, дистрофический или смешанный характер.

При продуктивной форме в различных отделах воздухоносных путей происходит образование гранулем и инфильтратов.

Дистрофическая форма сопровождается атрофическими процессами в слизистой оболочке с образованием вязкого, засыхающего в корки, секрета.

Развитие склеромы начинается спустя 2-3 года от момента заражения палочкой Фриша-Волковича. Начальный период заболевания протекает в виде упорно сохраняющихся общих симптомов: головной боли, повышенной утомляемости, разбитости, сонливости, общего недомогания, снижения аппетита.

Иногда наблюдается снижение артериального давления, мышечная гипотония. Местные изменения и соответственно местные симптомы заболевания отсутствуют.

Длительный и упорный характер выше перечисленных общих симптомов может послужить поводом для проведения бактериологического исследования на палочку Фриша-Волковича.

Клиника активного периода склеромы связана с местными изменениями. Она зависит от их локализации, распространенности и характера патологических изменений (продуктивная или дистрофическая форма).

Воспалительный процесс при склероме может иметь самую различную площадь поражения от единичных мелких инфильтратов до больших и распространенных опухолевидных образований.

Однако есть несколько отличительных признаков заболевания: сохранность целостности слизистой оболочки и отсутствие образования синехий в местах, где контактируют инфильтраты противоположных стенок.

Чаще всего изменения при склероме локализуются в носовой полости. В начале заболевания они проявляются банальным ринитом. При дистрофической форме пациентов беспокоит сухость в носу, ухудшение обоняния и образование корок, которые имеют неприятный приторно сладкий запах, отличающийся от запаха при озене.

При продуктивной форме имеет место различная степень нарушения носового дыхания. Склерома глотки проявляется сухостью и дискомфортными ощущениями в горле, нарушением глотания. При расположении процесса в гортани возникает охриплость голоса, дыхательные нарушения по типу хронического стеноза гортани.

Склерома трахеи и бронхов сопровождается выделением густой необильной мокроты.

В рубцовый период склеромы происходит замещение гранулем соединительной тканью с образованием рубцов, сужающих просвет воздухоносных путей.

Процесс сопровождается развитием стойких стенозов, усугубляющих дыхательные нарушения, и при локализации в гортани способных вызвать ее острый стеноз.

Рубцевание гранулем, расположенных в задних отделах носовой полости, может привести к возникновению атрезии хоан.

Склеромный процесс у одного пациента может затрагивать различные участки воздухоносных путей. При этом возможно сочетание активной стадии склеромы на одном участке с рубцовой стадией на другом.

При присоединении вторичной инфекции склерома может осложниться фарингитом, синуситом, ларинготрахеитом, ларингитом, трахеитом, отитом, бронхитом.

Длительно существующие нарушения дыхания в некоторых случаях способствуют развитию ХОБЛ, эмфиземы легких, пневмосклероза, бронхоэктатической болезни.

Неспецифический характер проявлений склеромы в начальном периоде делает ее раннюю диагностику весьма затруднительной.

Если отоларингологу удалось заподозрить склерому, то проведение бакпосева мазков из носа и глотки может однозначно прояснить диагностическую картину, поскольку в начальном периоде уже высевается палочка Фриша-Волковича.

Ранняя диагностика имеет важное значение для эффективности последующего лечения и прогноза заболевания.

При диагностировании склеромы в обязательном порядке проводят эндоскопическое исследование дыхательного тракта для выявления всех пораженных участков: риноскопию, фарингоскопию, микроларингоскопию, бронхоскопию.

В сложных диагностических случаях показано проведение эндоскопической биопсии. Гистологическое исследование биопсийного образца обнаруживает характерные для склеромы клетки Микулича.

Однако следует учитывать, что в стадии рубцевания ни клетки Микулича, ни палочка Фриша-Волковича не выявляются.

Дополнительно назначают КТ  и рентгенографию  глотки и гортани, которые могут выявить рассеянные и бесформенные очаги обызвествления, в рубцовой стадии — полоски окостенения.

Производят обследование околоносовых пазух, исследование ой функции, бронхографию, рентгенографию легких.

При подозрении на склерому другой локализации пациента направляют соответственно на консультацию окулиста, стоматолога, дерматолога.

Склеромы в зависимости от локализации нуждаются в дифференциальной диагностике от сифилиса, гранулематоза Вегенера, лимфомы, туберкулеза, СКВ, лепры, доброкачественных опухолей глотки, гортани и полости носа.

Склерому наружного уха необходимо отличать от инородного тела уха и наружного отита, склерому среднего уха — от хронического среднего отита и опухолей уха, склерому конъюнктивы — от конъюнктивита, склерому ротовой полости — от опухолей полости рта, атрофического и гипертрофического гингивита.

Терапия склеромы включает этиотропное и противовоспалительное лечение, рентгенотерапию, бужирование инфильтратов и стенозов, хирургическое восстановления проходимости дыхательных путей.

На устранение возбудителя склеромы направлена терапия стрептомицином и эмбихином. Стрептомицин применяют в виде внутримышечных инъекций дважды в сутки, эмбихин — в виде внутривенного капельного введения в растворе глюкозы, осуществляемого через день.

Последнее время широкое применение при продуктивной склероме получила локальная рентгенотерапия, которая проводится на расстоянии 30 см с дозой облучения 100-200р за 1 сеанс. Как правило, курс лечения состоит из 15-20 сеансов.

Зачастую рентгенотерапия, начатая в начальном периоде склеромы, сопровождается полным рассасыванием склеромных гранулем и предотвращает их рубцевание. При дистрофической форме склеромы показаны масляные и щелочные ингаляции.

Бужирование и хирургическое лечение склеромы по сути являются паллиативными методами. Они применяются при выраженных дыхательных нарушениях. Проводимые при склероме операции заключаются в иссечении гранулем и рубцовоизмененных тканей. При развитии острого стеноза гортани производится неотложная трахеостомия.

Прогноз заболевания во многом зависит от его локализации, характера, распространенности и от своевременности начатого лечения. Грамотно проведенное лечение в начальном периоде склеромы приводит к продолжительной ремиссии заболевания и даже к полному выздоровлению пациента.

Однако трудности диагностики способствуют тому, что во многих случаях склерома выявляется лишь в активном периоде, что ухудшает прогноз. В таких случаях заболевание длится многие годы и может приобретать распространенный характер.

Гибель пациента возможна от асфиксии, дыхательной недостаточности, бронхо-легочных осложнений.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_lor/scleroma

Склерома верхних дыхательных путей. | ЛОР Клиника Киев – лечим и оперируем

Склерома верхних дыхательных путей

Склерома – хроническая инфекционная болезнь дыхательных путей с возникновением плотных инфильтратов в слизистой оболочке, медленным прогрессирующим течением, возникновением в финальной стадии обезображивающих рубцов, деформирующих и стенозирующих пораженные анатомические образования.

Опасность склеромы заключается в том, что при ее течении наблюдается поражение практически всей дыхательной системы, в особенности гортани, носоглотки, слизистой оболочки носа, бронхов и трахеи. Склерома может даже приковать пациента к постели.

Этиология склеромы

Возбудитель склеромы – палочка Фриша-Волковича (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), а источник инфекции – больной человек. Большинство исследователей предполагают контактный путь заражения склеромой. Эндемические очаги есть во многих странах мира, в СНГ находятся в Западной Украине и Белоруссии, где есть низменность с болотами и редколесьем.

Классификация склеромы

1. По локализации процесса бывают склеромы:

• полости носа;

• глотки;

• гортани;

• трахеи;

• бронхов;

• ротовой полости, придаточных пазух носа, конъюнктивы, наружного и среднего уха (редкие случаи).

2. По течению заболевания выделяют периоды:

• начальный;

• активный;

• рубцовый (регрессивный).

3. По типу происходящих патологических процессов бывает:

• продуктивная (в различных отделах воздухоносных путей происходит образование гранулем и инфильтратов);

• дистрофическая (атрофические процессы в слизистой оболочке с образованием вязкого, засыхающего в корки, секрета);

• смешанная.

Патогенез склеромы

Наличие капсулы защищает бациллы и тормозит процесс фагоцитоза макрофагами, что приводит к образованию специфических крупных клеток Микулича. В начале заболевания местных расстройств в органах дыхательных путей не наблюдают.

Во втором, активном периоде развиваются изменения в различных отделах дыхательного тракта, которые могут протекать в форме дистрофических или продуктивных явлений с образованием инфильтрата, гранулемы в различных участках дыхательных путей. Эпителий, покрывающий склеромный инфильтрат, как правило, не поврежден.

Инфильтраты могут иметь эндофитный рост, распространяясь на кожу наружного носа, вызывая его деформацию, или экзофитный, приводящий к нарушению функции дыхания (в полости носа, носоглотки, гортани и трахеи).

Конечный этап трансформации склеромного инфильтрата – образование рубца, который резко сужает просвет полостей дыхательных путей на ограниченных участках или на значительном протяжении, приводя к стенозу и резкому нарушению функционального состояния. В стадии рубцевания превалируют соединительнотканные элементы; палочку склеромы и клетки Микулича не обнаруживают.

Симптомы склеромы

Пациенты, в зависимости от формы заболевания и локализации очагов поражения, предъявляют различные жалобы.

На ранних стадиях:

• насморк с тягучими и очень густыми выделениями из носа;

• сухость в полости носа;

• скопление в носу корок;

• снижение обоняния;

• затруднения носового дыхания.

На поздних стадиях:

• кашель;

• охриплость голоса;

• одышка даже при незначительной физической нагрузке;

• скачки давления;

• тахикардия;

• общая слабость;

• головные боли;

• потеря аппетита;

• общая утомляемость;

• слабость.

Склерома развивается достаточно медленно, переходя в хроническую форму, при этом болей и повышения температуры тела не наблюдается. Специфические для склеромы изменения чаще всего располагаются симметрично и не проявляют склонности к таким явлениям как распад и изъязвление, а сразу переходят в фазу рубцевания.

Осложнения вследствие рубцевания:

• острый стеноз;

• атрезия хоан;

• хроническа обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);

• эмфизема легких;

• пневмосклероз;

• бронхоэктатическая болезнь;

• присоединение вторичной инфекции с развитием фарингита, синусита, ларинготрахеита, ларингита, трахеита, отита, бронхита.

Диагностика склеромы

На латентной стадии развития проводят лабораторное исследование (реакции связывания комплемента с антигеном склеромы).

Гистологическое исследование (на этапе формирования инфильтратов), которое может выявить тельца Русселя, гиалиновые шары и клетки Микулича.

Эндоскопические исследования (для обнаружения пораженных участков слизистой оболочки дыхательных путей):

• риноскопия;

• бронхоскопия;

• микроларингоскопия;

• фарингоскопия.

Дифференциальная диагностика склеромы проводится с такими заболеваниями:

• катаральный ринит;

• атрофический ринит;

• озена;

• туберкулезные поражения;

• сифилис;

• лепра;

• гранулематоз Вегенера;

• доброкачественные и злокачественные опухоли.

Лечение склеромы

1. Этиотропная терапия. Основным средством борьбы со склеромной палочкой являются антибиотики, наиболее эффективным среди которых признан стрептомицин в виде внутримышечных инъекций.

Также возможна замена уколов данного препарата на капельницы с эмбихином в растворе глюкозы, которые ставятся раз в два дня.

2. Устранение специфических для склеромы изменений в дыхательных путях.

Для удаления корок используют:

• раствор Люголя для смазывания;

• масляные капли;

• химотрипсин для промываний.

Если медикаментозно избавиться от корок не удается, то применяется механическое их отсасывание.

Единственным методом удаления гранулем долгое время считалось хирургическое иссечение, однако современная медицина отдает предпочтение локальной рентгенотерапии. Облучение дозой от 100 до 200 рентген проводится с дистанции в 30 см. Для полного рассасывания гранулем и предупреждения образования рубцовой ткани требуется до 20 сеансов.

Есть и другие методы удаления инфильтратов:

• радиоволновая коагуляция;

• криотерапия;

• лазерная терапия;

• электроакустика.

При развитии острого стеноза гортани проводится неотложная трахеостомия.

Наряду с указанными методами лечения можно применить биостимуляторы и переливание крови для повышения реактивности организма. Достаточно эффективно комплексное назначение больным оксигенотерапии, аскорбиновой кислоты и гиалуронидазы.

Прогноз при склероме

Как показывает практика, при своевременном реагировании на проблему можно добиться окончательного выздоровления. Однако, как правило, склерому диагностируют уже в активной стадии, что заметно ухудшает течение патологического процесса.

Прогноз в отношении полного выздоровления в далеко зашедших случаях неблагоприятен.

Очень важно, в случае необходимости, обращаться к ЛОР-врачу вовремя.

Источник: //lor-clinica.com/ru/skleroma-verhnih-dyhatelnyh-putey

Этиология и патогенез склеромы

Возбудителем является палочка Фриша-Волковича. Данный микроорганизм встречается довольно редко в окружающей среде.

Источником склеромы является больной человек, но специалистам до настоящего времени не удалось досконально изучить пути инфицирования и механизмы передачи возбудителя. Многие исследователи полагают, что для заболевания характерен контактный путь передачи.

Данная теория подтверждается случаями развития заболевания у членов семьи пациента. Но также зафиксированы случаи, когда после контакта с больным человеком оставались люди здоровыми.

Возбудитель проникает в человека в инкапсулированной форме, что обуславливает длительный инкубационный период.

Капсула защищает палочку и приводит к затруднению процессов фагоцитоза, появлению клеток Микулича, для которых характерен большой размер и измененная протоплазма.

Спустя некоторое время наступает активный период — развитие воспалительных изменений и образование гранулем. Последние могут развиваться 2 способами:

  • Экзофитный. Происходит перекрывание просвета дыхательных путей, что вызывает нарушения дыхания.
  • Эндофитный. Обычно развивается в носовой полости. Он приводит к деформации кожи носа и развитию гранулем на ней.

С течением времени происходит деформация гранулем, которая заключается в их рубцевании. Как результат возникают стенозы дыхательных путей на месте воспалительных элементов. Отличительной чертой заболевания является рубцевание гранулем без их изъязвления и распада, а также отсутствие изменений в костных структурах.

Классификация склеромы

На данный момент существует несколько способов классифицировать заболевание:

По стадии развития процесса:

  • Начальная.
  • Активная.
  • Регрессивная или рубцовая.

По клиническим проявлениям и масштабу заболевания:

  • Скрытая склерома. Это наиболее распространенная форма болезни, для которой характерно набухание и покраснение слизистой носоглотки, возникновение вязких выделений из носа. Впоследствии происходит истончение слизистой под действием воспалительного процесса и замена ее на соединительную ткань (возникает рубец).
  • Атрофическая форма. Для заболевания характерно образование корочек на слизистой, связанных с атрофическими процессами. При локализации в носу возникнет специфический запах из него, человек теряет обоняние. При атрофических явлениях в дыхательных путях происходит сильное их сужение.
  • Инфильтративная форма. Это заболевание характеризуется образованием узелков, располагающихся в носоглотке, небных дугах, на гортани. В отличие от остальных форм развития склеромы, в посеве будут определяться палочки Фриша-Волковича.
  • Рубцовая форма. Отличается заменой гранулем на рубцы, затрудненным дыханием, возможно сращение носоглоточного просвета, развитие стеноза гортани, концентрического сужения трахеи.
  • Смешанная форма. Заболевание может иметь признаки перечисленных выше форм одновременно, к примеру, наличие инфильтратов и рубцов.
  • Атипичная форма. Для заболевания характерно возникновение своеобразной диафрагмы, которая будет способствовать сужению гортани. В данном случае гранулемы развиваются на надгортаннике.

По месту развития заболевания:

  • Склерома гортани.
  • Склерома носа.
  • Склерома бронхов.
  • Склерома глотки.
  • Склерома трахеи.
  • Склерома других органов. Были зафиксированы случаи развития заболевания в иных органах, к примеру, в среднем ухе, конъюнктиве глаза.

Склерома носа

Проявляется банальным ринитом на фоне повышенной сухости слизистой. Пациенты отмечают снижение обоняния, возникновение корочек, обладающих сладких запахом.

Склерома гортани

Если воспаление развивается в гортани, то голос пациента становится охрипшим, в анамнезе нарушение дыхания по типу стеноза.

Склерома глотки

Заболевание приводит к возникновению неприятных ощущений в горле и трудностей с глотанием.

Склерома трахеи

При склероме трахеи у больного появляются жалобы на выделение густой мокроты, мучительный кашель, затрудненное дыхание.

Склерома бронхов

Клиническая картина идентична поражению гортани: можно определить инфильтраты, сужение просвета бронхов. Иногда изменения выглядят как грануляции.

Стадии склеромы

Заболевание может развиваться в течение нескольких лет и десятилетий. Специалисты выделяют следующие стадии развития:

  • Начальная — наиболее длительный период (около 2-3 лет с момента заражения), который протекает практически бессимптомно в связи с отсутствием местных изменений. Больного могут беспокоить лишь признаки неспецифического ринита, головные боли, недомогание.
  • Активная — на данной стадии активизируется воспалительный процесс, развиваются гранулемы, инфильтраты или атрофия.
  • Рубцовая — для этого периода характерно образование рубцов на месте гранулем.

Симптомы склеромы

Клиника склеромы напрямую связана со стадией его развития.

Во время начального периода пациент может жаловаться на наличие общих признаков заболевания: головная боль, чувство разбитости, быстрая утомляемость, сниженный аппетит, возможна гипотония.

На данном этапе врача может насторожить упорный характер вышеизложенной симптоматики в течение длительного времени, который должен стать поводом для бактериологического исследования.

Лишь во втором периоде возникают местные изменения, которые связаны с развитием инфильтратов различного размера. Отличительной чертой склеромы является отсутствие синехий в месте контакта инфильтратов противоположных стенок.

Склерома верхних дыхательных путей на последней стадии характеризуется затрудненным дыханием вследствие развития стеноза.

Диагностика

Ранняя диагностика заболевания затруднена неспецифическим характером проявлений. Если возникли подозрения на склерому, то необходимо назначить бактериологическое исследование носа и глотки, которое позволяет определить палочку Фриша-Волковича даже на начальной стадии.

В активной фазе заболевание можно определить во время тщательного осмотра отделов дыхательного тракта общедоступными оториноларингологическими методами или в рамках современного эндоскопического исследования (фиброэндоскопия).

Возможно назначение эндоскопической биопсии, которая позволяет в дальнейшем провести гистологическое исследование взятой ткани.

Такая диагностика будет показательна лишь на начальной и активной фазах, когда можно обнаружить возбудителя и клетки Микулича.

Дополнительно может быть назначено проведение КТ и рентгенографии глотки и гортани, позволяющие определить очаги обызвествления или полоски окостенения. Если подозревают развитие заболевания иной локализации, то пациента направляют к окулисту, стоматологу, дерматологу.

Лечение склеромы 

Во время терапии заболевания широко используется этиотропное и противовоспалительное лечение. Это позволит устранить причины развития патологического процесса.

В тяжелых случаях применяют рентгенотерапию, бужирование инфильтратов с целью расширения просвета бронхов.

Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то прибегают к хирургическому вмешательству, чтобы удалить гранулемы, рубцы и нормализовать дыхательную функцию.

Если вы обнаружили основные признаки развития склеромы, то обратитесь за помощью в центр «Клиника К+31». Наши специалисты предложат наиболее эффективные методики терапии и смогут облегчить состояние. Вы можете записаться на прием в телефонном режиме или оставить заявку на сайте.

* – Травмпункт работает в круглосуточном режиме только для взрослых.Для детей ведется прием детского травматолога в соответствие с расписанием.Расписание уточняйте у операторов в кол-центре

Обращаем ваше внимание, что вся информация, включая цены, предоставлена для ознакомления и не является публичной офертой (ст.435 ГК РФ, cт. 437 ГК РФ)

Для получения более детальных консультаций по услугам и их стоимости обращайтесь в колл-центр по телефонам, указанным выше.

Цены действительны для потребителей – физических лиц.

sdf

Источник: //klinika.k31.ru/napravleniya/otorinolaringologija/skleroma/

Склерома верхних дыхательных путей. Диагностика и лечение склеромы

Склерома верхних дыхательных путей

Склерома верхних дыхательных путей представляет собою хроническое воспаление слизистой оболочки, вызываемое палочкой Фриша.

В результате внедрения этого возбудителя развивается специфический процесс, характеризующийся образованием в слизистой оболочке очагов мелкоклеточной инфильтрации, среди которых встречаются коллоидно перерожденные клетки Микулича, содержащие в громадном количестве палочку Фриша.

В дальнейшем происходит прорастание воспаленных участков плотной соединительной тканью, чем и объясняется хрящевая консистенция склеромных узлов. Надо отметить также полное отсутствие наклонности к распаду и изъязвлению. В стадии сморщивания могут развиться плотные тяжи и рубцовые сращения.

Это заболевание распространено преимущественно в Польше, Галиции, восточной части Германии и частично в УССР и БССР, где около западной границы сосредоточена главная масса больных. Отдельные случаи этого заболевания наблюдались и в других местностях иногда очень далеко от основных очагов склеромы.

Склерома начинается обычно в полости носа, поражая слизистую оболочку вблизи носового входа, но известны первичные очаги склеромы и в других отделах верхних дыхательных путей.

Начальная стадия болезни характеризуется выделением из носа гнойного с запахом экссудата, имеющего наклонность засыхать и образовывать корки. Одновременно появляются у входа в нос бледные, опухолевидные инфильтраты.

Сначала мягкие, они быстро приобретают хрящевую консистенцию.

При распространении процесса наружу, крылья носа представляются утолщенными и покрытыми бугристыми выступами. Такой же вид приобретает и верхняя губа. Отсюда инфильтрат может прейти на щеки и полость рта.

Указанные изменения обусловливают значительное обезображивание лица и в резкой степени изменяют внешний облик больного. Постепенно склерома захватывает всю слизистую носа, вызывая явления стойкого сужения и даже полную непроходимость носа.

Попутно с этим развиваются атрофические явления слизистой оболочки, выражающиеся сухостью и образованием зловонных корок.

В дальнейшем наблюдается постепенное распространение склеромного процесса в носоглотку и глотку, где также образуются характерные для этого заболевания плотные инфильтраты. Склеромные узлы особенно часто располагаются вокруг хоан, на боковых стенках носоглотки. Спускаясь вниз, процесс захватывает мягкое небо, небные дужки и в более редких случаях миндалины и корень языка.

В результате свойственного склеромным инфильтратам сморщивания происходит резкое сужение носоглотки вследствие образования тяжей или сращения небной занавески с задней стенкой глотки. В далеко зашедших случаях может иметь место развитие плотных лучистых рубцов.

В гортани склерома развивается чаще всего, как вторичное заболевание. Начальная стадия характеризуется воспалительным изменением слизистой, напоминающим по своему внешнему виду атрофический катар.

Впоследствии в под-связочном пространстве развиваются типичные склеромные инфильтраты, которые в дальнейшем могут распространяться на гортань, трах ю и даже бронхи.

Инфильтраты представляются в форме плоских или бугристых узлов и в процессе сморщивания вызывают самые необычайные сращения и резкий стеноз дыхательных путей.

Симптомы склеромы в начальной стадии заболевания малочем отличаются от явлений атрофического катара: ощущение сухости, образование в носу корок, охриплость голоса, покашливание и иногда расстройство со стороны среднего уха. В дальнейшем на первый план выступают явления нарастающего затруднения дыхания, угрожающего жизни больного. Диагноз склеромы в типичных случаях не труден.

Изменение слизистой оболочки с образованием плотных инфильтратов и рублевых сужений и наружная деформация носового входа дают достаточно характерные признаки для этого заболевания.

В начальной стадии склерома дыхательных путей представляет картину атрофического катара. В некоторых случаях склеромные узлы можно смешать с третичным сифилисом и злокачественным новообразованием.

Однако, при тщательном наблюдении все же удается установить сущность процесса.

Склерома протекает очень медленно и захватывает обычно обширный участок слизистой верхних дыхательных путей, на котором можно наблюдать все виды поражения от инфильтрата до рубцов. Для склеромы характерна полная безболезненность.

Особенно труден диагноз начальной формы склеромы гортани, так как подезязочный инфильтрат можно смешать с резко выраженным ларингитом, туберкулезом и сифилисом. В сомнительных случаях вопрос решает бактериологическое и гистологическое исследование, обнаруживающее в секрете и в клетках Микулича присутствие палочки Фриша.

Прогноз склеромы верхних дыхательных путей в смысле возможности излечения неблагоприятен. Болезнь тянется годами, а в редких случаях даже десятками лет, и неизбежно приводит к стойкому сужению того или иного участка дыхательных путей. Особенно опасны поражения гортани и бронхов, ибо при этом может наступить смерть от удушения.

Лечение склеромы в основном сводится к борьбе со стенозами дыхательных путей, так как специфической терапии до сих пор не существует.

Для расширения суженных отделов применяется бужирование, электрокаустика или кровавое иссечение склеромных инфильтратов. При сужении гортани и бронхов известный эффект дает бронхоскопия.

Иногда приходится производить трахеотомию и ларингофиссуру. Некоторые авторы отмечают благоприятное действие рентгена и радия.

– Вернуться в оглавление раздела “отоларингология”

Оглавление темы “Специфические поражения ЛОР-органов”:

Источник: //meduniver.com/Medical/otorinolaringologia_bolezni_lor_organov/100.html

Склерома дыхательных путей (склеромная болезнь)

Склерома верхних дыхательных путей

Пациенты, в зависимости от формы заболевания, предъявляют различные жалобы. На ранних стадиях они жалуются на насморк с тягучими и очень густыми выделениями из носа, сухость в полости носа и на скопление в носу корок, а так же затруднения при носовом дыхании.

Несколько позднее появляется кашель, охриплость голоса, отдышка, которая в большей степени проявляется даже при незначительной физической нагрузке.

Нарушения функции дыхания нарастают медленно, и пациенты приспосабливаются к такому состоянию дыхания, поэтому обращаются за помощью только тогда, когда сужение какого-либо участка дыхательных путей оказывается существенным и они начинают затруднённо дышать или задыхаться.

Пациенты очень часто жалуются на общую слабость, головные боли, потерю аппетита, общую утомляемость, слабость и т.д. Обычно очаги поражения локализуются в передних отделах носовой полости, подскладочном пространстве гортани, области хоан. Чаще всего патологический процесс локализуется в носовой полости и гортани.

Это заболевание развивается достаточно медленно, переходя в хроническую форму и при этом болей и повышения температуры тела не наблюдается. Специфические для склеромы изменения чаще всего располагаются симметрично и не проявляют склонности к таким явлениям как распад и изъязвление, а сразу переходят в фазу рубцевания.

В зависимости от клинических проявлений, степени распространения и выраженности дыхательной недостаточности выделяют 5 форм склеромы.

  1. Скрытая форма встречается довольно часто. При этой форме наблюдаются такие начальные проявления заболевания, как усиленное выделение секрета слизистой оболочкой носа, которые становятся тягучими и вязкими. Слизистая оболочка утолщается и набухает, она становится гипермированной (резко покрасневшей). У таких пациентов наблюдаются катаральные воспалительные явления. За тем слизистая оболочка становится более тонкой (истончается), и наблюдаются её субатрофические изменения, которые выражаются в выраженной сухости. Для этой формы заболевания характерна симметричная приподнятость бугров Гербера, когда на границе между преддверием и полостью носа образуется рубцовая ткань. При диагностике ранней формы склеромы основой является реакция связывания комплемента.
  2. Атрофическая форма. На этой стадии заболевания слизистая оболочка носа атрофируется и в ней присутствуют корки. Прогрессирование патологического процесса приводит к снижению обоняния и появлению неприятного запаха из носа. Также наблюдается нарушение дыхательной функции. Атрофический процесс захватывает заднюю стенку, а её слизистая оболочка оказывается покрытой вязкой слизью и корками. В случае если характерные изменения возникают в гортани или трахеи, то заболевание протекает ещё тяжелее, потому что слизь и корки приводят к ещё большему сужению дыхательных путей и вызывает затруднение дыхания. Обычно реакция по связыванию комплемента со склеромным антигеном оказывается положительной.
  3. Инфильтративная форма. При этой форме склеромы в полости носа можно наблюдать разлитые или ограниченные узлы, а также инфильтраты, которые имеют красный или серо-розовый цвет. Узлы локализуются в области передних концов нижних носовых раковин, носовой перегородке и в области дна носовой полости. В носоглотке происходит инфильтрация и расширение слизистой оболочки в поперечнике, одновременно с её утолщением, что приводит к сужению просвета хоан. Чаще всего местом локализации склеромных инфильтратов является свободный край небных и глоточных дужек. При этом в гортани и подскладочном пространстве гортаноглотки наблюдаются утолщения в виде валиков, которые суживают просвет гортани. Располагаются они симметрично. Инфильтраты иногда располагаются ниже передней комиссуры и имеют вид утолщения в виде половины её окружности. В трахее наблюдаются единичные узелки, которые занимают верхний или нижний отдел, которые вызывают сужение его просвета. В редких случаях узелки могут встречаться на всем протяжении трахеи. Инфильтраты могут иметь различный вид и могут быть: пристеночными, сочными, плотными, рубцующимися. В серологических анализах будет наблюдаться положительная реакция связывания комплемента и высеваться склеромная палочка.
  4. Рубцовая форма. При данной форме склеромы на месте инфильтратов образуются рубцы. Если они возникают в передних отделах носовой полости, то развивается выраженное затруднение носового дыхания. Если рубцовый процесс распространяется книзу на область мягкого неба, то образуется концентрическое сужение просвета глотки, что затрудняет дыхание лор пациента. В некоторых случаях рубцы подтягивают язычок и заворачиваются на мягком небе, образуя тяжи. В случае если поражения нёбно-глоточных дужек и мягкого неба обширно, то они срастаются со слизистой оболочкой задней стенки глотки, и в результате остаётся только небольшое отверстие, не достаточное для полноценного носового дыхания. В редких случаях просвет в носоглотку может срастаться и перекрываться полностью. Тогда дыхание через нос невозможно. Рубцовые изменения в гортани чаще всего возникают в его подскладочном пространстве и в значительной степени суживают просвет гортани, что провоцирует стеноз гортани. Рубцы могут располагаться на различных участках трахеи, образуя концентрическое сужение. Если рубцы образуются в бронхах, то они не только суживают их просвет, но и приводят к резкому стенотическому (затрудненному) дыханию. Проведение серологического исследование дает отрицательный результат, а склеромная палочка может и не высеваться вовсе.
  5. Смешанная форма. В случае если заболевание протекает в смешанной форме, то клиническая картина может быть очень разнообразной. В этом случае одновременно с атрофией слизистой оболочкой носовой полости и наличием в ней корок можно наблюдать узелки ярко красного цвета, а также рубцовое концентрическое сужение, которое образуется на границе между преддверием и носовой полостью. В гортани возникают подскладочные инфильтраты, и одновременно в трахее образуется рубцовая ткань или развивается её атрофия. В общем, наблюдается большое разнообразие всех форм склеромы. Реакция связывания комплемента обычно бывает положительной и в серологическом анализе выявляется палочка склеромы.

Склерома является заболеванием, которое поражает не только дыхательные пути, но и оказывает существенное влияние на общее состояние организма. Оно оказывает влияние на газовый обмен крови, функционирование печени и основной обмен веществ в организме человека.

Течение этого заболевания зависит от многих факторов, самыми важными из которых являются: клиническая картина течения склеромы, количество рецидивов, продолжительность ремиссии, своевременность лечения.

Лечение заболевания

Как, правило, терапия склеромы — комплексная во всех клинических картинах, а включает этиотропную и противовоспалительную терапию, бужирование инфильтратов и стенозов, рентгенотерапию, хирургическое вмешательство по незамедлительному восстановлению проходимости дыхательных путей.

В основе медикаментозного лечения лежит применение стрептомицина и эмбихина, однако в строго дозированных количествах согласно предписаниям отоларинголога. Дополнительно требуется локальная рентгенотерапия, состоящая из 15-20 сеансов, а еще лечащий врач настоятельно рекомендует проведение масляных и щелочных ингаляций.

Если консервативное лечение оказывается неэффективным, назначается хирургическое вмешательство, которое предусматривает незамедлительное иссечение гранулем и рубцовоизмененных тканей. Инфильтраты, которые располагаются в носовой полости иссекают, а также применяют криовоздействие, электроакустику, лазер и радиоволновую коагуляцию.

Расположенные в гортани инфильтраты и рубцы разминают при помощи бужей и бронхоскопических трубок. Для того чтобы привести в норму функции, которые были нарушены вследствие гипоксии (кислородного голодания) используют витамины, препараты железа, глюкозу, оксигенотерапию (лечение кислородом).

При развитии острого стеноза гортани производится неотложная трахеостомия.

Говорить об окончательном выздоровлении в данной клинической картине уж точно не приходится, поскольку склерома является хроническим недугом, который время от времени напоминает о себе острыми рецидивами.

Диагностика заболевания

При подозрении на склерому следует провести тщательный осмотр всех отделов дыхательного тракта общедоступными методами, применяемыми в оториноларингологии, а также, по возможности, современными эндоскопическими методами (фиброэндоскопия полости носа и носоглотки, глотки, гортани, трахеи и бронхов). В обязательном порядке определяют функциональное состояние дыхательных путей.

Необходимо исследовать микрофлору из разных отделов дыхательного тракта.

В сомнительных случаях, при отсутствии роста Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, можно воспользоваться специфическими серологическими реакциями (РСК со склеромным антигеном).

Проводят также гистологическое исследование биопсийного материала. Инструментальные исследования Установлению диагноза могут способствовать эндоскопические и рентгенологические методы исследования, в частности КТ.

Дифференциальную диагностику склеромы проводят с гранулемными процессами при туберкулезе, сифилисе, гранулематозе Вегенера.

Цены

(0 , в среднем: 5 из 5)

Источник: //israel-clinics.guru/diseases/skleroma_dyhatel_nyh_putej_skleromnaja_bolezn_/

Заболевание на рак
Добавить комментарий