Невринома средостения

Опухоли средостения

Невринома средостения

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости.

Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания).

Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% – злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения.

Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации, потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии.

Опухоли средостения

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади – поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам – листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху – условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины.

В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

  • неврогенные новообразования (невриномы, неврофибромы, ганглионевромы, злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
  • мезенхимальные новообразования (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
  • лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз, ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
  • дисэмбриогенетические новообразования (тератомы, внутригрудной зоб, семиномы, хорионэпителиомы)
  • опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении – мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении – бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении – энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

КТ ОГК. Массивное объемное образование верхнего средостения с объемным воздействием на трахею, исходящее из щитовидной железы.

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики.

Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами.

Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища.

Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления.

В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва – дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией).

Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза.

У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

КТ органов грудной клетки. Тимома переднего верхнего средостения

  • Эндоскопическая диагностика. При опухолях средостения используются бронхоскопия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов.
  • Пункционная биопсия. Также в процессе исследований возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения. В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии, проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
  • Хирургическая биопсия. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения. При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию. 

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки.

Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия.

При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/mediastinal-tumor

Неврологические проявления новообразований средостения

Невринома средостения
Вследствие физиологических особенностей средостения, в т.ч. в связи с компенсаторно-приспособительными механизмами, которые возникают при его смещении, опухоли и кисты средостения длительное время клинически не проявляются.

Нередко эти заболевания в начальном периоде вообще бессимптомны, и опухоль обнаруживается случайно при рентгеноскопии грудной клетки во время профилактических осмотров.

В большинстве случаев клинические проявления опухолей и кист средостения обусловлены теми функциональными и анатомическими нарушениями, которые возникают вследствие вовлечения в патологический процесс различных органов и структур – в первую очередь нервных стволов, сплетений, ганглий, расположенных рядом с опухолью.

Сдавление или прорастание новообразований средостения (НС) в нервные стволы и сплетения проявляется тяжелым медиастинальным болевым синдромом.

Многие вопросы, связанные с этим своеобразным психофизио-логическим состоянием организма, до настоящего времени еще не разрешены и являются предметом дискуссии и дальнейшего изучения, так же как и ряд спорных вопросов, касающихся клинической симптоматики НС различных гистотипов и локализаций у пациентов с компрессионным синдромом средостения (КСС).

Из всех проявлений НС наиболее разнообразную группу составляет неврологический симптомокомплекс, который приводит к ранним клиническим проявлениям заболевания и представляетнаибольшую практическую ценность. При этом необходимо различать поражение опухолевым процессом церебральной, вегетативной и трофической нервных систем.

Топографо-анатомические особенности расположения и концентрации нервных стволов, ветвей, узлов, сплетений груди: рыхлая соединительная ткань, окружающая органы средостения, является единым целым; между органами средостения определяются клетчаточные пространства, в которых располагаются нервные стволы и сплетения, относящиеся в основном к вегетативной нервной системе; эти нервные образования при вовлечении их в патологический процесс играют главную роль в возникновении ряда тяжелых функциональных нарушений организма; кроме того, каждый жизненно важный орган средостения имеет свои нервные сплетения, которые взаимно связаны между собой и представляют единую рефлексогенную зону; однако более выраженными, играющими основную роль в возникновении сложных патофизиологических реакций в организме являлись аортальное и сердечное (общее) нервные сплетения; общеизвестно, что в средостении находится ряд нервных сплетений, которые сосредоточены вокруг пищевода, трахеи, сердца и крупных сосудов (дуга аорты и ее составляющие, полые вены и др.); эти нервные образования, анастомозируя между собой, составляют единую рефлексогенную зону средостения; основная роль в возникновении тяжелого медиастинального синдрома с развитием выраженных патофизиологических нарушений в организме принадлежит аортальному и общему сердечному сплетениям; последнее состоит из поверхностной и глубокой, внесердечной и внутрисердечной частей. Все вышесказанное дает основание назвать эти два важных сплетения автономной (вегетативной) нервной системы первой (аортальной) и второй (экстракардиальной) рефлексогенными зонами средостения (А.Г. Краснояружский и соавт.).

[схема отделов средостения]

В связи с тем, что каждый полый орган средостения, сердце, аорта имеют свою специфическую нервную архитектонику, при поражении или сдавлении этих нервных стволов, сплетений возникают различные неврологические нарушения, зависящие от локализации опухоли.

Так, например, анизокория, синдром Клода – Бернара – Горнера, сравнительно редко встречающиеся неврологические симптомы наблюдаются у больных с локализацией опухоли в верхне-заднем отделе средостения. Серджента симптом (Sergent) – сочетание паралича возвратного и блуждающего нервов, которое является характерным осложнением бронхогенного рака.

Синдром Панкоста (Pancoast), наблюдаемый при раке верхней доли легкого, характеризуется сдавлением и инфильтрацией плечевого нервного сплетения и магистральных сосудов. При опухолях, расположенных в среднем отделе заднего средостения, болевой синдром наиболее выражен в межлопаточной области, в проекции остистого отростка V грудного позвонка.

Характерны местные и общие неврологические симптомы и при опухолях, расположенных в переднем средостения.

В частности, одним из ранних клинических симптомов терато-дерматоидных новообразований являются боли в области сердца, нередко иррадиирущие в плечо, различные нарушения ритма сердца (в основном тахикардия, а в редких случаях и брадикардия), а при тимомах, особенно злокачественных, наблюдаются головные боли, боли за грудиной, иррадиирущие в плечо и шею.

Причем, появившиеся головные боли, постоянно беспокоящие больных, можно считать одним из ранних симптомов вовлечения в патологический процесс верхней полой вены, что является церебральным венозным нарушением застойного гипоксического характера.

Симптоматология и клиника неврогенных опухолей средостения отличаются некоторыми особенностями.

В отличие от других групп НС, они чаще проявлялись рядом симптомов в ранние периоды развития. Элементами нервной системы, из которых исходят эти опухоли, являются ганглии и стволы симпатического нерва (truncus simpathicus), блуждающие и межреберные нервы, оболочки спинного мозга.

На основании данных, полученных при тщательном гистологическом исследовании этих новообразований, А.Г. Краснояружский и соавт.

разделили неврогенные опухоли на две большие группы: [1] опухоли, исходящие из собственно нервной ткани – нервных клеток и нервных волокон (симпатогониомы, ганглионевромы, феохромоцитомы, хемодектомы, в средостении эта группа опухолей развивается почти исключительно из элементов симпатической нервной системы); [2] опухоли, исходящие из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенная саркома). Если при других опухолях средостения нередко не отмечается наличие выраженного неврологического симптомокомплекса, то при нейрогенных опухолях все больные предъявляют жалобы на боли, изменение чувствительности кожи, ухудшение зрения. Среди других симптомов наиболее часто выявлялись различные неврологические явления: боли в груди, отдающие по ходу межреберных промежутков, боли в сердце, упорные головные боли (чаще при ганглионевромах). У ряда пациентов с ганглионевромами, невриномами верхнего отдела средостения наблюдается сдавление симпатического ствола на уровне первого грудного симпатического ганглия, что проявляется синдромом Клода – Бернара – Горнера (птоз, миоз, ангидроз и энофтальм на стороне поражения). У больных с опухолью в виде песочных часов (ганглионевромы) выражены симптомы сдавления спинного мозга, что проявляется парезом, параличом конечностей, потерей чувствительности, болями, нарушением вегетативной иннервации в соответствии с уровнем поражения спинного мозга. В редких случаях у пациентов с наличием неврогенных опухолей блуждающего или возвратного нерва появляется осиплость голоса, а опухоли диафрагмального нерва обусловливают длительную икоту. В единичных случаях неврогенные опухоли средостения сопровождаются неврофиброматозом Реклингаузена. У этих больных обширные участки кожи поражены пигментными образованиями бородавчатого характера. Из многообразной церебральной симптоматики необходимо отметить головную боль, бессонницу, трудно поддающиеся лечению интеркостальные невралгии, невриты, всевозможные парезы.

На основании указанных выше топографо-анатомических особенностей неврологического строения средостения можно с уверенностью сказать:

болевой синдром у больных с НС возникает в результате повреждающих воздействий, ноцицептивных реакций, раздражения различных рецепторов опухолью; основу ноцицептивных нервных реакций составляет вегетативный компонент повреждения в основном рецепторами, волокнами симпатического отдела вегетативной нервной системы;

при вовлечении в опухолевый процесс преимущественно волокон вегетативной чувствительной иннервации возникают симпаталгии, болевой синдром, а порой и нарушение тонуса и барорецепторной чувствительности сосудов, пораженных новообразованием;

в зависимости от характера, величины опухоли, распространенности поражения, а главное, месторасположения по отношению к зонам сплетений вегетативной эфферентной иннервации боли могут быть пароксизмальными или постоянными, давящими, жгучими, глубокими, диффузными, а интенсивность боли зависит от величины поражения афферентных волокон;

у больных с доброкачественными новообразованиями первоначально появляются местные симптомы опухолевого процесса, а затем общие проявления заболевания, причем на фоне общего местного болевого медиастинального синдрома превалирует синдром, характеризующий функцию органа, вовлеченного в опухолевый процесс.

Что касается зависимости медиастинального неврологического синдрома от гистологической формы опухолевого процесса, то А.Г. Краснояружским и соавт. было выявлено, что неврологическая симптоматика одинаково часто встречается как при злокачественных, так и при доброкачественных новообразованиях переднего и заднего средостения. Однако при злокачественных процессах медиастинальный неврологический симптомокомплекс, функциональные расстройства в ближайших к опухоли органах наступают значительно раньше, они более выражены, более интенсивны и порой не поддаются медикаментозной терапии. Описанная неврологическая клиническая симптоматика указывает на прорастание опухоли в нервные стволы, сплетения близлежащих органов и подтверждает не только злокачественный характер новообразования, но и его инфильтративный рост. Нарушения функции нервной системы при доброкачественных, а в ряде случаев и злокачественных опухолях средостения являются как правило обратимыми. После радикального лечения, удаления опухоли неврологическая симптоматика в основном бесследно ликвидируется, что подтверждает функциональный характер неврологических расстройств, т. е. эти нарушения неврологического статуса происходят не вследствие прорастания опухоли, анатомических изменений в нерве, а его сдавления, но без альтерации.
по материалам статьи

Источник: //laesus-de-liro.livejournal.com/362338.html

Невринома средостения. Пример невриномы средостения

Невринома средостения

Больной Я., 38 лет, поступил в клинику 29/VIII 1996 г. с диагнозом лим-фосаркомы средостения.
Жалобы при поступлении на постоянные боли в левой половине грудной клетки, плохой сон, похудание, слабость, раздражительность.

Болен с марта 1995 г.; вначале беспокоили незначительные боли в груди, заболевание развивалось постепенно. В июле 1995 г. поставлен диагноз лимфосаркомы средостения. Больной был демобилизован из армии, получил два курса рентгенотерапии: 6900 и 5000 г.

При обследовании: левая половина грудной клетки отстает в акте дыхания.

Сзади слева между паравертебральной и лопаточной линиями от VII ребра и до нижней границы легкого — притупление легочного звука, жесткое дыхание, ослабленное ое дрожание и бронхофония.

Правая граница сердца расширена на 1 см, тоны глухие, пульс 54—60 ударов в минуту, ритмичный, полный, артериальное давление 110/75 мм ртутного столба, электрокардиограмма низковольтная. Нервная система, органы пищеварения, мочеполовая система в норме.

Анализ крови: Ни 65 ед., эр. 4 000 000, л. 5300, э. 2%, п. 0, с. 67%, лимф. 22%, мон. 9% ; РОЭ 8 мм в час. Свертываемость: начало 8 минут, конец 9 минут. Время кровотечения 0,5 минуты. Белок крови 7,63 г, сахар 125 мг%, остаточный азот 34 мг%, проба Квика 52,3%. Реакции Вассермана, Кана, Закс-Витебского отрицательные. Моча без особенностей.

Рентгенологически : на всем протяжении левого контура сердечной тени определяется дополнительная неправильной полуовальной формы гомогенная тень с волнообразным и четким наружным контуром, которая лучше всего видна в левом косом положении.

В боковой проекции она накладывается на тень позвоночника и не отделяется от нее при многоосевом просвечивании. На рентгенограмме по наружному контуру тени видны зубцы пульсации аортального типа. Искусственный пневмоторакс: 14/IV 450 мл воздуха, 16/IV 570 мл.

Газ оттесняет поджатое легкое от патологической тени, сохранившей свою форму и размеры. Ангиокардиография : венесекция основной вены правого плеча, по катетеру введено 70 мл 70 % раствора кардиотраста.

На серии снимков в течение 7 секунд контрастированная кровь заполняет правые отделы сердца, ствол и главные ветви легочной артерии. Никакой связи патологической тени с просветом аорты или легочной артерии нет. Диагноз — неврогенная опухоль средостения.

28/IV операция. Обезболивание : наркоз эфирно-кислородный, интратрахеальный. Левосторонняя торакотомия в шестом межреберье.

Внутриплевраль-ное обезболивание новокаином, введение раствора под основание опухоли, которая расположена подплеврально вдоль наружно-передней стенки грудной аорты от VI грудного позвонка и до диафрагмы, имеет размер 15 X 5 см, веретенообразную форму, плотно-эластическую консистенцию. Плевра над опухолью рассечена, и опухоль выделена на всем протяжении тупым и частично острым путем, а затем полностью удалена из средостения.

Опухоль состоит из трех долей. Наименьшая около 3 см в диаметре располагалась в позадибрюшинном пространстве, куда она проникала через щель между позвоночной и реберной частью диафрагмы. Гемостаз. Ложе опухоли присыпано пенициллином.

Через девятое межреберье введена дренажная резиновая трубка. Рана послойно зашита. Из плевральной полости по дренажу удален воздух и введено 200 000 ЕД пенициллина и 0,5 г стрептомицина. Во время операции внутривенно перелито 250 мл крови.

Послеоперационный период протекал без осложнений; дренажная трубка удалена на 5-й день, швы сняты на 9—10-й день. Заживление первичным натяжением. Больной выписан в хорошем состоянии.

Патологоанатомическое исследование препарата : опухоль веретенообразной формы, желто-розового цвета, дольчатая, размером 16 х 5 см, весом 215 г.

Консистенция ее плотно-эластическая, на разрезе пестрый вид: серо-розовые участки чередуются с желтыми, местами участки обызвествления до 0,5 см в диаметре.

Микроскопически: среди переплетающихся в различных направлениях рядов вытянутых, веретенообразных клеток расположены типичные тельца Веррокея. Диагноз: ретикулярная невринома.
Осмотрен через 1,5 года; состояние вполне удовлетворительное, рецидива опухоли не обнаружено.

Как видно из приведенной истории болезни, диагноз неврогенной опухоли средостения был поставлен до хирургического вмешательства. Операция удаления опухоли осуществлена легко, без осложнений.

– Вернуться в оглавление раздела “Хирургия”

Оглавление темы “Новообразования средостения”:
1. Целомические перикардиальные кисты. Распространенность перикардиальных кист
2. Размеры перикардиальных кист. Клиника перикардиальных кист
3. Рентгенологические симптомы перикардиальных кист. Дифференциация перикардиальных кист
4. Фиброма средостения. Эпидемиология и гистология фибром средостения
5. Клиника фибром средостения. Пример фибромы средостения
6. Неврогенные опухоли средостения. Классификация неврогенных опухолей средостения
7. Злокачественность неврогенных опухолей средостения. Ганглионеврома средостения
8. Нейрофиброма средостения. Клиника неврогенных опухолей средостения
9. Неврологические симптомы неврогенных опухолей. Сдавление органов средостения неврогенными опухолями
10. Невринома средостения. Пример невриномы средостения

Источник: //meduniver.com/Medical/Xirurgia/1808.html

Диагностика нейрогенных опухолей средостения на снимках МРТ и КТ

Невринома средостения

  •  В 80% случаев являются доброкачественными.
  • Составляют 10-20% объемных образований средостения
  •  90% нейро­генных опухолей средостения располагаются в заднем его отделе
  • Выделяют несколько форм нейро­генных опухолей:
  • опухоли оболочек периферических нервов (шванномы, или неврилеммомы, нейрофибромы, злокачествен­ные опухоли оболочек нервов), обычно выявляемые у взрослых
  •  Опу­холи симпатических ганглиев (ганглионевромы, ганглионейробластомы, нейробластомы; обычно наблюдаются у детей в возрасте до 10 лет)
  •  Опухоли, исходящие из парасимпатических ганглиев (встречаются очень редко).
  • КТ и МРТ – для диагностики интраспинальной патологии
  •  При подозре­нии на нейробластому выполняют ПЭТ с [131I]-метайодбензилгуанидином.

Шваннома и нейрофиброма:

  • округлой формы или дольчатое образование мягкотканной плотности, расположенное паравертебрально, до двух межреберных промежутков в наибольшем измерении
  •  Гомогенная или гетерогенная по плотности либо с контрастным усилением перифе­рии
  •  В 50% случаев приводит к образованию вдавления на позвонке или ребрах
  •  При опухолях в форме «песочных часов» (в 10% случаев) отмечается расширение межпозвонкового отверстия
  •  Вариант: плексиформная нейрофиброма.

 Ганглионеврома и ганглионейробластома:

  • чаще имеет удлиненную форму, соответствует по протяженности 3-5 сегментам, широко сопри­касается с переднебоковой поверхностью позвоночника
  •  Гомогенная или гетерогенная по плотности (может содержать точечные очаги обыз­вествления)
  •  Характеризуется умеренным контрастным усилением
  •  Признаки злокачественного роста нейро­генных опухолей: размер более 5 см, неравномерная плотность, местно-инфильтрирующий рост (прорастание в медиасти­нальные структуры или в грудную стенку), гематогенные метастазы (в легких).

Информативна ли МРТ средостения при нейрогенной опухоли

Шваннома и нейрофиброма:

  • морфологические критерии такие же, как при КТ
  • На Т1-взвешенных изображениях интенсивность сигнала от низкой до средней, на Т2-взвешенных изображениях высокая интен­сивность сигнала.

Ганглионеврома и ганглионейробластома:

  • гетерогенный по интенсив­ности сигнал независимо от взвешенности и импульсной последова­тельности.

Неврилеммома у муж­чины 48 лет. На обзорной рентге­нограмме грудной клетки видно округлое образование с гладкими контурами, расположенное паравертебрально в нижнем отделе зад­него средостения.

Даже в отсутствие расширения межпозвонкового отверстия локализация объемного образования дает основание ду­мать, что оно, скорее всего, имеет нейрогенное происхождение. Диаг­ноз неврилеммомы подтвердился на операции.

 

 Нейрофиброма у жен­щины 38 лет.

На обзорной рентгенограмме грудной клетки верхний отдел средостения расширен в обе стороны, но больше слева в области верхней апертуры грудной клетки. Еще одна опу­холь, имеющая мягкотканную плотность, расположена латеральнее вдоль ребер в левом верхнем легочном поле. Имеет­ся также локальное затемнение в области корня правого легко­го.

Отличительные признаки нейро­генных опухолей 

  • Округлое или дольчатое образование с гладкими контурами, типичной паравертебральной локализацией, вызывающее эрозию кости от давле­ния
  • Множественные нейрогенные опухоли и плексиформные нейрофи­бромы патогномоничны для нейрофиброматоза.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Доброкачественные опухоли в большинстве случаев клинически не про­являются
  •  Большинство злокачественных опухолей вызывают боль, па­рестезии и неврологические нарушения
  •  Нейробластома и ганглионейробластома с метаболической активностью продуцируют катехоламины и интестинальный пептид, которые могут вызвать артериальную гипер­тензию, приливы и диарею.

Тактика лечения нейро­генных опухолей

  • Радикальное иссечение
  •  При нейробластоме и ганглионейробластоме показано комбинированное лечение: химиотерапия в сочетании с хирур­гическим иссечением.

Течение и прогноз

  • При доброкачественных опухолях, если удается иссечь их полностью, прогноз благоприятный
  •  При неполном иссечении опухоли, а также при нейрофиброматозе часто наблюдаются рецидивы
  •  Прогноз при злокаче­ственных опухолях зависит от исходного состояния и возможности ради­кального удаления, но в целом прогноз неблагоприятный.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Вовлечен ли в процесс спинной мозг
  • Является ли опухоль злокачест­венной (местно-инфильтрирующий рост, наличие метастазов)
  • Стадию опухоли (нейробластомы и ганглионейробластомы):

Стадия I: локализуется на одной стороне, имеет четкие границы, не про­растает в смежные структуры.

Стадия II: местно-инфильтрирующий рост; не распространяется на про­тивоположную сторону (за срединную линию), метастазы в лимфатиче­ских узлах отсутствуют.

Стадия III: распространяется за срединную линию, имеются метастазы в лимфатических узлах обеих сторон.

Стадия IV: множественные метастазы.

Стадия IVS: стадия I или II плюс метастазы в печень, кожу и/или кост­ный мозг.

С какими заболеваниями можно спутать нейрогенную опухоль средостения

 Боковое менингоцеле грудного отдела позвоночника

 – Грыжа имеет плотность, равную ЦСЖ или меньшую

– Сообщается с позвоночным каналом

– Не беспокоит больного

– В 75% случаев ассоциирована с нейрофиброматозом

 Экстрамедуллярный гемопоэз

– Очаги кроветворения в виде параверте­бральных объемных образований (симптом «дымовой трубы»)

– Гепатоспленомегалия

 Околопозвоночный абсцесс

 – Типичная картина абсцесса с широким ободком контрастного усиления на перифе­рии, центральной областью низкой плотно­сти на КТ и повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях при МРТ

– Сопутствующий спондилит

 Околопозвоночная гематома

– Обычно посттравматическая

– Сопутствующий перелом позвонков

Полезные советы и предостережения 

  • Следует выяснить, не является ли опухоль злокачественной.

Источник: //mritest.ru/article/Grudnaja_kletka-osno/Sredostenie/Nejrogennye_opuholi

Опухоли средостения — справочник по болезням

Невринома средостения

мед.

Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных опухолей наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных — опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем. Классификация

● Доброкачественные опухоли

● Тимомы

● Тератомы

● Нейрогенные опухоли (невриномы)

● Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы)

● Сосудистые опухоли (гемангионы)

● Б-ронхогенные кисты

● Перикардиальные кисты

● Злокачественные опухоли

● Лимфомы

● Герминомы

● Нейробластомы.

Опухоли переднего средостения

● Дермоидные кисты (тератомы)

● Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные

● Этиология. Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III-IV пары)

● Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения

● Диагноз. Тератомы диагностируют рентгенографически. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны

● Лечение: торакотомия, полное удаление опухоли.

● Тимомы (опухоли вилочковой железы)

● Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаш.е в 50-60 лет. Около 40-50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению

● Патологическая анатомия

● Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными

● 2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами

● При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретено-клеточных тимомах — значительно лучше

● Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно редко

● Диагноз

● У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром

верхней полой вены

● Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения.

При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса.

Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов

● Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия)

● Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли

● Доброкачественные опухоли удаляют

● Злокачественные опухоли. При возможности следует удалить все области распространения опухоли. Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта

● Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.

● Соединительнотканные опухоли

● Частота. Занимают 3 место среди опухолей средостения

● Патологическая анатомия. Соединительнотканные опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами

● Диагноз. Обычно у больных жалоб нет. Диагностика соединительнотканных опухолей рентгенологическая. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, капсула этих опухолей выражена не во всех отделах

● Лечение хирургическое

● Прогноз благоприятный.

Опухоли заднего средостения

● Нейрогенные опухоли (невриномы)

● Частота. Занимают 2 место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена)

● Этиология. Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении

● Патологическая анатомия. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы

● Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла.

● Лечение хирургическое -торакотомия, удаление опухоли

● Прогноз благоприятный.

● Сосудистые опухоли

● Частота. Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) -достаточно редкая опухолевая патология средостения. Точных данных о частоте нет

● Этиология. Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов

● Патологическая анатомия. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация

● Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ

● Лечение хирургическое.

● Бронхогенные кисты

● Частота. Выявляют достаточно редко, чаще у женщин

● Этиология. Развиваются из смешанных

зародышевых зачатков передней кишки или трахеальнои почки

● Патологическая анатомия. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием

● Диагноз. Как и все опухоли средостения, диагностируют рентгенологически

● Лечение хирургическое.

● Перикардиальные кисты обнаруживают редко. Это тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.

Злокачественные опухоли средостения

● Лимфома. У 50% больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение

● Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела

● Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют либо при медиастиноскопии, либо при передней медиастинотомии, либо при торакоскопии

● Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии.

● Герминомы — опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, нормально дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти опухоли составляют менее 1% всех опухолей средостения. Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве

● Гистологические типы

● Семинома

● Эмбриональноклеточная саркома

● Тератокарцинома

● Хориокарцинома

● Эндодермальная синусная опухоль

● Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва

● Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки)

● Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опухоли

● Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.

См. также: Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

.

МКБ: ……………………………………………………..

● С38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры

● С78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения

● D15.2 Доброкачественное новообразование средостения

Источник: Справочник-путеводитель практикующего врача на Gufo.me

Источник: //gufo.me/dict/diseases/%D0%9E%D0%9F%D0%A3%D0%A5%D0%9E%D0%9B%D0%98_%D0%A1%D0%A0%D0%95%D0%94%D0%9E%D0%A1%D0%A2%D0%95%D0%9D%D0%98%D0%AF

Заболевание на рак
Добавить комментарий