Нон ходжкинская лимфома

Содержание
  1. Неходжкинские лимфомы: причины развития, симптомы, стадии, диагностика, лечение
  2. Причины и механизм развития неходжкинских лимфом
  3. Симптомы неходжкинских лимфом
  4. Стадии неходжкинских лимфом
  5. Диагностика неходжкинских лимфом
  6. Лечение неходжкинских лимфом
  7. Неходжкинская лимфома: прогноз, лечение, стадии и симптомы
  8. Причины и проявления
  9. Разновидности
  10. Шаги развития
  11. Диагностирование лимфомы
  12. Исследование ткани опухоли
  13. Исследование болезни
  14. Лечение и реабилитация
  15. Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме. Питание при лимфоме
  16. Неходжкинская лимфома: что это такое?
  17. Причины НХЛ
  18. Признаки болезни
  19. Классификация заболевания
  20. Диагностика
  21. НХЛ: Лечение
  22. НХЛ: прогноз
  23. Неходжкинская лимфома: причины, признаки, диагностика и лечение
  24. Причины заболевания
  25. Патогенез неходжкинской лимфомы
  26. Степени тяжести и стадии
  27. Группы риска
  28. Признаки и симптомы болезни
  29. Диагностика неходжкинской лимфомы
  30. Лечение
  31. Диета
  32. Профилактика и прогноз

Неходжкинские лимфомы: причины развития, симптомы, стадии, диагностика, лечение

Нон ходжкинская лимфома

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — это группа системных злокачественных опухолей из клеток лимфоидной ткани, возникающих вне костного мозга. В норме эти клетки обеспечивают иммунную защиту организма и представлены:

В-лимфоцитами, которые синтезируют антитела и обеспечивают гуморальный иммунитет;

Т-лимфоцитами, которые отвечают за клеточный иммунитет, непосредственно взаимодействуя с инородными телами (вирусами и бактериями).  

Все клетки иммунной системы образуются в костном мозге. Часть незрелых клеток, предшественники лимфоцитов, поступает в тимус, где они созревают и преобразуются в Т-лимфоциты (тимусзависимые лимфоциты).

Другая часть лимфоцитов заканчивает свое созревание в селезёнке и лимфатических узлах (В-лимфоциты, bursa-зависимые).

На пути возможного попадания в организм чужеродных агентов находятся периферические лимфоидные органы, выполняющие барьерную функцию: миндалины и другие скопления лимфоидной ткани глоточного кольца, лимфоидные узелки в слизистой оболочке органов пищеварения, дыхания и мочевыводящих путей.

Неходжкинская лимфома может развиться из любого типа лимфоцитов на любом этапе их созревания, что и обуславливает разнообразие клеточного строения, особенности течения и клинической картины опухоли.

В соответствии с морфологическим (клеточным) строением выделяют: В-клеточные и Т/NK- клеточные лимфомы со своими подвидами. Каждая лимфома имеет свой уникальный набор антигенов (иммунофенотип).

Определение иммунофенотипа широко используется для диагностики конкретного типа НХЛ.

В зависимости от течения неходжкинские лимфомы делятся на:

  • индолентные лимфомы. Характеризуются медленным, благоприятным течением, длительно не требующие специфического лечения.
  • агрессивные лимфомы. Характеризуются быстрым прогрессированием опухоли, с выраженной клинической картиной, требуют немедленного лечения.

Причины и механизм развития неходжкинских лимфом

Причины развития большинства лимфом остаются неизвестными. Выделяют ряд этиологических факторов, общих для всех опухолей, которые могут способствовать возникновению НХЛ:

  • Ионизирующая радиация.
  • Химические вещества, обладающие канцерогенными свойствами.
  • Неблагоприятные факторы внешней среды.

Доказана вирусная природа некоторых форм лимфом, в частности, лимфомы Беркитта (вирус Эпштейн-Барр), некоторых Т-клеточных лимфом (ретровирус HTLV-1).

Приблизительно 90 % случаев MALT-лимфом желудка (экстронодальная В-клеточная лимфома) связывают с инфицированием H. pylori.

Риск развития лимфом повышен при иммунодефицитных состояниях различной природы (ВИЧ-инфекция, аутоиммунные и наследственные заболевания и др.).

Иммунная клетка под воздействием причинных факторов останавливается на каком-либо этапе созревания, преобразуется в злокачественную и начинает бесконтрольно делиться, что ведет к возникновению опухоли.

Неходжкинские лимфомы начинаются с одиночного опухолевого очага, который чаще всего локализуется в каком-либо лимфатическом узле (нодальное поражение), реже в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

С течением времени происходит гематогенное (с кровотоком) или лимфогенное (с током лимфы) распространение опухоли с вовлечением в процесс костного мозга и центральной нервной системы.

Симптомы неходжкинских лимфом

Клинические проявления НХЛ будут зависеть от степени зрелости клеток, из которых построена опухоль, а также от места возникновения, опухолевой массы и стадии процесса.

Опухоли, построенные из зрелых клеток, имеют менее выраженную симптоматику, чем опухоли из незрелых форм клеток.

Проявления общих симптомов, связанных с биологической активностью опухоли, при НХЛ вариабельны. К ним относят:

  • сильная потливость, так называемые проливные поты, в ночное время;
  • резкое снижение веса в течение полугода;
  • необъяснимые подъемы температуры тела;
  • необъяснимый кожный зуд;
  • слабость, быстрая утомляемость.

Почти половина лимфом возникает в лимфатических узлах. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах, при прощупывании плотные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты.

Клиника лимфомы глоточного кольца характеризуется заложенностью носа, нарушением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, возможно свисание бугристой, синюшного цвета опухоли из носоглотки.

Возможно вовлечение в процесс слюнных желез, прорастание опухоли в полость носа, пазухи, основание черепа и орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов и развитием очаговой симптоматики.

Часто обнаруживается увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов.

Лимфомы, возникающие во внутригрудных лимфатических узлах и тимусе, вначале протекают бессимптомно. По мере прогрессирования процесса возникают симптом, обусловленные сдавлением и прорастанием органов и структур средостения:

  • синдром верхней полой вены (одутловатость лица, синюшность кожных покровов лица и шеи, набухание вен лица и шеи);
  • нарушение глотания;
  • осиплость или потеря голоса;
  • кардиальный синдром (боли в области сердца);
  • респираторный синдром (одышка, сухой навязчивый кашель, боль в грудной клетке)

НХЛ, развивающиеся в брюшной полости (в аппендиксе, восходящей кишке, мезентериальных или других регионарных лимфатических узлах), также характеризуется бессимптомным началом болезни.

Рост опухоли приводит к появлению от неинтенсивных болей в животе и диспептического синдрома (тошнота, вздутие, ощущение тяжести), до симптомов острого живота (сильные боли, напряжение брюшной стенки, рвота) и кишечной непроходимости (задержка стула и отхождения газов, рвота).

Лимфома с поражением кожи проявляется в виде папул, узелков, бляшек с шелушением, может наблюдаться зуд и изъязвления. Элементы сыпи могут быть различного цвета — от ярко-розовых до багровых. Характерно увеличение лимфатических узлов.

Поражение ЦНС может встречаться при любом типе лимфомы. Характерными будут такие симптомы как головная боль, нарушения слуха и зрения, парезы и параличи.

Вовлечение в процесс костного мозга будет сопровождаться нарушением нормального кроветворения, и проявляться панцитопенией (снижением количества всех клеток крови).

При органном поражении НХЛ симптоматика будет складываться из признаков, характерных злокачественному новообразованию соответствующего органа.

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Стадия IПоражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE).
Стадия IIПоражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE).
Стадия IIIПоражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S).
Стадия IVДиссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

  • Е – локализованное экстранодальное поражение.
  • S – поражение селезенки.

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностика НХЛ включает в себя проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования.

Однако первичным является осмотр пациента со сбором жалоб, оценкой его общего состояния, уточнением наследственного анамнезаи наличия у него хронических или других опухолевых заболеваний.

Проводится прощупывание всех групп периферических лимфатических узлов и оценка их размеров, эластичности, подвижности, наличия болезненности, а также пальпаторное исследование печени и селезенки. Оценивается состояние небных миндалин и носоглотки.

Назначается ряд лабораторных методов исследования:

  • общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением количества тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови с оценкой функции печени (билирубин, общий белок, альбумин) и почек (мочевина, креатинин), определением уровня электролитов (K, Na, Ca), уровня лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты;
  • коагулограмма;
  • измерение диуреза и общий анализ мочи;
  • определение маркеров вирусных инфекций: вирус Эпштейна — Барра, ВИЧ, гепатиты;
  • определение сывороточных иммуноглобулинов.

Выполняются инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет установить увеличение тимуса, лимфатических узлов средостения, выявить очаги в легких.
  • КТ для оценки состояния органов грудной, брюшной полости и органов малого таза, шеи.
  • МРТ при симптомах поражения ЦНС и спинного мозга.
  • Остеостинциграфия и рентгенография костей при наличии костных болей.
  • Эндоскопическое исследование желудка с биопсией и определением инфицирования Helicobacter рylori.

Во всех случаях для верификации диагноза обязательным является проведение биопсии опухолевых тканей для гистологического исследования и определения иммунофенотипа опухоли.

Для определения вовлечения в опухолевый процесс костного мозга проводится биопсия костного мозга и миелограмма.

Лечение неходжкинских лимфом

Определение тактики лечения основывается на уточнении специфического типа лимфомы, стадии опухоли и ее локализации.

Основным методом лечения НХЛ является химиотерапия, применяемая в виде комбинации различных цитостатических препаратов. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2 — 3 недели.

Для определения чувствительности опухоли к определенному курсу химиотерапии проводится не менее двух циклов лечения. При отсутствии лечебного эффекта обоснован переход на другой режим лечения.

При лимфомах, не отвечающих на стандартную тактику лечения, возможно проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга.

В комбинации с химиотерапией возможно проведение лучевой терапии.

Оперативное лечение применятся редко и показано только при одиночных опухолях желудочно-кишечного тракта.

Возможно применение препаратов направленного действия — антител против антигенов опухолевых клеток — таргерная терапия. Доказана их высокая эффективность в клинических испытаниях и практическом применении.

Источник: //www.nativita.by/entsiklopediya/non-hodgkin-s-lymphomas-causes-symptoms-staging-diagnosis-and-treatment/

Неходжкинская лимфома: прогноз, лечение, стадии и симптомы

Нон ходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома – это злокачественная опухоль, представляющая собой рак лимфатической системы. Новообразования разнообразны по скорости действия, известны и относительно «медленные», и крайне агрессивные формы. Возникают у взрослых и детей. Код по МКБ-10 – C82-C85.

Томас Ходжкин открыл в 1832 году первую, чётко классифицированную разновидность лимфомы.

Ранее было принято разделять лимфомы на неходжкинские и лимфому Ходжкина, в текущей классификации, принятой ВОЗ в 2008 году, решено отказаться от подобного деления.

В классификации предусмотрены 80 типов лимфом, разделённых на четыре группы. Ходжкинская лимфома прежде всего отличается от неходжкинской наличием клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Заболевание происходит при мутации (злокачественном изменении) лимфоцитов – групп лейкоцитов крови, обычно размещающихся в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинской лимфоме чаще подвержены лимфатические узлы, а в более редких случаях она формируется в прочих лимфоидных тканях и органах, к примеру, у миндалины.

Сегодня относительно хорошо выработаны клинические рекомендации для диагностики и лечения указанных опухолей. Однако по причине агрессивности новообразований пятилетняя выживаемость составляет в среднем 70%, и прогноз жизни и выздоровления определяется не только исходным состоянием здоровья пациента, но и разновидностью лимфомы.

Причины и проявления

Причины появления неходжкинской лимфомы точно не установлены. Неясно, почему при мутации лимфоцитов возникают генетические изменения.

В теории болезнь провоцируется отдельными химическими веществами, радиацией и вирусами.

В «зоне риска» находятся пациенты с врождёнными либо приобретёнными болезнями иммунной системы, а также проходящие лечение, нарушающее иммунитет (к примеру, трансплантация органа).

Патологическая анатомия таких опухолей обусловлена широкой сферой распространения.

Злокачественный характер опухоли проявляется в скорости развития – она довольно быстро становится видимой, и клинические последствия проявляются скоро.

«Первой ласточкой» обычно становится практически безболезненное припухание лимфатических узлов. Это происходит в различных местах, порой одновременно – на руках и ногах, в брюшной полости и в паху, в груди и на шее и далее.

При лимфоме проявляются болезненные симптомы:

  • Отсутствие аппетита, боли желудка, потеря веса.
  • Утомляемость, температура, ощущение слабости.
  • Точечные кровоизлияния.
  • Боли в суставах и костях.
  • Тяжесть в дыхании, постоянный кашель.

Этот список не признан исчерпывающим из-за спектра зон действия лимфом. Подобные симптомы могут указывать на другие заболевания, поэтому полагается обращаться к врачам для точного проставления диагноза.

Боль от неходжкинских лимфом развивается в течение нескольких недель, демонстрирует нарастающий характер, часто «передаётся» на соседние органы, что затрудняет локализацию.

Разновидности

Неходжкинские лимфомы отличаются разнообразностью:

  • По структуре – нодулярная (фолликулярная) лимфома характеризуется относительно медленным развитием, в то время как диффузная лимфома более агрессивна.
  • По расположению они делятся на нодальные, растущие в лимфатических узлах, и экстранодальные, растущие во внутренних органах.
  • По скорости роста (и соответственно степени злокачественности) подразделяются на:
  1. Медленные (индолентные), при которых пациенты часто живут годами без вмешательства.
  2. Агрессивные, проявляющиеся быстро, срок выживаемости – до двух лет.
  3. Особо агрессивные – способные поражать ещё быстрее, требующие особо срочного лечения.
  • По клеткам, обеспечивающим рост. И В-клеточная, и T-клеточная разновидность представлены различными подвидами, примеры:
  1. В-крупноклеточная диффузная лимфома – «ходовая» разновидность опухоли.
  2. Фолликулярная лимфома B-клеточного типа – более редкая разновидность, с большей вероятностью выздоровления.
  3. Мелкоклеточная лимфоцитарная B-клеточного типа – сложна в лечении, несмотря на медленный рост.
  4. В-крупноклеточная лимфома средостения – характерна для женщин.
  5. T-лимфобластная – редка, обычно возникает у молодых пациентов, демонстрирует неблагоприятный прогноз.

Иногда, в частности, при ранней диагностике, попадаются лимфомы неуточнённого типа. При их появлении важно организовать дальнейшее наблюдение.

Шаги развития

Патогенез лимфомы принято подразделять на четыре стадии:

  • Локальная стадия, когда поражён единственный лимфатический узел либо пара.
  • Региональная стадия, поражена сконцентрированная группа лимфоузлов.
  • Генерализованная стадия, заболевание распространено по организму.
  • Диссеминированная стадия, поражение вышло за рамки лимфатической системы.

Также принято выделять подстадию A, при которой нет признака отравления при распаде опухоли, и B, при которой происходит отравление.

Диагностирование лимфомы

Так как неходжкинские лимфомы характеризуются разнородностью и «универсальностью» симптомов, пациенты не догадываются о поражении и принимают болевые симптомы за прочие заболевания. Поэтому важна грамотная диагностика для отличия патологии от других случаев.

Подозрение на указанную лимфому даёт анамнез, наружный осмотр и обследования и анализы, проводимые комплексно и определяющие признаки опухоли. После подозрения на заболевание врач направляет пациента к узким специалистам (как правило – в онкологический диспансер), которые проводят дополнительные обследования, ставящие целью подтверждение диагноза.

Исследование ткани опухоли

Главный метод нахождения лимфомы – анализ опухолевой ткани. Когда в подозрительной полости присутствует жидкость, выделяемая телом (к примеру, плевральный выпот либо асцит), задача упрощается путём использования этой жидкости для образца. При исследовании костного мозга может быть применена пункция. В остальных случаях требуется получение образца ткани хирургическим способом.

Далее образец проходит серию исследований, определяющих наличие лимфомы и форму. Каждая клетка тщательно исследуется. Когда наличие опухоли подтверждается, производится переход к следующему шагу.

Исследование болезни

Для составления чёткого и реалистичного плана лечения предписано определить, насколько сильно опухоль развилась. Для результата используются снимки поражённых органов, полученные различными способами – компьютерной томографией, ультразвуковым исследованием, магнитно-резонансной томографией, позитронно-эмиссионной томографией.

В качестве дополнительной меры проводится люмбальная пункция (получение спинномозговой жидкости) и костномозговая пункция для диагностики этих органов на раковые клетки. Дополнительно производится диагностика сердца. В зависимости от конкретной ситуации, врачами предписываются дополнительные обследования для оценки общего состояния здоровья и поражённых органов.

После такого сбора данных о болезни готовится план и система лечения. Она требует тщательного рассмотрения картины здоровья пациента и разновидности и масштаба опухоли. Отдельные пациенты предпочитают проходить лечение за рубежом, к примеру, в Израиле.

Лечение и реабилитация

В случае с неходжкинской лимфомой обычно применяются либо оперативные методы, либо химиотерапия.

Лучевая терапия тоже используется, но в сочетании с другими способами для облегчения процесса и предотвращения осложнений. В целом, опухоль характеризуется необходимостью «многогранного» лечения, требующего объединять ранние методы.

Чаще всего для лечения используется химиотерапический способ, признанный распространённым способом лечения злокачественных опухолей, а также инфекционных и паразитических заболеваний. Он заключается в применении ядов и токсинов – химиотерапевтических агентов, действующих на уничтожение паразита.

Для эффективного лечения необходимо применять совокупность агентов – полихимиотерапию. В сложных случаях, в частности при лечении рецидива, применяется высокодозная химиотерапия. После проводятся мероприятия по восстановлению побочных эффектов терапии, к примеру, трансплантация стволовых клеток для восстановления кроветворения.

План лечения назначается индивидуально. К примеру, в начале лечения проводится интенсивная химиотерапия, затем пересадка костного мозга. Оперативное вмешательство касается конкретного поражённого органа, а другие способы способны показать результат шире, к примеру, против распространения метастазов и генерализации процесса.

Возможно применение дополнительных методов:

  • Иммунотерапия – направленное применение иммунологических препаратов для борьбы с опухолью и побочными проявлениями.
  • Терапия интерферонами – белковыми молекулами, имеющими неспецифическую активность, действующие на вирусные частицы комплексно. Для стимулирования выработки используются индукторы интерферона – специальные лекарственные препараты.
  • Терапия моноклональными антителами – использование таких антител прослеживает давнюю историю, но в лечении лимфом они стали применяться исключительно в последние десятилетия, и их полезность избранные врачи ставят под сомнение.

Эти методы признаются вторичными профилактическими мерами, при правильном применении облегчающими лечение. Их нельзя применять произвольно из-за ряда противопоказаний.

После лечения продолжается периодическое наблюдение, так как возможен рецидив. Конкретных профилактических мер, снижающих вероятность, нет – заболевание не настолько изучено, чтобы удалось составить программу превентивной профилактики.

Источник: //onko.guru/zlo/nehodzhkinskaya-limfoma.html

Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме. Питание при лимфоме

Нон ходжкинская лимфома

Лимфома — один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами.

Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток.

Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 1971 года ученым Бильротом.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Лимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.

По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.

Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного.

Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей.

Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней.

При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена.

Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы.Рассмотрим их:

  • Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
  • Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
  • Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
  • Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
  • Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

  1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
  2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
  3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:

  1. Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
  3. Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
  4. Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.

Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы.

Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы.

Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

К В-клеточным относятся:

  • Диффузная – относится к агрессивному виду, но шанс излечения высок. Локализуется в паховой, шейной и подмышечной зонах. К данной крупноклеточной лимфоме относятся Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная, анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.
  • Фолликулярная лимфома — является индолентным видом. Если лечение начато адекватно и вовремя, процент выживаемости составляет 60-70%.
  • Мелкоклеточная — относится к индолентному виду. Лечение часто не приводит к положительному результату. В связи с медленным распространением, с этой болезнью можно жить до 10 лет.
  • Лимфома из мантийных клеток — встречается у 6% больных. Является сложной формой.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Злокачественные клетки распространяются медленно. При адекватной терапии, можно достичь быстрой ремиссии.
  • Медиастинальная лимфома — в основном встречаются у женщин. Наблюдается только у 2% больных. Прогноз на выздоровления составляет 50%.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома характеризуется повышением вязкости крови, из-за чего происходят разрыв капилляров, образование тромбов в сосудах. Встречается только у 1% пациентов. Прогноз зависит от скорости течения болезни. Может достигать до 20 лет.
  • Волосатоклеточный лейкоз – часто встречается у пожилых. Прогрессирует медленно. Лечение не всегда требуется.
  • Лимфома Беркитта — имеет агрессивный характер. Чаще страдают мужчины до 30 лет. Применяется интенсивная химиотерапия. Но прогнозы пессимистичны, так как продолжительность жизни всего 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы — поражает ЦНС. Прогноз выживаемости всего 30%.
  • Лифоцитарная плазмоцитома — злокачественная опухоль образуется из клеток костного мозга и лимфоузлов.

К Т-клеточным лимфомам относятся:

  • Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — является редкой разновидностью ходжкинской лимфомы (2 %). Лейкоз или лимфома отличаются количеством бластных клеток в костном мозге.
  • Периферические лимфомы — к ним относятся кожные лимфомы, панникулитоподобные, экстранодальные, ангиоиммунобластные и лимфомы с энтеропатией.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогнозы на жизнь при Т-клеточной лимфоме плохие, так как этот вид лимфомы является сверхагрессивным и чаще больные находятся в терминальной стадии болезни.

Диагностика

Лимфома неходжкинская крайне тяжелый вид рака, следовательно, выбор метода диагностики с последующим выбором терапии стоит за онкогематологами. Основной этап диагностики – это биопсия тканей лимфоузлов и пункция костного мозга.

Но для уточнения прогноза жизни, состояния внутренних органов, проведения ряда лечебных процедур, также проводятся методы диагностики, такие как анализы крови, рентген, МРТ, УЗИ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.

После тщательной диагностики и определения типа и этапа неходжкинской лимфомы, если таковая обнаружена, специалистами выбирается вид терапии.

НХЛ: Лечение

При подтверждении диагноза НХЛ, врачи выбирают схему лечения, исходя из того, какой конкретной формой неходжкинской лимфомы страдает пациент, насколько распространена болезнь внутри организма, на какой стадии находится лимфома.

Основными методами лечения являются:

  1. Химиотерапия
  2. Лучевая терапия
  3. Хирургическая операция
  4. Трансплантация костного мозга

Успех лечения зависит от того, насколько болезнь прогрессировала, на какой стадии находится. Если болезнь локализована и не имеет тенденции к развитию, можно достичь полного уничтожения лимфомы, излечении или, по крайней мере, продления жизни человека.

При обширном распространении злокачественных образований лечение довольно сложное и направлено на увеличение продолжительности жизни и улучшения качества жизни больного. При сверхагрессивных и некоторых индалентных типах НХЛ, когда болезнь не поддается терапии, больного не оставляют на произвол судьбы.

Оказывается духовная, психологическая помощь.

Доксорубицин

Если прогноз при агрессивной НХЛ благоприятен, существует стандартная терапия по схеме АСОР (СНОР), которая подразумевает введение препаратов: Доксорубицин, Онковин, Циклофосфан, а также прием Преднизолона. Лечение проводится курсами.

При частичной регрессии неходжкинской лимфомы лекарственная терапия проводится в сочетании с лучевой терапией в пораженных зонах.

Если наблюдаются большие размеры опухоли уже после проведения лечения, так называемая крупноклеточная диффузная НХЛ, то риск возникновения рецидивов высок. Доза лекарств увеличивается.

Специалисты данную терапию называют «терапией отчаяния». Ремиссию можно достичь в 25% случаев. Но это достижение имеет непродолжительный характер. Тогда больному назначают высокодозную химиотерапию.

Этот метод лечения целесообразен при первых рецидивах, наблюдающийся при агрессивной лимфоме.

При индолетном типе лимфомы злокачественные новообразования плохо поддаются лечению. Врачи используют традиционную химиотерапию, которая дает непродолжительную ремиссию. Но спустя некоторое время часто возникают рецидивы.

Хирургическое вмешательство оправдано, если опухоль не распространяется и изолирована, что бывает крайне редко.

Питание при НХЛ:

  • Должно быть частым и дробным, не позволяющим набрать лишний вес; адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
  • Еда должна быть полезной, содержащей как белки, жиры, углеводы в умеренных количествах, так и содержащих витамины и минералы, необходимые для восстановления;
  • Количество соли должно быть ограничено, следовательно, необходимо ограничить употребление солений и копченостей.

НХЛ: прогноз

Ранее отмечалось, что прогноз зависит от вида неходжкинской лимфомы, ее стадии. При В-клеточном виде лимфомы прогноз более благоприятен, чем при Т-клеточных. Но медицина не стоит на месте. В результате адекватной терапии жизнь больного удается продлить на 10 лет и это неплохой результат. Важно быть внимательным к своему организму.

При своевременном обращении в медицинские учреждения, обнаружении болезни и правильном выборе лечения, шансы на выздоровление достигают до 70%.

Источник: //pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/nehodzhinskaya-limfoma/

Неходжкинская лимфома: причины, признаки, диагностика и лечение

Нон ходжкинская лимфома

Микропрепарат с неходжкинской лимфомой

Неходжинская лимфома (НХЛ) — группа разнородных онкологических заболеваний, зарождающихся в лимфатической системе. Термин НХЛ объединяет все виды лимфом, кроме гранулёмы Ходжкина. Злокачественные опухолевые патологии различаются по строению, характеру течения, этиологии и локализации, объединяет их одно — все они происходят из лимфоцитов.

Лимфоциты выполняют защитную функцию в организме. В-лимфоциты выделяют иммуноглобулины, угнетающие болезнетворные организмы. Т-лимфоциты уничтожают нездоровые, в том числе, опухолевые клетки. NK-лимфоциты также разрушают чужеродные клетки. Лимфома может развиться из любого вида лимфоцитов.

Причины заболевания

Предрасполагающие факторы — бактерии и вирусы

Причины канцерогенеза, формирующегося в лимфоидных органах до конца не ясны. Существует ряд факторов, засвидетельствовавших своё влияние на появление НХЛ.

  • Взаимодействие с различными ядами (гербицидами, инсектицидами, фунгицидами).
  • Радиоактивное облучение, в том числе при лучевой терапии.
  • Подавление иммунной системы, (ВИЧ, активный приём иммунодепрессантов после трансплантации).
  • Вирусы Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека, герпес вирус 8 типа, гепатит С.
  • Бактерия хеликобактер пилори.
  • Аутоиммунные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит, синдром Шегрена).
  • Противоопухолевые цитотастические средства (Циклофосфамид, Хлорамбуцил).

Патогенез неходжкинской лимфомы

Транслокация участка хромосомы приводит к мутации

НХЛ включает 30 видов лимфом, которые зарождаются на различных этапах дифференцировки лимфоцита. Некоторые опухоли возникают на этапе центроцитов, другие — в фазе фолликулярного В-бласта, следующие формируются из центробластов.

Происходит нарушение в генах, когда один участок хромосомы переносится на другой — транслокации. Например, фактором зарождения мантийноклеточной лимфомы служит транслокация 11-й и 14-й хромосом, фолликулярной лимфомы — транслокация 14-й и 18-й хромосом. Генетические изменения приводят к блокированию дифференцировки лимфоцитов, то есть клетка замирает на этапе созревания.

Изменённая клетка начинает бесконтрольное деление, способствуя образованию опухоли. Это приводит к нарушению работы всей лимфатической системы. Таким образом, лимфома состоит из потомков мутировавших клеток, замерших на определённом этапе развития. В дальнейшем опухоль может распространиться, затрагивая другие ткани.

Степени тяжести и стадии

Для лиц пожилого возраста характерны вялотекущие лимфомы

По степени тяжести различают:

  • Медленно растущие (вялотекущие, индолентные). Диагностируются в большинстве случаев у пожилых людей. Симптомы обычно не проявляют себя, без лечения можно прожить 2 — 10 лет и более.
  • Агрессивные. У детей выявляют преимущественно агрессивные виды НХЛ. Опухоли развиваются активно, без лечения продолжительность жизни 2 — 10 месяцев и более.
  • Высокоагрессивные. Особо быстрая прогрессия, продолжительность жизни без лечения 2 — 10 недель и более.

Стадия определяется количеством вовлеченных групп лимфоузлов

Стадии НХЛ:

  • I. НХЛ локализована в 1 группе лимфоузлов, если опухоль поражает 1 нелимфоидный орган, приписывается буква E, стадия будет обозначаться IE.
  • II. НХЛ в 2 группах лимфоузлов, которые локализованы выше диафрагмы.
  • III. Опухоли затрагивают лимфоузлы по обеим сторонам диафрагмы.
  • IV. Поражаются лимфоидные и нелимфоидные органы.

Буквенные обозначения при стадиях:

  • a — рост лактатдегидрогеназы и СОЭ не наблюдается;
  • b — рост лактатдегидрогеназы и СОЭ;
  • А — признаки интоксикации отсутствуют;
  • В — есть характерные признаки интоксикации;
  • Е — поражение лимфатической зоны и прилежащих тканей.

Группы риска

В группе риска — пациенты после химиотерапии

К группе риска относятся:

  • работники с/х, чья сфера деятельности связана с пестицидами;
  • пациенты с ВИЧ и другими вирусами, вызывающими дефицит иммунитета;
  • пациенты с аутоиммунными заболеваниями;
  • лица, перенесшие операцию по трансплантации;
  • лица, подвергшиеся радиоактивному облучению;
  • пациенты после химиотерапии;
  • дети с синдромами: Клайнфельтера, Чедиак-Хигаши, Луи-Бара;
  • люди пожилого возраста, особенно мужского пола.

Признаки и симптомы болезни

Увеличение печени и селезенки — признаки заболевания

Симптомы НХЛ:

  • увеличенные лимфоузлы (безболезненные);
  • отёчность лица, шеи, рук;
  • чувство тяжести в левом подреберье;
  • зуд в области лимфоузлов, зуд всего тела;
  • повышение температуры;
  • снижение массы тела;
  • ночные поты;
  • частые случаи инфицирования;
  • увеличение селезёнки и печени;
  • слабость, потеря аппетита.

В случае распространения НХЛ на другие органы:

  • боли в желудке, костях, почках, груди;
  • поражение кожных покровов;
  • кашель, затруднённое дыхание.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Пункция лимфоузла при лимфоме

Изначально врач выслушивает жалобы пациента, затем проводит осмотр лимфатических узлов с оценкой их размеров, эластичности, подвижности. Обследует при помощи пальпации селезёнку и печень. Далее проводится исследование.

  • ОАК выявляет нарушение в составе форменных элементов крови, уровне гемоглобина.
  • Биохимический анализ крови указывает, вовлечены ли иные органы в патологический процесс.
  • Анализ мочи выявляет сопутствующие патологии.
  • Биопсия лимфоузла. Необходимое для диагностики НХЛ исследование, включающее иммуногистохимические, молекулярные анализы на основе образца ткани. Позволяет диагностировать НХЛ и степень её тяжести.
  • Иммунофенотипирование. Определяется вид опухоли при помощи выявления специфичных белков на поверхности лимфоцитов.
  • Трепанобиопсия. Образец костного мозга изучается для выявления стадии патологии.

В дополнение к диагностике может выполняться МРТ

Дополнительные исследования:

  • УЗИ внутренних органов,
  • рентгенография грудной клетки,
  • МРТ,
  • ЭКГ,
  • СКТ (спиральная компьютерная томография).

Лечение

В лечении применяется выжидательная тактика с мониторингом

При выявлении НХЛ низкой степени злокачественности применяется выжидательная тактика, которая может длиться годами.

Такой метод применяется благодаря многочисленным исследованиям, доказавшим, что итоги лечения, начатого сразу после постановки диагноза вялотекущей НХЛ, не отличаются от итогов, достигнутых при терапии более активного процесса образования опухоли. Зачастую болезнь протекает доброкачественно.

В случае необходимости проводится химиотерапия

Постоянный мониторинг позволяет выявить переход лимфомы в более опасную форму при помощи определения размеров опухоли, появления симптомов интоксикации, образования осложнений. При высокой злокачественности незамедлительно назначается лечение.

  • Химиотерапия. Клетки опухоли повреждаются, что запускает процесс клеточной гибели.
  • Лучевая терапия. Рентгеновские лучи в большой концентрации уничтожают клетки лимфомы.
  • Пересадка костного мозга. Если лечение не приносит результатов, может быть применена аллогенная трансплантация (пересадка от донора) или аутологичная (собственные стволовые клетки, изъятые до проведения лучевой и химиотерапии).
  • Терапия моноклональными антителами. Новое направление в лечении онкологии, показавшее высокую эффективность. Моноклональное антитело связывается с белком CD20, который находится на поверхности злокачественных В-лимфоцитов. «Отмеченные» антителом мутировавшие клетки уничтожаются иммунной системой организма.
  • Удаление селезёнки или лимфатических узлов применяется при показаниях: малокровие, кровоточивость, опасность разрыва либо инфаркта селезёнки из-за её аномально больших размеров.
  • При необходимости осуществляют трансфузии.

Диета

Правильное питание очень важно в период лечения

Нарушения в лимфатической системе, а также лучевая и химиотерапия создают большую нагрузку, которую можно облегчить при помощи диеты.
Рекомендуется исключить из рациона:

  • алкоголь,
  • копчёности, колбасные изделия,
  • полуфабрикаты,
  • жирную и жареную пищу,
  • фаст-фуд,
  • продукты с различными добавками (красители, консерванты),
  • сахар лучше заменить мёдом.

В меню следует включить: овощи, крупы, фрукты, ягоды, зелень, кисломолочные продукты, соки, морепродукты.

Профилактика и прогноз

Регулярные визиты к врачу помогут вовремя выявить заболевание

В последние десятилетия количество пациентов с НХЛ неуклонно растёт, поэтому важно соблюдать меры профилактики. Хотя досконально не выявлена причина болезни, рекомендуется избегать любых химически вредных веществ, радиационного облучения.

Следует поддерживать иммунитет, чтобы защитить организм от патогенных микроорганизмов. Для этого лучше всего поддерживать здоровый образ жизни, включая оптимальные физические нагрузки, полноценное питание и времяпрепровождение на свежем воздухе.

Прогноз НХЛ зависит от вида лимфомы, степени тяжести и стадии развития. В целом, НХЛ поддаётся лечению, пациенты могут навсегда избавиться от патологии. Существует ряд факторов, ухудшающих прогноз:

  1. Преклонный возраст;
  2. Высокий показатель лактатдегидрогеназы;
  3. Поражение более 1 локализации;
  4. III — IV стадии развития;
  5. Общее плохое состояние.

Пятилетняя выживаемость без возвращения (рецидивов) составляет около 70% при В-клеточных НХЛ маргинальной зоны; менее 30% при Т-лимфобластных, у детей с единичной опухолью шансы составляют до 90%.

Источник: //gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/nexodzhkinskaya-limfoma.html

Заболевание на рак
Добавить комментарий