Острый миелолейкоз

Миелолейкоз

Острый миелолейкоз

Миелолейкоз – это злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором образуется избыточное количество гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников.

Гранулоциты являются разновидностью лейкоцитов и отвечают за защиту организма от инфекций.

При миелолейкозе они перестают выполнять свои функции и вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, проникают в другие органы, нарушая их работу.

Существует множество разновидностей миелолейкоза, различаемых в зависимости от скорости развития патологического процесса, зрелости лейкозных клеток, изменений в хромосомах. Чаще всего выделяют два основных типа заболевания: острый миелобластный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

При любом типе миелолейкоза применяется комплексное и достаточно длительное лечение. С каждым годом появляются все более эффективные методы терапии этого вида рака крови.

Прогноз заболевания зависит от типа миелолейкоза, стадии болезни, на которой начато лечение, возраста пациента. В целом прогноз при остром миелолейозе благоприятный, особенно у детей.

При хроническом миелолейкозе прогноз хуже, однако при своевременном начале лечения современные методы терапии позволяют надолго приостановить прогрессирование патологического процесса.

Синонимы русские

Лейкемия миелоидная, Ph-положительный хронический миелолейкоз, лейкоз гранулоцитарный, миелоидный лейкоз, миелолейкоз, миелоз, миеломная болезнь, острый миелобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз у взрослых.

Синонимы английские

Childhoodacutemyeloidleukemia, adultacutemyeloidleukemia, acutemyeloidleukemia, acutemyeloblasticleukemia, acutegranulocyticleukemia, acutenonlymphocyticleukemia, chronicmyeloidleukemia, chronicgranulocyticleukemia.

Симптомы

Острый миелолейкоз обычно развивается стремительно – в течение нескольких недель. Его основными симптомами являются:

  • слабость;
  • раздражительность;
  • головокружение;
  • одышка;
  • частые инфекционные заболевания;
  • лихорадка;
  • частые, длительные кровотечения, возможны сильные носовые кровотечения, кровоточивость десен;
  • кровоизлияния в кожу и слизистые;
  • болезненность, воспаление десен;
  • тяжесть в животе;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • головные боли, тошнота, рвота, судороги.

Хронический миелолейкоз развивается постепенно и проходит 3 стадии:

1) хроническая  – симптомы обычно отсутствуют;

2) прогрессирующая – появляются слабость, боли в животе;

3) бластный криз – на этом этапе заболевание протекает со всеми симптомами острого миелолейкоза.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови развиваются из единой стволовой клетки, которая затем дает начало миелоидным и лимфоидным стволовым клеткам. Из лимфоидных формируются лимфоциты, миелоидные дают начало предшественникам эритроцитов, тромбоцитов и миелобластам. Именно из миелобластов в результате цепочки последовательных делений формируются гранулоциты и моноциты.

Гранулоциты представляют собой разновидность лейкоцитов и называются так из-за своего вида – под микроскопом в них видны характерные темные гранулы, а также ядро, состоящее из нескольких сегментов.

Существует несколько видов гранулоцитов – эозинофилы, базофилы и нейтрофилы. Моноциты также имеют сегментированное ядро, но их гранулы светлые.

Основная задача гранулоцитов и моноцитов – борьба с вредными для организма чужеродными агентами (вирусами, бактериями).

При миелолейкозе костный мозг вырабатывает избыточное количество патологических гранулоцитов. Постепенно они вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, что приводит к появлению характерных симптомов.

При подавлении деления и роста эритроцитов возникают симптомы анемии – бледность, головокружение, слабость, – при подавлении роста тромбоцитов – нарушения свертываемости крови, частые кровотечения.

Лейкозные клетки могут проникать в другие органы – печень, селезенку, лимфатические узлы, головной и спинной мозг, – вызывая нарушение их функций и характерные проявления. Патологические миелоидные клетки также могут образовывать скопления в надкостнице, средостении, органах желудочно-кишечного тракта (хлоромы).

Злокачественные нарушения кроветворения происходят из-за повреждения ДНК миелоидных клеток. ДНК клетки содержит информацию о ее росте, делении и гибели и представлена в клетке в виде хромосом.

Факторы, повреждающие ДНК миелоидных клеток, до конца не изучены. Доказано вредное воздействие ионизирующей радиации, предшествующей химиотерапии, токсических веществ, например бензола.

Выявлены также характерные изменения структуры и количества хромосом при определенных видах миелолейкоза.

При остром миелолейкозе часто наблюдаются повреждения 8-й, 15-й, 16-й, 17-й и 21-й хромосом. Характерным признаком хронического миелолейкоза считается наличие филадельфийской хромосомы.

Она встречается в 95  % всех случаев хронического миелолейкоза и образована в результате присоединения к 22-й хромосоме участка 9-й хромосомы. Филадельфийская хромосома активирует синтез специальных белков тирозинкиназ, которые нарушают деление миелоцитов.

В результате в крови появляются как зрелые гранулоциты, так и бластные клетки.

Острый миелолейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. При нем в крови и костном мозге находят большое количество миелобластов. При хроническом миелолейкозе миелоидные клетки более зрелые и “специализированные”. Средний возраст пациентов с хроническим миелолейкозом – 55-60 лет.

Кто в группе риска?

  • Мужчины.
  • Люди старше 60 лет.
  • Курящие.
  • Подвергавшиеся радиоактивному облучению.
  • Подвергавшиеся химиотерапии или лучевой терапии в связи с другой формой рака.
  • Люди с синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями.
  • Страдающие миелодиспластическими заболеваниями (это группа хронических заболеваний, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество полноценных клеток крови).

Диагностика

Лабораторные методы обследования

  1. Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой. Это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
    1. Лейкоциты. При миелолейкозе лейкоциты могут быть повышены, в норме или понижены. Лейкоцитарную формулу (соотношение отдельных видов лейкоцитов) определяют по мазку крови. Для этого на предметное стекло наносится тонкий мазок крови, окрашивается специальными красителями, а затем исследуется под микроскопом. Таким образом врач может не только определить соотношение лейкоцитов, но и выявить патологические, незрелые клетки, которые внешне отличаются от нормальных. Для острого лейкоза характерно наличие в лейкоцитах специфических включений – азурофильных гранул и палочек Ауэра. Это характерный признак миелобластов. При хроническом миелолейкозе в крови обнаруживают более зрелые лейкоциты.
    2. Тромбоциты, эритроциты и гемоглобин могут быть снижены.
  1. Определение уровня щелочной фосфатазы нейтрофилов. Это специальное бактерицидное вещество, которое определяется только в зрелых лейкоцитах. При миелолейкозе она снижена, тогда как при других заболеваниях, например инфекциях, бывает значительно повышена.
  •   Проточная цитометрия или иммунофенотипирование. При сложных вариантах миелолейкоза эти методики позволяют точно определить тип злокачественных клеток. При проточной цитометрии измеряют параметры клетки с помощью лазерного луча. Иммунофенотипирование заключается в обнаружении специфических для разных типов клеток белков на поверхности мембраны лейкоцита.
  •   Цитогенетические исследования. Для исследования обычно берут венозную кровь. Клетки крови фиксируют и окрашивают, после чего специалист под микроскопом исследует их кариотип – полный набор хромосом, который идентичен во всех клетках организма человека. Используется для выявления хромосомных нарушений, характерных для миелолейкоза.

Другие методы обследования

  •   Спинномозговая пункция. Проводится для определения в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Образец спинномозговой жидкости берется с помощью тонкой иглы, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местного обезболивания.
  •   Рентгенография грудной клетки – может показать увеличение лимфатических узлов.
  •   Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Помогает выявить увеличение печени и селезенки.

Лечение

  •   Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
  •   Таргетированная терапия – применение препаратов, имеющих направленное действие на некоторые виды злокачественных клеток. Они взаимодействуют с определенными белками на поверхности лейкозных клеток и вызывают их разрушение.
  •   Иммунотерапия – использование средств, усиливающих ответ иммунной системы организма на злокачественные клетки. При терапии лейкозов чаще всего используют альфа-интерферон – специфический белок, обладающий противовирусной активностью.
  •   Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химио- или лучевой терапии в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки в организме.
  •   Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения. Может быть использована при остром миелолейкозе для полного разрушения лейкозных клеток перед пересадкой костного мозга.

Профилактика

Специфической профилактики миелолейкоза нет. Для своевременной диагностики необходимо регулярно проходить профилактические осмотры, а при возникновении тревожных симптомов сразу обращаться к врачу.

Рекомендуемые анализы

Источник: //helix.ru/kb/item/959

Острый миелобластный лейкоз: прогноз жизни, симптомы и лечение

Острый миелолейкоз

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Лейкоз

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

  • Выраженной слабости,
  • Быстрой утомляемости,
  • Ухудшением трудоспособности,
  • Раздражительности,
  • Апатии,
  • Частых болей в голове,
  • Головокружений,
  • Обмороков,
  • Стремления есть мел,
  • Сонливости,
  • Болей в области сердца,
  • Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

  • Многократная рвота,
  • Острая боль в голове,
  • Эпиприступы,
  • Обмороки,
  • Внутричерепная гипертензия,
  • Сбои в восприятии реальности,
  • Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

  • Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
  • Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
  • Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
  • Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
  • Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FABОписание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0).Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1).Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2).Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3).В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4).Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5).При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6).Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7).Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8).Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

  • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
  • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
  • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
  • Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител,
  • Адаптивная клеточная терапия,
  • Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

  • Типа ОМЛ,
  • Чувствительности к химиотерапии,
  • Возраста, пола и состояния здоровья пациента,
  • Уровня лейкоцитов,
  • Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс,
  • Продолжительности ремиссии,
  • Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

//www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

: Острый миелолейкоз

Загрузка…

Источник: //KardioBit.ru/krov/lejkoz/chto-takoe-ostryj-mieloblastnyj-lejkoz-i-kakaya-prodolzhitelnost-zhizni

Острые миелоидные лейкозы – клиника, диагностика

Острый миелолейкоз

Термин «острые миелоидные лейкозы» (ОМЛ) объединяет группу острых лейкозов, возникших из клетки-предшественницы миелопоэза и различающихся определенными морфологическими, иммунофенотипическими и цитогенетическими характеристиками.

Около 10 % ОМЛ имеют эритроидную или мегакариоцитарную направленность, поэтому правомочным считается также термин «острые нелимфобластные лейкозы» (ОНЛЛ).

Таким образом, ОМЛ, или ОНЛЛ, — это группа разнородных лейкозов, требующих различных терапевтических подходов.

Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) диагностируется в любом возрасте, однако частота его возникновения увеличивается в старших возрастных группах. Медиана возраста, при котором диагностируется ОМЛ, составляет 60—65 лет, т. е. это болезнь пожилых людей. В среднем ОМЛ заболевают 2 человека на 100 000 населения в год.

В отличие от ОЛЛ миелоидным лейкозам может предшествовать предлейкемическая фаза (предлейкоз, миелодиспластический синдром). Практически у 30—40 % пожилых больных с так называемым первичным (de novo) ОНЛЛ выявляется миелодисплазия.

Для острых миелоидных лейкозов более четко, чем для ОЛЛ, доказана связь с радиацией, химическими факторами (бензол), алкилирующими препаратами (мустарген), эпиподофиллотоксинами (этопозид). Частота возникновения ОМЛ увеличивается при взаимодействии с такими веществами, как торатраст (радиографическое контрастное вещество), пестициды, красители, каучук и т. д..

Клинические проявления болезни очень неспецифичны. Слабость и недомогание могут предшествовать диагнозу за многие месяцы до его установления. Бледность, головокружения могут служить проявлениями анемического синдрома.

Лихорадка и потливость в дебюте болезни отмечаются у 15—20 % больных, причем они могут быть не связанными с каким-либо инфекционным процессом, который также часто определяется в начале заболевания (ангины, пневмонии и т. д.).

Нередкими симптомами являются те или иные проявления геморрагического синдрома.

Петехиальные высыпания, экхимозы обнаруживают в момент установления диагноза у 50 % больных. Иногда единственным симптомом болезни может стать кровотечение: маточное или носовое, из желудочно-кишечного тракта, десен, почек и т. д.

Около половины больных жалуются на незначительное похудание. У 20 % больных отмечаются оссалгии.

Органомегалия не является ярким диагностическим признаком ОМЛ, но увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов обнаруживают у 50 % пациентов.

У 10 % больных определяется специфическая инфильтрация кожи — лейкемиды, причем наиболее часто при острых миеломобластных и монобластых лейкозах. Для этих же вариантов очень характерной чертой является инфильтрация десен.

Исходное поражение ЦНС при острых миелоидных лейкозах встречается редко и также чаще всего ассоциируется с миеломонобластными и монобластными вариантами ОМЛ и при гиперлейкоцитозе.

В дебюте заболевания в крови определяются очень разнообразные изменения. Властные клетки обнаруживают у 85—90 % больных, причем их процент колеблется от 2—3 до 90—95.

Обычными в момент диагностики являются нейтропения, анемия, тромбоцитопения различной степени выраженности.

Больше чем у половины больных число лейкоцитов повышено, но количество лейкоцитов более 100•109/л определяется менее чем у 20 % пациентов.

Гиперлейкоцитозы при острых миелоидных лейкозах в отличие от ОЛЛ очень часто имеют клинические проявления: лейкостазы возникают в сосудах головного мозга, вызывая неврологическую симптоматику (головная боль, загруженность, невозможность сконцентрироваться), в сосудах легких, что проявляется дыхательной недостаточностью, в сосудах почек и т. д. Как прогностический критерий используют чаще всего количество лейкоцитов 30 • 109/л; если в момент диагностики их содержание больше, больных относят к группе высокого риска.

При определенных формах острого миелоидного лейкоза, чаще всего при острых промиелоцитарных лейкозах, ярким клиническим признаком является ДВС-синдром и синдром активированного фибринолиза, которые проявляются выраженной кровоточивостью или, реже, тромботическими осложнениями. Это связано с высвобождением прокоагулянтов из азурофильных гранул лейкемических клеток и часто усугубляется при проведении цитостатической терапии за счет их разрушения.

У половины больных острым миелоидным лейкозом наблюдается гиперурикемия, особенно в период начала химиотерапии и лизиса опухолевых клеток. При монобластном и миеломонобластном острых лейкозах возможно высокое содержание лизоцима в сыворотке крови.

Повышенное содержание лизоцима усугубляет повреждение почечных канальцев, служит причиной глубокой гипокалиемии, не связанной с диуретиками и антибиотиками. У ряда больных отмечается увеличение содержания ЛДГ в сыворотке крови.

Этот показатель служит прогностическим критерием: его увеличение в 2 раза по отношению к норме свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.

В костном мозге обнаруживается от 20 до 99 % бластных клеток. Костный мозг в большинстве случаев гиперклеточный, жировая ткань полностью замещена опухолевыми клетками, число мегакариоцитов обычно снижено, они дистрофичны.

Как отмечалось, у 30 % больных первичным ОМЛ отмечаются те или иные признаки дисплазии кроветворения.

В связи с этим неясно, почему в современной классификации лейкозы с указанной характеристикой, принадлежащие к разным морфологическим и цитохимическим вариантам, относят к отдельной категории.

Выявляют и дизэритропоэз, и/или дизгранулоцитопоэз, и/или дизмегакариоцитопоэз или их сочетания. Дизэритропоэзу свойственны гиперплазия красного ростка или его существенное уменьшение, непропорциональное увеличение числа незрелых форм, мегалобластоидность, расщепленность ядер, многоядерность, вакуолизация и выросты цитоплазмы, кольцевые сидеробласты.

Дизгрануломоноцитопоэз характеризуется гипер- или гипоплазией гранулоцитарного ряда либо гиперплазией клеток моноцитарного ряда, отмечаются псевдопельгеровская аномалия, диссоциация между степенью зрелости ядра и цитоплазмы, гиперсегментация ядер, кольцевые ядра, микроформы гранулоцитов, миелоцитов и промиелоцитов, беззернистые промиелоциты, увеличение процента недифференцированных клеток.

Дизмегакариоцитопоэз включает в себя следующие черты: гипер- или гипоплазия ростка, увеличение числа микроформ, одно-двуядерные мегакариоциты, вакуолизация цитоплазмы.

Трехлинейная дисплазия отмечается в среднем у 5—7 % пациентов (с возрастом вероятность обнаружения данного морфологического феномена увеличивается в 2—3 раза).

Считалось, что больных, у которых в момент диагностики ОЛ определяется трехлинейная дисплазия кроветворения, независимо от варианта ОНЛЛ следует относить в группу неблагоприятного прогноза по долгосрочной выживаемости.

Однако, как подчеркивалось, современные работы опровергают это положение.

Рассмотренные диагностические признаки и черты острого миелоидного лейкоза представляют собой результат рутинных исследований. Не менее значимыми в настоящее время для дифференциальной диагностики и оценки факторов прогноза являются те признаки, которые устанавливаются при иммунофенотипировании властных клеток, при их цитогенетическом и молекулярно-биологическом исследованиях.

– Также рекомендуем “Цитогенетика острого миелоидного лейкоза – хромосомные абберации”

Оглавление темы “Острые лейкозы”:

Источник: //meduniver.com/Medical/gematologia/ostrie_mieloidnie_leikozi.html

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелолейкоз

Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов.

Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен.

Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

C92.0 Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови.

В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет.

Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола.

Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Острый миелоидный лейкоз

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови.

Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции.

Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни.

Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения.

На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний.

Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан).

ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз.

Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

  • ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
  • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
  • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
  • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
  • Миелоидная саркома.
  • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
  • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита.

При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах.

При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области.

Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей.

Возможны ограничения движений и изменения походки.

В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками.

При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды).

Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой.

В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара.

Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию).

В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты.

Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию).

На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы.

Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7+3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней.

Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы.

При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно – у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии.

План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга.

Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%.

У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии.

При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/acute-myeloid-leukemia

Острый миелоидный лейкоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Острый миелолейкоз

В наши дни онкологические заболевания распространены повсеместно. Поражаются самые различные органы и системы: пищеварительная, респираторная, мочевыделительная и другие. Система крови не является исключением. Одним из онкозаболеваниий системы кроветворения является острый миелоидный лейкоз.

Что такое острый миелоидный лейкоз?

Острым миелоидным лейкозом называется злокачественное заболевание кроветворной системы, которое характеризуется бесконтрольной пролиферацией патологически измененных лейкоцитов, уменьшением количества красных кровяных телец (эритроцитов), тромбоцитов и нормальных форм лейкоцитов.

Данная патология является наиболее часто встречаемой у лиц старшей возрастной категории. Риск развития заболевания резко возрастает после 50 лет, средний возраст заболевших – 60 лет. Чаще болеют лица мужского пола.

Причины миелоидного лейкоза

Причины, которые однозначно приводят к развитию миелоидного лейкоза, до сих пор не установлены. Но существуют факторы риска, которые могут послужить триггерами для возникновения этого заболевания:

  • предлейкозные болезни кроветворной системы, например, миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • приём цитостатических препаратов по причине другой онкологической патологии (производные алкилирующих веществ);
  • длительное контактирование с веществами, являющимися канцерогенами (например, бензол);
  • действие ионизирующего излучения;
  • наличие у ближайших родственников аналогичного заболевания;
  • хромосомные патологии (например, синдром Дауна).

Признаки, симптомы и проявления

Симптоматика данного заболевания весьма разнообразна и представлена следующими синдромами:

  • токсический;
  • анемический;
  • геморрагический;
  • гиперпластический;
  • инфекционных осложнений.

Токсический

На ранних стадиях может быть представлен катаральными явлениями: боли в горле, ринорея, слабость, повышенная утомляемость, сонливость, повышение температуры до субфебрильных цифр.

Анемический

Связан со снижением уровня гемоглобина в крови. Отмечают бледность кожных покровов, которая сопровождается их сухостью и шелушения, ломкость ногтей. Характерны головокружения, обморочные состояния.

Геморрагический

Обусловлен снижением количества тромбоцитов в крови, в следствие чего происходит нарушение гемостаза. На теле легко появляются синяки после незначительных травм, наблюдаются мелкоточечные кровоизлияния. Возможны длительно непрекращающиеся носовые, маточные или желудочно-кишечные кровотечения.

Гиперпластический

Связан с пролиферацией миелобластных клеток. Имеет неярко выраженный характер. Наблюдают увеличение лимфатических узлов. Они мягкой консистенции, подвижные, безболезненные при пальпации. Характерны гепатоспленомегалия, болевая реакция в суставах, появление лейкемидов.

Инфекционных осложнений

Из-за снижения уровня содержания лейкоцитов отмечают длительное заживление ран, их быстрое нагноение. Возможны длительно протекающие воспалительные процессы.

На ранних стадиях заболевания данные синдромы не выражены.

Лечение миелоидного лейкоза

Основное лечение острого миелоидного лейкоза – полихимиотерапия.

Могут применяться переливание компонентов крови, антибиотикотерапия, трансплантация костного мозга.

Полихимиотерапия

Химиотерапия включает следующие этапы:

  • активации ремиссии;
  • укрепления стадии ремиссии;
  • профилактических мер со стороны нервной системы;
  • поддержания достигнутой ремиссии.

Этап активации ремиссии производится по схемам «7+3» или «5+2». В схемах используются различные комбинации препаратов. Повторяются порядка трёх раз до достижения неполной ремиссии.

При этапе укрепления опять же назначаются те же схемы по 2-3 курса.

При профилактике используют глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, которые вводят в подоболочечное пространство спинного мозга.

Для поддержания достигнутой ремиссии используют противоопухолевые средства. Длительность применения – 5 лет.

Переливание компонентов крови

Производят трансфузию:

  • криоплазмы;
  • эритроцитарной массы;
  • тромбоцитарной массы.

Цель проводимой терапии – восстановление клеточного состава крови.

Используются антибактериальные препараты широкого спектра действия в сочетании с протигрибковыми средствами.

Применяются с целью инфекционных осложнений.

В наиболее тяжелых случаях прибегают к трансплантации костного мозга.

Острый миелоидный лейкоз является злокачественным заболеванием системы кроветворения. При своевременной диагностике и правильно назначенном лечении можно достигнуть длительной стадии ремиссии, что продлевает жизнь пациенту.

Источник: //OnkologPro.ru/leukemia/ostryj-mieloidnyj-lejkoz.html

Заболевание на рак
Добавить комментарий