Миеломная болезнь у детей симптомы

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь у детей симптомы

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом.

Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии.

При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже – лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Миеломная болезнь

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому).

Плазмоцитома чаще имеет костную, реже – внекостную (экстрамедуллярную) локализацию.

Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы.

С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины).

В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни.

Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов.

Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6.

При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител.

Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами.

Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь.

Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации.

Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда – комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией.

Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев.

При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони – почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции.

При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение.

Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество.

При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н.

CRAB – гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому.

Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни – со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии – 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Миелома (миеломная болезнь): понятие, развитие, симптомы, лечение, прогноз

Миеломная болезнь у детей симптомы
Миелому относят к группе парапротеинемических гемобластозов, при которых злокачественная трансформация плазматических клеток сопровождается гиперпродукцией ими аномальных белков иммуноглобулинов.

Болезнь встречается относительно редко, в среднем заболевают 4 человека на 100 тысяч населения. Считается, что мужчины и женщины в равной степени подвержены опухоли, но, по некоторым данным, женщины заболевают все же чаще.

Кроме того, есть указания на больший риск миеломы среди темнокожего населения Африки и США.

Средний возраст пациентов колеблется между 50 и 70 годами, то есть основную массу больных составляют люди пожилые, у которых, помимо миеломы, имеются и другая патология внутренних органов, что существенно ухудшает прогноз и ограничивает применение агрессивных методов терапии.

Миелома – это злокачественная опухоль, но ошибочно называть ее термином «рак», ведь она происходит не из эпителия, а из кроветворной ткани. Опухоль растет в костном мозге, а основу ее составляют плазмоциты.

В норме эти клетки ответственны за иммунитет и образование иммуноглобулинов, необходимых для борьбы с различными инфекционными агентами. Плазмоциты происходят из В-лимфоцитов.

При нарушении созревания клеток появляется опухолевый клон, который и дает начало миеломе.

Под влиянием неблагоприятных факторов в костном мозге происходит усиленное размножение плазмобластов и плазмоцитов, которые приобретают способность синтезировать аномальные белки – парапротеины. Таки белки считаются иммуноглобулинами, но выполнять свои непосредственные защитные функции они не способны, а их повышенное количество приводит к сгущению крови и повреждению внутренних органов.

Доказана роль различных биологически активных субстанций, в частности, интерлейкина-6, который у больных повышен.

Стромальные клетки костного мозга, осуществляющие поддерживающую и питательную функцию (фибробласты, макрофаги), выделяют интерлейкин-6 в большом количестве, вследствие чего происходит активное размножение опухолевых клеток, тормозится их естественная гибель (апоптоз), и опухоль активно растет.

Другие интерлейкины способны активировать остеокласты – клетки, разрушающие костную ткань, поэтому поражения костей так характерны для миеломы. Находясь под воздействием интерлейкинов, миеломные клетки приобретают преимущество перед здоровыми, вытесняют их и другие ростки кроветворения, приводя к анемии, нарушениям иммунитета, кровоточивости.

В течении заболевания условно выделяют хроническую стадию и острую.

  • При хронической стадии миеломные клетки не склонны быстро размножаться, а опухоль не покидает пределов кости, больные чувствуют себя удовлетворительно, а иногда и не подозревают о начавшемся опухолевом росте.
  • По мере прогрессирования миеломы, происходят дополнительные мутации опухолевых клеток, результатом чего становится появление новых групп плазмоцитов, способных к быстрому и активному делению; опухоль выходит за пределы кости и начинает свое активное расселение по организму. Поражение внутренних органов и угнетение ростков кроветворения приводят к тяжелым симптомам интоксикации, анемии, иммунодефициту, которые и делают острую стадию болезни терминальной, способной привести к гибели пациента.

Основными нарушениями при миеломной болезни считают патологию костей, иммунодефицит и изменения, связанные с синтезом большого количества аномальных иммуноглобулинов. Опухоль поражает кости таза, ребра, позвоночник, в которых происходят процессы разрушения ткани. Вовлечение почек может привести к хронической их недостаточности, что довольно характерно для пациентов, страдающих миеломой.

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

  • Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
  • Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
  • Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
  • Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность.

В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы.

Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Запись на консультацию круглосуточно

Источник: //sakhbmc.ru/zuby/mieloma-chto-eto.html

Множественная миелома — причины, риски, симптомы, диагностика и лечение

Миеломная болезнь у детей симптомы

Множественная миелома является типом рака плазменных клеток костного мозга. Это белковые клетки, которые обычно производят все различные виды антител иммунной системы.

При множественной миеломе плазматические клетки подвергаются тому, что называют злокачественной трансформацией и становятся злокачественными.

Эти клетки миеломы прекращают принимать различные формы белка в ответ на потребности иммунной системы и вместо этого начинают продуцировать один ненормальный тип белка, моноклональный или M-белок.

В костном мозге накапливаются множественные популяции клеток миеломы, и эти коллекции клеток, называемые плазмоцитомами, могут разрушить твердую внешнюю оболочку или кору костной ткани, которая обычно окружает костный мозг. Эти ослабленные кости показывают истончение кости, например, при неминуальном остеопорозе или в том, что, по-видимому, пробивается или поражаются литической костью.

Эти поражения могут вызывать боль и даже переломы или переломы ослабленных костей. Они могут вызывать другие системные проблемы, перечисленные ниже. Множественную миелому часто называют просто миеломой (также называемой болезнью Келера, в честь врача, впервые описавшего этот рак). Заболевание обычно встречается у людей среднего возраста. Однако редко это происходит у ребенка.

Что вызывает множественную миелому?

То, что вызывает злокачественность плазматических клеток в множественной миеломе ещё неизвестно.

Раковые клетки плазмы миеломы пролиферируют и вытесняют нормальные плазматические клетки и могут вытравить области костей.

Белки, вырабатываемые в больших количествах, могут вызывать многие симптомы заболевания, делая кровь более вязкой и осаждая белки, которые могут влиять на функции почек, нервов и иммунной системы.

Какие факторы риска для множественной миеломы? Является ли множественная миелома наследственной?

Определенная причина множественной миеломы не установлена, но исследование показало, что несколько факторов могут быть факторами риска или способствовать развитию множественной миеломы у человека. Генетическая аномалия, такая как c-myc oncogenes и другие, связана с множественным развитием миеломы.

В настоящее время нет доказательств того, что наследственность играет определенную роль в развитии множественной миеломы, поэтому она не считается наследственным заболеванием.

В качестве причин были предложены экологические воздействия гербицидов, инсектицидов, бензола, красителей для волос и радиации, но отсутствуют определенные данные.

rtdisoho/Pixabay

Было предложено воспаление и инфекция, но снова не доказано, что они вызывают множественную миелому. Однако доброкачественная пролиферация плазматической клетки может привести к ситуации, когда моноклональное антитело продуцируется в больших количествах (но не так высоко, как показано при множественной миеломе).

Этот результат называется моноклональной гаммопатией неизвестного или неопределенного значения (сокращенно МГМГ). Около 19% пациентов МГМГ развивают множественную миелому через 2-19 лет после диагноза МГМГ. Кроме того, начальная множественная миелома (также называемая неактивной) является ранним предшественником множественной миеломы.

Аномальные белки в крови или моче обнаруживаются при специальном тестировании до появления множественных симптомов миеломы.

Каковы признаки и симптомы множественной миеломы?

Пациенты с миеломой могут обнаруживаться бессимптомно с необъяснимым увеличением белка в крови.

При более распространенном заболевании некоторые пациенты с миеломой могут проявлять слабость из-за анемии, вызванной неадекватным образованием красных кровяных телец, с болью в костях из-за вышеупомянутого повреждения кости, а так как аномальный М-белок может накапливаться и повреждать почки, что приводит к повреждению почек и снижение функции почек.

//www.youtube.com/watch?v=LH3SB2FeBp8

Ниже перечислены симптомы и признаки множественной миеломы:

  • Малокровие;
  • Кровотечение;
  • Повреждение нервов;
  • Поражения кожи (сыпь);
  • Увеличенный язык (макроглоссия);
  • Чувствительность костей, включая боль в спине;
  • Слабость, усталость или сонливость;
  • Инфекции;
  • Патологические переломы костей;
  • Сжатие спинного мозга;
  • Почечная недостаточность и / или повреждение;
  • Потеря аппетита и потеря веса;
  • Запор;
  • Гиперкальциемия;
  • Отек ног.

Какие тесты используются врачами для диагностики множественной миеломы?

У многих пациентов множественная миелома впервые подозревается, когда обычный анализ крови показывает аномальное количество белка в крови или необычную липкость красных кровяных клеток, заставляя их складываться почти как монеты.

Врач будет проводить опрос и физический осмотр, ища признаки и симптомы множественной миеломы. Если подозревается множественная миелома, несколько исследований помогают подтвердить диагноз. Они включают аспирацию костного мозга и биопсию, чаще всего из больших костей таза.

Клетки, полученные из костного мозга, изучаются патологом, чтобы определить, существует ли одна (плазмацитома) или более (множественная миелома) ненормальные типы или числа клеток.

Образец аспирата костного мозга также изучается для получения более подробных характеристик, таких как наличие или отсутствие аномальных чисел или типов хромосом (ДНК), что называется цитогенетическим тестированием.

Другие молекулярные испытания могут быть сделаны и на образце костного мозга. Биопсия костного мозга может оценивать концентрации клеток в костном мозге и наличие аномального инвазивного роста клеточных элементов. Анализ крови и анализ мочи с помощью нескольких методов могут определять уровни и типы продуцируемого моноклонального белка.

М-белок может представлять собой полную форму типа антитела, называемого иммуноглобулином (например, IgG или IgA) или только часть белка, называемого легкой цепью лямбда или каппа. Нормальные антитела состоят из компонентов тяжелой и легкой цепи.

В 2011 году Национальная комплексная онкологическая сеть (NCCN) рекомендовала использовать бесклеточный анализ легкой цепи и флуоресценцию гибридизации (FISH) для дальнейшего выявления множественной миеломы у пациентов.

Большинство клиницистов будут использовать рентгенологические исследования для выявления скелетных повреждений и МРТ для поражения параспинального или спинного мозга при множественной миеломе. Кроме того, также проводятся несколько обычных тестов (CBC, скорость осадконакопления, BUN, C-реактивный белок и др.).

Какие виды врачей лечат множественную миелому?

Хотя врач первичной медико-санитарной помощи помогает управлять заботой пациента, специалисты часто включают онколога, гематологического патологоанатома, радиолога, специалиста по трансплантации стволовых клеток, а иногда и хирурга (хирурга-ортопеда и / или хирурга позвоночника).

Каковы этапы множественной миеломы?

Существует четыре стадии множественной миеломы. В то время как многие специалисты в области здравоохранения используют различную постановку, это различные этапы, которые цитируют многие клиницисты:

  • Неактивный: множественная миелома без симптомов;
  • Этап I: раннее заболевание с небольшой анемией, относительно небольшое количество белка M и отсутствие повреждения костей;
  • Этап II: больше анемии и белка М, а также повреждения костей;
  • Этап III: еще больше белка М, анемия, а также признаки повреждения почек;

Поскольку критерии отбора различаются в зависимости от разных групп, некоторые клиницисты просто определяют множественную миелому человека, не назначая стадии, и просто оценивают прогноз для своего пациента.

В 2013 году международная группа разделила этапы на три этапа, основанные на двух критериях: концентрации бета-2-микроглобулинов и уровней сывороточного альбумина; со временем эти определенные критерии могут стать широко принятыми.

Лечение множественной миеломы

Пока не существует известного метода лечения множественной миеломы. Тем не менее, существуют методы, позволяющие уменьшить возникновение и тяжесть симптомов и продлить жизнь.

Терапия определяется на основании состояния пациента и группы по борьбе с раком, сделанной с использованием пациента. Команда, вероятно, будет включать как медицинского специалиста в лечении миеломы, так и врача-онколога, а также лучевого онколога и других консультантов.

Онкологические медицинские сестры и другие сотрудники, вероятно, будут важными членами группы лечения.

Варианты лечения (терапии) часто включают комбинации лекарств, некоторые из которых назначаются в виде таблеток и других путем внутривенной инъекции.

К ним относятся препараты, которые влияют или модулируют иммунную систему, стероиды и некоторые пероральные или инъекционные химиотерапевтические препараты. Они обычно используются в комбинациях.

Может быть роль для высокодозной химиотерапии с последующим введением стволовых клеток костного мозга, называемых трансплантацией стволовых клеток или аутотрансплантацией. При определении того, следует ли делать такую ​​трансплантацию, вступают в силу многочисленные факторы.

Другие медицинские процедуры могут включать стероиды, бисфосфонатную терапию, переливание крови или тромбоцитов, аутотрансплантацию и / или плазмаферез и другую комбинированную терапию в зависимости от стадии заболевания отдельного пациента.

Болезненные области повреждения кости можно лечить лучевой терапией. Во многих случаях сломанные кости могут быть хирургически восстановлены.

Существует много лекарств, используемых для лечения множественной миеломы. Следующие препараты часто используются в комбинации с дексаметазоном, иногда перорально или внутривенно, в зависимости от индивидуального состояния болезни пациента:

  • Дексаметазон (Декадрон) — модуляция иммунных клеток;
  • Бортезомиб (Велкейд) — ингибитор протеазы;
  • Леналидомид (Ревлимид) — модуляция иммунных клеток;
  • Памидроновая кислота (Аредиа) — ингибирует резорбцию кости;
  • Золедроновая кислота (Зомета) — ингибирует резорбцию кости;
  • Мелфалан (Алкеран) — алкилирующий агент, который токсичен для клеток миеломы;
  • Карфилзомиб (Кипролис) — ингибитор протеазы, который одобрен FDA обычно для пациентов, у которых не было предыдущего лечения.

Есть по меньшей мере семь или восемь других препаратов, которые иногда используются отдельно или в сочетании с другими, чтобы помочь пациентам.

Кроме того, некоторые пациенты с анемией могут воспользоваться переливанием крови, хотя эффекты переливания являются временными.

Исследования продолжаются, и новые препараты и комбинации лекарств исследуются и используются для лечения с некоторой частотой.

Большинство специалистов здравоохранения, специализирующихся на лечении рака, знают о новейших методах лечения множественной миеломы (например, Прокрит, Ревлимид, Кипролис). Кроме того, врач может устранить побочные эффекты (например, тошноту и рвоту с помощью химиотерапии), которые могут возникать при лечении.

Чтобы оставаться здоровым, изменения образа жизни могут помочь людям с множественной миеломой. Рекомендуется отказаться от табака, уменьшить потребление алкоголя, лучше питаться и получать больше упражнений.

Питание лучше может быть затруднено из-за изменений в вашем рационе и вкусах.

После нескольких процедур лечения миеломой может быть полезно есть небольшие порции пищи в течение двух-трех часов, пока вы не почувствуете, что можете съесть больше.

Каков прогноз множественной миеломы? Какова выживаемость пациентов с множественной миеломой?

Прогноз множественной миеломы варьируется в зависимости от приблизительной стадии и реакции на терапию.

Хотя нет лекарств от этого заболевания, современные методы лечения более эффективны и менее токсичны (имеют меньше побочных эффектов), чем многие в прошлом. Множественная миелома является фокусом активных текущих исследований.

Средняя выживаемость, начиная с момента первого лечения в соответствии с Американским онкологическим обществом (ACS), в зависимости от стадии заболевания выглядит следующим образом:

  • Этап I, 62 месяца
  • Стадия II, 44 месяца
  • Этап III, 29 месяцев

Тем не менее, ACS предполагает, что с улучшением лечения текущие показатели выживаемости, вероятно, будут лучше. К сожалению, средняя продолжительность жизни после рецидива составляет в среднем около девяти месяцев.

Осложнения множественной миеломы могут включать в себя почечную недостаточность, расстройства кровотечения, проблемы с костями, такие как патологические переломы, гиперкальциемия и неврологические проблемы (например, компрессия спинного мозга, внутричерепные плазмоцитомы и другие).

Можно ли предотвратить множественную миелому?

Поскольку факторы риска для множественной миеломы не полностью поняты, это не предотвратимое заболевание. В настоящее время нет лекарств от этой болезни.

Даже некоторые люди, которые рекомендуют травяные домашние средства, такие как перец, предполагают, что травы используются комбинативно с лекарствами.

Перед использованием люди должны обсудить использование домашних средств со своим врачом.

Международный фонд миеломы (МВФ) может предоставить информацию о пациентах и ​​пациентам информацию о многих аспектах этого заболевания. Телефонный номер МВФ составляет 1-800-452-2873. Существуют местные, государственные и национальные группы поддержки для множественной миеломы и паллиативной помощи.

Каковы последние исследования по множественной миеломе?

Экспериментальные исследования множественной миеломы показали, что если стволовые клетки у пациентов с множественной миеломой растут в культуре клеток, пациенты могут улучшиться, но могут также рецидивировать, потому что стволовые клетки часто заражаются несколькими множественными клетками миеломы. Тем не менее, вирус myxoma убивает клетки множественной миеломы человека, но не стволовые клетки. Следовательно, если стволовые клетки для пациентов с множественной миеломой лечатся вирусами миксомы, стволовые клетки пациента не заражаются несколькими клетками миеломы. Исследователи использовали этот метод, чтобы предоставить пациентам с множественной миеломой незагрязненные стволовые клетки, успешно предотвращающим рецидив множественной миеломы из-за зараженных культур стволовых клеток.

Вирусы Myxoma исключительно заражают клетки кролика и не заражают людей, поэтому исследователи попробовали другой метод.

В мышиной модели множественной миеломы мышей инъекцировали вирусы миксомы и впечатляюще, по словам исследователей, у 25% мышей была полная ликвидация множественной миеломы и никаких признаков рецидива.

Исследователи планируют попытаться улучшить эту технику у людей и улучшить уровень ремиссии.

Источник: //medicgo.ru/zabolevaniya/mnozhestvennaja-mieloma-prichiny-risk/

Заболевание на рак
Добавить комментарий