Пиломатриксома это

Эпителиома Малерба (Пиломатриксома): причины возникновения и способы лечения

Пиломатриксома это

Пиломатриксома – это очень редкая доброкачественная опухоль. Она также носит название некротизирующаяся обызвествленная эпителиома Малерба. Примерно 60% опухолей обнаруживается у больных старше 40 лет независимо от пола. Нередко пиломатриксома встречается и у младенцев, преимущественно у девочек.

Причина возникновения пиломатриксомы

До сих пор точно неизвестно происхождение пиломатриксомы, однако на данный момент официально считается, что она вырастает из эпидермиса, а точнее из расположенных там примитивных зародышевых клеток.

При тщательном изучении нескольких пиломатриксом было установлено, что большинство клеток опухоли соответствуют клеткам коркового вещества волос, что также наводит на мысль о ее происхождении как раз из этого вещества.

Признаки и симптомы пиломатриксомы

  • Клинически пиломатриксомы – это узел диаметром до 3 см, который возвышается над кожей. Кожа над этим узлом гладкая, бледно-розовая. Чаще всего опухоль локализуется на голове, лице и верхних конечностях, хотя иногда она встречается и на других участках тела, но только на коже.
  • Гистологически пиломатриксомы – эта опухоль, ограниченная капсулой. Состоит из нескольких пластов клеток, которые разделены на дольки. При этом преобладает два типа клеток: внешние, имеющие нечеткие границы и округлые ядра, и центральные – крупные клетки с четкими границами и бледными ядрами. Между центральными клетками скапливается незрелый кератин и клетки волосяных луковиц. Примерно в двух третьих случаев центральные клетки обызвествляются, а вокруг них разрастается воспалительный инфильтрат с гигантскими инородными телами.

В 50% случаев пиломатриксому не сопровождают никакие симптомы, только иногда ощущается болезненность при надавливании. Растет пиломатриксома медленно, несколько лет, после удаления не рецидивирует.

У трех процентов больных наблюдаются множественные пиломатриксомы, их количество достигает четырех. Иногда случаются семейные заболевания, когда пиломатриксома встречается у всей семьи.

Пиломатрикосма является опухолью в коже, четко ограниченной коллагеновой капсулой. Иногда эта опухоль распространяется в подкожную клетчатку. Пиломатриксома состоит из разделенных на дольки клеточных пластов.

В пиломатриксоме преобладает два типа клеток: внешние, имеющие нечеткие границы и округлые ядра, и центральные – крупные клетки с четкими границами и бледными ядрами. Между центральными клетками скапливается незрелый кератин и клетки волосяных луковиц.

Примерно в двух третьих случаев центральные клетки обызвествляются, а вокруг них разрастается воспалительный инфильтрат с гигантскими инородными телами.

Злокачественная пиломатриксома

В некоторых случаях пиломатриксома может перейти в злокачественную стадию. Чаще всего это происходит после сорока лет, причем преимущественно у мужчин. Опухоль в этом случае располагается очень глубоко – в подкожной клетчатке или нижней части дермы. Также присутствуют базалоидные клетки, атипичные митозы и очаги некроза.

Лечение пиломатриксомы

Главное в лечение этой опухоли – ее своевременное удаление хирургическим путем. Иногда применяют кюретаж. В послеоперационной терапии нет смысла, так как рецидивов после операции не наблюдается.

Псевдофурункулез, или абсцессы у детей – это гнойное поражение потовых желез, которое развивается из-за того, что в них проникают стафилококки или другие …Читать далее >>

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Найти по метро:АвиамоторнаяАвтозаводскаяАкадемическаяАлександровский садАлексеевскаяАлтуфьевоАндроновкаАнниноАрбатскаяАэропортБабушкинскаяБагратионовскаяБалтийскаяБаррикаднаяБауманскаяБеговаяБелокаменнаяБелорусскаяБеляевоБибиревоБиблиотека имени ЛенинаБитцевский паркБорисовоБоровицкаяБоровское шоссеБотанический садБратиславскаяБульвар адмирала УшаковаБульвар Дмитрия ДонскогоБульвар РокоссовскогоБунинская аллеяБутырскаяВаршавскаяВДНХВерхние КотлыВерхние ЛихоборыВладыкиноВодный стадионВойковскаяВолгоградский проспектВолжскаяВолоколамскаяВоробьёвы горыВыставочнаяВыставочный центрВыставочный центрВыхиноГоворовоДеловой центрДинамоДмитровскаяДобрынинскаяДомодедовскаяДостоевскаяДубровкаЖулебиноЗИЛЗоргеЗябликовоИзмайловоИзмайловскаяКалужскаяКантемировскаяКаховскаяКаширскаяКиевскаяКитай-городКожуховскаяКоломенскаяКомсомольскаяКоньковоКоптевоКотельникиКрасногвардейскаяКраснопресненскаяКрасносельскаяКрасные воротаКрестьянская заставаКропоткинскаяКрылатскоеКрымскаяКузнецкий мостКузьминкиКунцевскаяКурскаяКутузовскаяЛенинский проспектЛермонтовский проспектЛесопарковаяЛихоборыЛокомотивЛомоносовский проспектЛубянкаЛужникиЛюблиноМарксистскаяМарксистскаяМарьина рощаМарьиноМаяковскаяМедведковоМеждународнаяМенделеевскаяМинскаяМитиноМичуринский проспектМолодёжнаяМякининоНагатинскаяНагорнаяНахимовский проспектНижегородскаяНовогиреевоНовокосиноНовокузнецкаяНовопеределкиноНовослободскаяНовохохловскаяНовоясеневскаяНовые ЧерёмушкиОзёрнаяОкружнаяОктябрьскаяОктябрьское полеОреховоОтрадноеОхотный рядПавелецкаяПанфиловскаяПарк культурыПарк ПобедыПарк ПобедыПартизанскаяПервомайскаяПеровоПетровский паркПетровско-РазумовскаяПечатникиПионерскаяПланернаяПлощадь ГагаринаПлощадь ИльичаПлощадь РеволюцииПолежаевскаяПолянкаПражскаяПреображенская площадьПролетарскаяПроспект ВернадскогоПроспект МираПрофсоюзнаяПушкинскаяПятницкое шоссеРаменкиРассказовкаРечной вокзалРижскаяРимскаяРостокиноРумянцевоРязанский проспектСавёловскаяСаларьевоСвибловоСевастопольскаяСелигерскаяСемёновскаяСерпуховскаяСлавянский бульварСмоленскаяСоколСоколиная ГораСокольникиСолнцевоСпартакСпортивнаяСретенский бульварСтрешневоСтрогиноСтуденческаяСухаревскаяСходненскаяТаганскаяТверскаяТеатральнаяТекстильщикиТелецентрТелецентрТёплый станТехнопаркТимирязевскаяТимирязевскаяТретьяковскаяТретьяковскаяТропарёвоТрубнаяТульскаяТургеневскаяТушинскаяУгрешскаяУлица 1905 годаУлица академика КоролёваУлица Академика КоролёваУлица академика ЯнгеляУлица ГорчаковаУлица МилашенковаУлица МилашенковаУлица Сергея ЭйзенштейнаУлица Сергея ЭйзенштейнаУлица СкобелевскаяУлица СтарокачаловскаяУниверситетФилевский паркФилиФонвизинскаяФрунзенскаяХовриноХорошевоХорошёвскаяЦарицыноЦветной бульварЦСКАЧеркизовскаяЧертановскаяЧеховскаяЧистые прудыЧкаловскаяШаболовскаяШелепихаШипиловскаяШоссе ЭнтузиастовЩёлковскаяЩукинскаяЭлектрозаводскаяЮго-ЗападнаяЮжнаяЯсенево

Источник: //www.BioKrasota.ru/article4085/

Эпителиома Малерба: описание с фото, возможные причины появления, симптомы, проведение диагностических исследований, консультация врача и лечение

Пиломатриксома это

Пиломатриксома является очень редкой опухолью доброкачественного характера. Она также называется обызвествленной некротизирующей эпителиомой Малерба. Около 60 % этих опухолей диагностируют у пациентов после сорока лет, вне зависимости от пола. Но часто пиломатриксома наблюдается у младенцев, особенно у девочек.

Причина появления

Происхождение пиломатриксомы (эпителиомы Малерба) до сих пор точно не установлено, но в данный момент официально признано, что она развивается из эпидермиса, точнее, из примитивных зародышевых клеток, которые там расположены. Тщательное исследование нескольких пиломатриксом помогло установить, что большая часть опухолевых клеток соответствует клеткам волосяного коркового вещества, что также говорит о происхождении ее как раз из этого компонента.

Научное обоснование формирования недуга

Существует ряд теорий, которые обосновывают формирование эпителиомы Малерба следующим образом:

  • Из компонентов волосяного матрикса – участки волосяного фолликула, из которого растет волос.
  • В связи с трансформациями сальной железы либо эмбриональным ее зачатком, который в процессе развития организма отделился.
  • Из компонентов эпидермальных кист. Данная теория получает все больше сторонников, поскольку на практике зачастую встречается присутствие кист в области опухолевого образования.
  • Как следствие кожной травмы или ее заражения.

Риск появления эпителиомы Малерба усиливается при влиянии на кожу ряда факторов: частые процессы воспаления эпидермиса, наследственная предрасположенность, ультрафиолетовое излучение, ионизирующие излучения.

При эпителиоме Малерба (по МКБ-10, код -D 23.1) клиническая картина и ее локализация определяются разновидностью опухоли.

Эпителиома базально-клеточная чаще появляется на коже шеи и лица. Обладает многообразием клинических форм, из которых большая часть начинается с появления небольшого узелка на коже.

Базально-клеточная эпителиома является злокачественным формированием, поскольку она отличается инвазивным ростом и прорастает подкожную клетчатку, дерму, подлежащие костные структуры и мышечные ткани.

Но при этом она не склонна образовывать метастазы.

Редкими формами эпителиомы являются обызвествленная эпителиома Малерба и саморубцующуяся эпителиома. Последняя отличается распадом типичного узелка с возникновением язвенного нарушения. В дальнейшем размеры язвы медленно увеличиваются, сопровождаясь рубцеванием ее отдельных частей. Иногда перерастает в плоскоклеточный кожный рак.

Обызвествленная эпителиома Малерба – опухоль доброкачественного характера, которая появляется у детей из клеток сальных желез. Отличается формированием в коже шеи, лица, плечевого пояса или волосистой части головы единичного узелка, очень плотного, медленно растущего и подвижного, величина в пределах 0,5-5 сантиметров.

Эпителиома спиноцеллюлярная развивается из клеток эпидермального шиповатого слоя и отличается злокачественным характером с метастазированием. Ее любимое место расположения – кожа гениталий и перианальной области, кайма нижней губы красного цвета. Может быть с образованием язвы, бляшки или узла. Характеризуется ускоренным ростом в глубину тканей и по периферии.

Кистозная аденоидная эпителиома наблюдается чаще у девушек после пубертатного периода. Она в большинстве случаев представлена безболезненными множественными опухолями, чей размер – с крупный горох.

Цвет образований может быть желтоватым или голубоватым. Иногда встречается белесоватый оттенок, из-за которого компоненты эпителиомы похожи на угри.

Наблюдается в отдельных случаях образование одиночной опухоли, которая по размеру становится как лесной орех. Привычная локализация – лицо и ушные раковины, реже поражаются плечевой пояс, волосистая часть головы, конечности и живот.

Характерно медленное и доброкачественное течение. Только в единичных ситуациях наблюдается перерождение в базалиому.

Пиломатриксома злокачественного характера

Пиломатриксома в некоторых случаях может перерасти в злокачественную стадию. Это чаще всего происходит после сорока лет, в основном у мужчин. В такой ситуации опухоль отличается очень глубоким расположением – в клетчатке под кожей или нижней области дермы. Кроме того, присутствуют некротические очаги, атипичные митозы и базалоидные клетки.

Проведение диагностических исследований

Множество клинических типов эпителиомы Малерба (фото патологии представлено в статье) в определенной степени затрудняет диагностику.

Именно поэтому при проведении обследования врач-дерматолог стремится подключить все возможные способы: УЗИ образования кожи, дерматоскопию, бакпосев отделяемого язвенных нарушений.

Но окончательный диагноз с установлением клинической формы патологии, его злокачественности или доброкачественности, дает возможность определить лишь гистологический анализ полученного при биопсии или удалении эпителиомы кожи материала.

Дифференциальная диагностика

Проводится дифференциальная диагностика с псориазом, красным плоским лишаем, системной красной волчанкой, себорейным кератозом, склеродермией, болезнью Боуэна, болезнью Кейра и т. д. Кистозная аденоидная эпителиома нуждается в дифференцировке от ксантелазмы, гидраденита, бородавки обыкновенной и плоскоклеточного кожного рака.

Лечение эпителиомы и ее прогноз

Лечение становится возможным только после консультации врача и проведения диагностических мероприятий. Основной способ терапии эпителиомы, вне зависимости от ее клинического типа, – хирургическое иссечение новообразования.

Если у пациента множественные мелкие опухоли, может применяться удаление лазером, криодеструкция, электрокоагуляция или кюретаж. При глубоком прорастании и присутствии метастазирования вмешательство может иметь паллиативный характер. При злокачественной природе может сочетаться хирургическая терапия с общей или наружной химиотерапией, фотодинамическим лечением, рентгенорадиотерапией.

При доброкачественной разновидности патологии, полном и своевременном удалении эпителиомы Малерба, прогноз благоприятный. Спиноцеллюлярная и базально-клеточная эпителиома склонны к рецидивам после операции.

Для их раннего определения требуется постоянное наблюдение у дерматоонколога. Самая неблагоприятная с точки зрения прогноза – это спиноцеллюляторная форма болезни, особенно при развитии в опухоли метастаз.

Эпителиома Малерба у детей

Чаще всего в раннем возрасте у детей, молодых людей и подростков развивается эпителиома Малерба. Эта разновидность кожных поражений впервые была описана французским доктором А.

Малерба вместе с врачом Шенантса в 1880 году в качестве доброкачественной опухоли, состоящей из частично обызвествленных слоев мертвого эпидермиса.

Ряд исследователей ассоциирует ее возникновение с развитием рака кожи, однако особенно распространено прямо противоположное мнение о нецелесообразности, поскольку данная опухоль в редких случаях обретает злокачественный характер.

Врач при осмотре пациента в первую очередь сделает пальпацию. После этого больного отправят на дерматоскопию и ультразвуковое обследование. Может понадобиться биопсия анализируемого новообразования.

Для этого берется отдельный участок опухоли для анализа, однако, лечить такой тип новообразований можно лишь хирургическим способом.

После иссечения материал направляется на гистологические исследование для определения его формы – злокачественной или доброкачественной.

При описываемом заболевании очень трудно поставить правильный диагноз. В соответствии со статистическими сведениями, лишь один из пятидесяти пациентов получил верный диагноз с эпителиомой Малерба. В остальных случаях диагностируются атеромы, фибромы, кисты сальной железы и прочие разновидности опухолей кожи.

Хирургическая терапия новообразований осуществляется двумя способами:

  1. Традиционный метод, при котором они иссекаются скальпелем и в дальнейшем накладывается косметический шов. Вмешательство заключается в ликвидации опухоли и близлежащих кожных слоев.
  2. Разрушение новообразования углекислым высокотемпературным лазером. Такая операция длится всего двадцать минут, после нее не остается следов. Операция проводится под местным наркозом. В виде дополнительного лечения пациенту выписывают противоопухолевые средства.

Выводы

Описываемая патология является редким явлением и нуждается в своевременном обращении к специалисту. Причины ее появления не установлены точно до сих пор. В группу риска входят чаще всего дети, родственники которых имели данную болезнь. Лечение основывается на хирургическом устранении и гистологическом анализе опухоли в дальнейшем, для определения ее характера.

Источник: //FB.ru/article/417605/epitelioma-malerba-opisanie-s-foto-vozmojnyie-prichinyi-poyavleniya-simptomyi-provedenie-diagnosticheskih-issledovaniy-konsultatsiya-vracha-i-lechenie

Пиломатриксома

Пиломатриксома это

Пиломатриксома – это опухоль сложного строения, которая предположительно развивается из клеток волосяного матрикса. Представляет собой скопление безъядерных клеток плоского эпителия с участками фиброза, кальцификации, оссификации. По характеру роста, как правило, доброкачественная, реже первично злокачественная.

Внешне пиломатриксома – это медленно растущий плотный солитарный узел, расположенный под кожей. Новообразование не доставляет пациенту беспокойства, пока не достигнет значительных размеров. Диагноз устанавливается на основании данных осмотра, КТ, МРТ, ультразвукового и гистологического исследования.

Лечение хирургическое: узел удаляется под местной анестезией.

В медицинской литературе новообразование имеет ряд синонимичных названий: трихолеммома, пиломатрикома, некротизирующаяся или обызвествленная эпителиома Малерба, кальцифицирующийся невус. Впервые заболевание было описано французскими врачами Шенантсом и Малербом в 1880 году как опухоль сальной железы.

Большую часть пиломатриксом (60%) диагностируют до 20-летнего возраста, из них около 40% – у детей до 10 лет. Новообразование может появиться у пациентов зрелого и пожилого возраста на фоне имеющейся эпидермальной кисты. Чаще пиломатриксома обнаруживается у женщин.

Злокачественное перерождение новообразования характерно для пациентов мужского пола.

Пиломатриксома

Эпителиома Малерба, по статистике, встречается достаточно редко. Доподлинно установить причины ее возникновения сложно. Исследователи сходятся во мнении, что в основе развития заболевания лежит нарушение естественного процесса деления и гибели клеток. К числу основных причин перехода тканей к неопластическому росту относятся:

  • Влияние профессиональных вредностей. В генезе кальцифицирующегося невуса доказана роль ряда повреждающих факторов: ультрафиолетового и рентгеновского излучения, токсических химических веществ. Как правило, вредные факторы связаны с профессиональной деятельностью человека, так как имеет значение длительность и интенсивность воздействия.
  • Хронические воспалительные процессы в коже. Пиломатрикома чаще развивается у пациентов с лучевым, хроническим солнечным дерматитом, экземой. Возможно образование пиломатрикомы на месте длительно существующих эпидермальных кист.
  • Травма. Описаны случаи появления пиломатриком на месте послеоперационных рубцов, ссадин, ожогов. Активизация обменных процессов при повреждении становится толчком для начала развития опухоли. Имеет значение также хроническая травматизация кожи, особенно в тех случаях, когда она приводит к формированию травматического дерматита.

В литературе встречаются указания на семейные случаи развития пиломатриксом, а также на опухоли, ассоциированные с хромосомными болезнями.

Предрасположенность может реализоваться в любом возрасте, но чаще заболевание проявляется до совершеннолетия.

Вероятность развития кальцифицирующегося невуса выше при наличии у пациента синдрома Тернера, Гарднера, Рубинштейна-Тайби, миотонической дистрофии или трисомии 9.

Установлена связь развития пиломатриксомы с высоким уровнем свободного бета-катенина ‒ вещества, которое стимулирует клеточное деление, препятствует гибели клеток.

Повышение уровня бета-катенина может быть обусловлено генетическими дефектами, при которых нарушается процесс деградации этого белка, происходит его активное накопление в цитоплазме и ядре клеток.

В результате повышается вероятность неопластического роста.

Развитие новообразования обусловлено пролиферацией клеток незрелого волосяного матрикса, которые имеют тенденцию к кератинизации. Теория, согласно которой пиломатриксома является следствием трансформации сальной железы или ее эмбрионального зачатка, в настоящее время считается несостоятельной.

Активное деление клеток приводит к постепенному росту узла. Снаружи узла располагается рыхлая капсула. В его толще формируются мелкие участки ороговения. Вокруг этих эпителиальных масс располагаются грануляции, очаги фиброза, кальцификации, иногда происходит образование костных балок.

Рядом с участками ороговения возникают очаги некроза.

Пиломатриксома представляет собой редкую разновидность базальноклеточной эпителиомы. Исходя из скорости и характера роста, способности к метастазированию, выделяют доброкачественные и первично злокачественные кожные образования. Они отличаются по клиническим проявлениям и по прогнозу для пациента в отношении жизни и выздоровления:

  • Доброкачественная пиломатрикома. Встречается преимущественно в молодом возрасте. Представляет собой узел диаметром до 4 см, который медленно увеличивается в размерах. Опухоль имеет четкие границы и по мере роста раздвигает окружающие ткани. Раковое перерождение возможно, однако происходит достаточно редко.
  • Злокачественная пиломатрикома. Большинство случаев первично-злокачественной эпителиомы Малерба диагностируется у больных мужского пола пожилого и среднего возраста. Отличается от доброкачественной пиломатриксомы быстрым инвазивным ростом, значительными размерами (до 20 см), более мягкой консистенцией за счет того, что патологически измененные ткани не успевают пропитываться солями кальция. Метастазирует преимущественно в легкие и кости.

Доброкачественная трихолеммома локализуется на лице, голове, шее, плечах, реже верхних конечностях. Как правило, представлена единичным новообразованием. Случаи одновременного появления двух или трех эпителиом Малерба крайне редки.

Случаи множественных пиломатриком в литературе не описаны. В начальной стадии пиломатриксома располагается в глубоких слоях кожи, незаметна для окружающих и самого пациента.

Выявить новообразование можно при достижении им размеров 5 мм и более.

В течение длительного времени кожное образование медленно растет и не доставляет больному неприятных ощущений.

Узел овальной или шаровидной формы, с четкими границами, не спаян с окружающими тканями, легко смешается при надавливании. По плотности узел напоминает камешек или фрагмент кости.

Неприятных ощущений при касании и надавливании нет. Кожа над образованием небольшого размера не изменена, может быть гиперемирована.

Клиническая картина меняется, когда диаметр новообразования достигает 3 см и более. Подвижное плотное образование начинает заметно возвышаться над поверхностью кожи.

На лице часто наблюдается покраснение кожных покровов, шелушение, образование корочки над опухолевым узлом. Возможна постепенная атрофия и истончение кожи.

Сдавление нервных окончаний плотным образованием вызывает чувство онемения, болезненность, зуд, жжение, покалывание.

Первично-злокачественная пиломатрикома располагается на волосистой части головы, шее, в околоушной и позадиушной области. Реже встречаются образования на груди, тыле кистей, нижних конечностях.

Опухолевый узел покрыт истонченной атрофированной кожей, консистенция – от мягкой до плотной в зависимости от степени кальцификации тканей.

Быстрый рост образования приводит к недостаточности кровообращения внутри узла, формированию участков некроза, кист, изъязвлению кожи над опухолью.

Частыми осложнениями кальцифицирующейся эпителиомы являются воспаление и изъязвление. Считается, что эти изменения свидетельствуют о раковом перерождении изначально доброкачественного новообразования.

Формирование язвы на месте пиломатриксомы также возможно, если образование достигло значительных размеров. Истончение и атрофия кожи кожа приводит к образованию свища.

При этом опухоль не исчезает, так как кальцифицированные массы через свищ не выходят.

В результате неполного удаления измененных тканей во время хирургического лечения возможна злокачественная трансформация пиломатриксомы по базальноклеточному типу, начало инвазивного роста, формирование метастазов. Злокачественная пиломатриксома активно метастазирует, что является основной причиной смерти больных. Повреждение оболочки может стать причиной рецидива пиломатрикомы в послеоперационном периоде.

По статистике, правильный диагноз в случае типичной эпителиомы Малерба ставится в 1 из 50 наблюдений. Это образование по внешнему виду и гистологическому строению имеет много общего с базалиомой, эпидермальной кистой, фибромой, цилиндромой кожи, атеромой. Дифференциальная диагностика пиломатриксомы в клинической дерматологии строится на оценке данных комплексного обследования пациента:

  • Общий осмотр. Поставить диагноз помогают данные визуального осмотра и пальпации. Имеет значение медленный рост образования, его подвижность и плотность. Изучение состояния кожных покровов над узлом во время дерматоскопии необходимо для дифференциальной диагностики пиломатриксомы с базальноклеточной и спиноцеллюлярной эпителиомами.
  • Рентгенологическое исследование. Проводится компьютерная томография области расположения опухолевого узла, МРТ или рутинное рентгеновское исследование. Расположение опухоли на груди у женщины является показанием для маммографии. По данным рентгеновских снимков можно судить о размере и характере роста образования, наличии метастазов. Важный диагностический признак: кольцевидная тень капсулы по периферии образования.
  • Ультразвуковое исследование. УЗИ мягких тканей наравне с рентгенологическим исследованием позволяет выявить очаги кальциноза и оссификации. Преимущество метода – возможность исследовать область расположения регионарных лимфоузлов для своевременного выявления метастазов. Это позволяет различить доброкачественное и злокачественное новообразование, обнаружить инвазивный рост опухоли.
  • Микроскопическое исследование ткани опухоли. При проведении гистологического исследования выявляются очаги фиброза и кальцификации тканей, по периферии которых расположены гигантские клетки. На злокачественный характер опухоли указывает большое количество митозов (более 30), прорастание опухолевыми клетками подкожной жировой клетчатки, сосудистая и лимфатическая инвазия.

Удалением образования занимаются хирурги общей практики и челюстно-лицевые хирурги. Основная цель лечения – устранить новообразование таким образом, чтобы не допустить рецидива и других осложнений, а при расположении опухоли на лице и шее, избежать формирования заметного косметического дефекта. На практике применяются следующие методы:

  • Хирургическое иссечение. Удаление узла проводится в амбулаторных условиях классическим способом или с применением лазерного скальпеля. В обязательном порядке вместе с опухолью удаляются окружающие ее ткани на тот случай, если новообразование обладает инвазивным ростом. Сама опухоль доставляется на исследование в лабораторию. Сразу после операции пациент может отправиться домой.
  • Кюретаж. Метод выскабливания измененных тканей и некротических масс позволяет быстро удалить опухоль при наличии свища или изъязвления. Однако вероятность рецидива и прочих осложнений при нем максимально высокая по сравнению с другими методами. Причина этого ‒ в повреждении и неполном удалении капсулы пиломатриксомы.
  • Криодеструкция и электрокоагуляция. Использование данных методов возможно только в случаях, когда диаметр узла не превышает 5-7 мм. Процедура проводится под местным обезболиванием. Наложения швов не требуется. На месте образования может остаться атрофический рубчик. Преимущество электрокоагуляции в том, что во время процедуры можно получить ткань узла на гистологическое исследование.

Доброкачественная пиломатриксома небольшого размера представляет собой косметический дефект, который может существовать в течение десятилетий в относительно неизменном виде. Метастазирование злокачественного кожного образования быстро приводит к смерти. При этом диагностические критерии начала распространения метастазов для эпителиомы Малерба не разработаны.

Своевременное выявление и удаление узла позволяет избежать осложнений. После хирургического вмешательства на месте удаленной доброкачественной опухоли рецидивы наблюдается крайне редко. Не исключено появление пиломатриксом другой локализации. Профилактика возникновения опухолей заключается в своевременном лечении заболеваний кожи, устранении вредных факторов.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/pilomatrixoma

Пиломатрикома (пиломатриксома) – Клинические рекомендации

Пиломатриксома это

Пиломатрикома (пиломатриксома) – Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Встречается в возрасте от 6 месяцев до 84 лет,но около 50% случаев приходится на возраст до 20 лет. Второй пик заболеваемости отмечается в возрасте старше 50 лет.Гендерных и этнических различий нет.

Этиология и патогенез не изучены.Гистохимически и электронно-микроскопически доказано,что клетки опухоли представляют собой клетки незрелого волосяного матрикса.

Отмечается тенденция к кератинизации,о чем свидетельствуют резко положительная реакция на SS- и SH-группы и двоякое преломление клеток-теней в поляризационном микроскопе.

Переходные клеточные элементы между матрикснымиклетками и клетками-тенями являются аналогами клеток при нормальнойкератинизации волос (содержат большое количество тонофибрилл,и в них отсутствует кератогиалиновая стадия кератинизации).

Сообщается о семейных случаях.В 75% случаев у больных обнаруживают мутации гена CTNNB1,кодирующего бета-катенин-белок,участвующий в развитии волосяного фолликула.

Есть мнение о роли полиомавирусов в возникновении заболевания.

К факторам риска относят травмирующие воздействия на кожу (инъекции гепарина,кортикостероидов,диклофенака,вакцины БЦЖ и механических травм).

Клиническая картина

Характеризуется возникновением папулы 0,5- 0,8 см ,которая быстро,спустя 1-2 месяца,увеличивается до хорошо отграниченного подвижного,полусферической или овоидной формы,узла 1-3 см в диаметре,с гладкой или дольчатой поверхностью,плотно-эластической консистенции,с желтоватым оттенком ( в редких случаях красного с синюшныйоттенком).После быстрого роста процессстабилизируется или отмечается медленный рост,а узел приобретает каменисто-плотную консистенцию. В 50% случаев опухоль локализуется в области головы (шеи,лице,веках и волосистой части головы),в 25 % случаев на верхних конечностях,у остальных на любых участках кожного покрова.Характерные клинические симптомы
  • Желто-белые просвечивающие кальцинаты на поверхности узла
  • Симптом «качающихся качелей» (teeter-totter) – при надавливании на один из краев узла противоположный край приподнимается.
Встречаются у 2-5% пациентов и в подавляющем большинстве случаев ассоциированы со следующими генодерматозами и заболеваниями: миотонической дистрофией (синдром Штайнерта),синдромом Тернера,синдромом Рубинштейна-Тейби,синдромом Гарднера,синдромом базальноклеточного невуса,трисомиями 8 и 9,синдромом Кабуки,пигментной ксеродермией,ангиомиксомами,ретинобластомой,диффузнымэпидермальным невусом. Клинически не отличаются от типичной солитарной опухоли и часто предшествуют полной картине ассоциированных заболеваний.
Характеризуется значительным ростом опухоли свыше 5 см в диаметре.Наблюдается преимущественно у мужчин зрелого и пожилого возраста.Характеризуется цветом от телесного до фиолетового,частыми изъязвлениями и болезненностью при пальпации.
Характеризуется возникновением напряженного или дряблого пузыря красного цвета,диаметром 1-3 см на поверхности новообразования, иногда с разноцветной окраской,номинающего резиновый мяч (симптом Bouncy Ball).Частая локализация – верхние конечности,шея,волосистая часть головы и веки. В подавляющем большинстве случаев встречается у девочек и девушек в возрасте от 10 до 20 лет.Причиной считается механическая травма классической пиломатрикомы или ее рост,приводящий к сдавлению и расширению лимфатических сосудов.
Характеризуется атрофией поверхности опухоли в виде ее морщинистости и складчатости,что отчетливо проявляется при пальпации узла.Встречается приблизительно в 2% случаев.В ряде случаев ее появлению предшествет буллезная форма заболевания.
Проявляется трансэпителиальной элиминацией отложения кальция с образованием эрозий или язв в центре опухоли.
Рекдкий вариант заболевания,характеризующийся возникновением гиперкератоза в виде кожного рога на поверхности опухоли.Причины неизвестны.
Известна также как карцинома пиломатрикса. Является редкой опухолью волосяного фолликула в результате злокачественной трансформации доброкачественной пиломатриксомы. В отличие от их доброкачественного пиломатриксомы,которая наиболее часто встречается у детей,карцинома пиломатрикса в два раза чаще возникает у белых мужчин среднего возраста.Факторы,способствующиеее возникновению,не установлены. Клинически новообразование не отличается от классической пиломатрикомы,но имеет несколько большие средние размеры от 4 см (границы от 0,5 до 20 см) и необычную локализацию в области задней поверхности шеи,периарикулярной и периорбитальной области,верхних и нижних конечностей,гениталий.Может инвазировать в подкожную клетчатку,мышцы,кости,сосуды.Сообщается об отдаленные метастазах в лимфоузлы,легкие,печень,сердце,позвоночник и мозг в течении года после первоначального диагноза.

Диагностика

Диагноз ставят на основании клинического обследования и результатов гистологического исследования.

Характерным патоморфологическим признаком пиломатрикомы на ранних этапах развития является наличие массивных пластов мелких округлых клеток с темными базофильными ядрами и практически неразличимой цитоплазмой – типичных клеток волосяного матрикса.

В пределах этих скоплений видны островки постепенной трансформации матриксных клеток в более крупные клетки с бледно окрашенной цитоплазмой с нечеткими границами и пикнотическими,постепенно исчезающими ядрами,вследствие чего они получили название«клеток-теней».

Строма опухоли на первых этапах богата сосудами.

В более зрелых образованиях преобладают скопления клеток-теней,сосудистый компонент выражен слабо и преобладают процессы дистрофии с наличием гигантских многоядерных макрофагов и отложениями солей кальция,которые в виде мелких гранулярных масс находятся в клетках-тенях или располагаются в виде аморфных масс,выявляющихся по методу Коссы. В 15-20% случаев наблюдается оссификация.Среди островков бледноокрашенных клеток с признаками дистрофии часто обнаруживают скоплениянезрелого кератина,а также пигментированные клетки волосяной луковицы.

При злокачественной пиломатрикоме гистологические признаки характерные для классической пиломатрикомы ,но в участках пролиферирующих базалоидных клеток выявляются ядерная атипия,многочисленные аномальные митотические фигуры с высоким митотическим индексом,центральный некроз. Специфические иммуногистохимические маркеры не установлены

Дифференциальная диагностика Лечение

Показаны хирургическое иссечение,электроиссечение.

Прогноз благоприятный.

Источник: //agapovmd.ru/dis/skin/pilomatricoma.htm

Злокачественная пиломатриксома. Лечение злокачественной пиломатриксомы

Пиломатриксома это

Злокачественная пиломатриксома (син. pilomatrix carcinoma) — чрезвычайно редкая злокачественная опухоль, возникающая обычно de novo или, реже, в результате злокачественной трансформации пиломатриксомы.

Несмотря на результаты иммуногистохимических исследований, в соответствии с которыми базофильные клетки и клетки-тени в данной опухоли положительно окрашиваются на кератин волоса, а переходные и ороговевающие клетки — только на инволюкрин.

происхождение опухоли пока остается неясным.

Среди пациентов со злокачественной пиломатриксомой отмечено преобладание мужчин над женщинами (3:1). Средний возраст больных составляет 44 года, лишь 7 из них были моложе 18 лет.

Клинически злокачественная пиломатриксома представляет собой узел диаметром от 1 до 20 см (в среднем 4 см). Его консистенция в зависимости от степени кальцификации опухолевых тканей варьирует от мягкой до плотной. Опухоль обычно располагается на голове и шее (57%).

Наиболее частые локализации, в порядке убывания: шея, околоушные и поза-диушные поверхности, волосистая часть головы. Изредка описывают злокачественные пиломатриксомы грудной клетки (13%), спины (11%), верхних (10%) и нижних (9%) конечностей.

У детей опухоль также преимущественно (в 50% случаев) располагается на голове и шее, но ее диаметр меньше (в среднем 2 см), а максимальный размер не превышает 4см.

Гистологическое строение злокачественной пиломатриксомы. Эпидермис над опухолью не имеет характерных особенностей, истончен или изъязвлен. Подобно своему доброкачественному аналогу, опухоль содержит базалоидные клетки и клетки-тени. Базалоидные клетки располагаются по периферии тяжей и островков, инфильтрирующих окружающую строму.

В центре эпителиальных комплексов находятся клетки-тени с эозинофильной цитоплазмой и остатком бледног ядра. Отмечается переходная дифференцировка в плоские клетки и светлые клетки без атипии. Могут также формироваться кистозные полости. Как и при пиломатриксоме, в злокачественной пиломатриксоме определяются кератинизация. кальцификация.

Строма фиброзная, содержит очаговые скопления гистиоцитов и гигантских многоядерных клеток инородных тел.

Злокачественность злокачественной пиломатриксомы проявляется обилием митозов среди активно пролиферирующих базалоидных клеток. Уровень митозов значительно выше, чем при пиломатриксоме (31 и 14 на одно поле зрения, соответственно). Нередко встречаются атипичные фигуры митоза.

Характерны также очаги некроза и лимфоид-ная инфильтрация стромы на границе с атипическим эпителием.

Инвазивный рост злокачественной пиломатриксомы заключается в распространении опухолевых комплексов в подкожную жировую клетчатку, фасции и мышцы; отмечается перине вральная, сосудистая и лимфатическая инвазия.

При иммуногистохимическом исследовании злокачественной пиломатриксомы опухолевые клетки положительно окрашиваются при реакции на высокомолекулярные цитокератины, изоантигены групп крови, антиген эпителиальной мембраны, Р2-микроглобулин и отрицательно — при реакции на антитела против низкомолекулярных цитокера-тинов, протеин S-100 и раково-эмбриональ-ный антиген. Однако, в связи с тем что клетки злокачественной пиломатриксомы имеют иммуногистохимические характеристики, аналогичные клеткам трихофолликуломы, трихолеммальной кисты и пролиферирующей трихолеммальной кисты, для диагностики опухоли пользуются только данными гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз злокачественной пиломатриксомы проводится с пиломатриксомой, от которой ее злокачественный аналог отличается развитием в более позднем возрасте, инфильтрацией за пределы дермы клеточным полиморфизмом, высоким уровнем митозов с атипичными фигурами, наличием кистозных пространств, очагов некроза, а также рецидивированием после хирургического удаления.

Наличие переходных клеточных элементов между базалоидными клетками и клеткамитенями и явлений обызвествления помогает отличить злокачественную пиломатриксому от базалиомы с признаками кератинизации, плоскоклеточного рака кожи, злокачественной фиброзной гистиоцитомы и пролиферирующей трихолеммальной кисты. В связи с частой околоушной локализацией злокачественной пиломатриксомы, ее следует также отличать от смешанной опухоли околоушной слюнной железы.

Течение злокачественной пиломатриксомы. Среди 47 больных злокачественной пиломатриксомой описано четыре случая метастазирования (9%). В трех случаях опухоль метастазировала в легкие и в одном — в кости.

Возраст больных с наличием метастазов варьировал от 32 до 88 лет. В каждом случае они явились причиной смерти.

Не установлено ни клинических, ни гистологических прогностических критериев метастазирования злокачественной пиломатриксомы.

Лечение злокачественной пиломатриксомы хирургическое, но лишь в 26% случаев пациенты через 28 мес после этого были здоровыми; рецидивы развивались в среднем на 11-й месяц после лечения.

По-видимому, при лечении первичной или рецидивной злокачественной пиломатриксомы более целесообразна операция по Моху. Эффективность хирургического лечения в комбинации с лучевой терапией (от 4000 до 6000 Jp на место эксцизии за 3-6 нед) невелика.

Химиотерапия метотрексатом и флуороурацилом у одного больного с наличием метастазов также оказалась неэффективной.

– Также рекомендуем “Инфундибулярная киста. Эпидермальная киста мошонки.”

Оглавление темы “Опухоли волосяных фолликулов.”:
1. Опухоль фолликулярной воронки. Трихоэпителиома.
2. Десмопластическая трихоэпителиома. Трихофолликулома. Пиломатриксома.
3. Волосяная опухоль. Пролиферирующая трихолеммалыная киста. Трихолеммокарцинома.
4. Злокачественная пиломатриксома. Лечение злокачественной пиломатриксомы.
5. Инфундибулярная киста. Эпидермальная киста мошонки.
6. Вторичная эпидермальная киста. Травматические эпителиальные кисты. Милиум.
7. Волосяная киста. Стеатокистома множественная.
8. Дермоидная киста. Эруптивная велюсная волосяная киста. Триходискома.
9. Фиброфолликулома. Перифолликулярная фиброма. Злокачественные лимфомы кожи.
10. История злокачественных лимфом кожи.

Источник: //meduniver.com/Medical/Dermat/194.html

Заболевание на рак
Добавить комментарий