Миелобластный лейкоз у детей

Острый миелобластный лейкоз: прогноз жизни, клинические рекомендации и анализ крови

Миелобластный лейкоз у детей

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – это злокачественный процесс в костном мозге, нарушающий функцию кроветворения. Заболевание поражает миелоидный росток. Здоровая клетка лейкоцит не созревает и выходит в кровоток в изменённом виде.

Начинается неконтролируемое деление. Лейкоциты лишены способности защищать организм от микроорганизмов и инфекций. Угнетается производство эритроцитов и тромбоцитов. Начинает развиваться анемия и тромбоцитопения.

Изменяется состав периферической крови.

Причины, провоцирующие развитие болезни, до конца не изучены. Учёные связывают ряд факторов с мутациями кроветворной системы, к примеру, наследственность, облучения или генетические аномалии.

Миелоидная лейкемия наиболее часто диагностируется у взрослых пациентов. Болезнь поражает людей после 50 лет. Пик развития рака приходится на 63 года. Миелоидному лейкозу больше подвержены пожилые мужчины. Среди молодого поколения одинаково страдают представители обоих полов.

У детей заболевание носит первичный характер. Ребёнок подвергается лейкозу при аномалиях в генетическом коде, при контакте матери с тяжёлыми отравляющими веществами (радиация, канцерогены) или если история болезней кровных родственников содержит онкологические патологии. Симптомы болезни как у взрослых.

В начале заболевания клиническая картина смазана. Постепенно больной замечает необычные изменения в состоянии. При остром течении болезни пациент отмечает симптомы самочувствия:

  • Утомляемость;
  • Одышка;
  • Синяки и мелкие кровоподтеки;
  • Кровоточивость слизистой ротовой полости;
  • Инфекционные поражения организма, не поддающиеся классическому лечению и имеющие ярко выраженную симптоматику.

Для лейкозов терминальной стадии развития костный мозг лишается работоспособности, метастазы поражают органы и системы человеческого тела. Для этого характерны признаки:

  • Значительное снижение веса;
  • Бледность кожных покровов;
  • Желудочно-кишечные и носовые кровотечения;
  • Слабость;
  • Боль и ломота в костях;
  • Обмороки;
  • Рвота с кровью;
  • Чёрный стул;
  • Боли в животе;
  • Если поражается мочеполовая система, отмечается частичная или полная задержка мочи.

Лечением занимаются онкогематологи. Код по МКБ-10 миелолейкоза С92.

Классификация онкологической патологии

Нелимфобластный лейкоз представляет группа подвидов болезни. Для каждого вида шансы выживаемости и тактика лечения подбираются индивидуально.

Система ФАБ состоит из 9 разновидностей острого миелоидного лейкоза. Формы отличаются по типам предшественников лейкоцитов и степеням их зрелости. Клетки определяют при проведении микроскопического и цитогенетического исследования.

Клетки крови при тысячекратном увеличении

  • Показатель М0 означает минимально-дифференцированную острую миелоидную лейкемию.
  • М1 характеризует миелоцитарный лейкоз без созревания. В единичных бластах обнаруживаются азурофильные гранулы и палочки Ауэра.
  • При М2 для лейкоза характерно созревание. Бласты преимущественно с палочками Ауэра и азурофильными гранулами.
  • М3 обозначает острую форму промиелоцитарного рака крови. Клетки гипергранулированы. Палочки Ауэра присутствуют множественно.
  • М4 представляет острый миеломонобластный онкологический процесс.
  • При М4ео наблюдается миеломоноцитарная патология с повышенным уровнем эозинофилов в костном мозге.
  • М5 определяет острый монобластный (-цитарный) лейкоз.
  • М6 характеризует острые эритроидные заболевания крови.
  • М7 означает мегакариобластную лейкемию.
  • Подвид М8 представляет базофильное малокровие.

Исследования при лейкозах

Диагностика лейкозов заключается в изучении состава крови и костного мозга. Точный диагноз определяется только после забора биоптата из бедра или ребра для дальнейшего исследования.

Вначале проводят анализ крови. Наблюдаются отклонения в показателях лейкоцитов. Результат может быть представлен от 0,1*109/л до 10*100*109/л. Небольшие нарушения свидетельствуют о монобластной лейкемии или о эритромиелозе. В сыворотке крови не обнаруживаются базофилы. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) увеличена.

Эритроциты представлены низкими показателями. В крови преобладают бласты и клетки зернистого ряда. Отмечаются созревшие моноциты. Снижен уровень гемоглобина.

С помощью биохимического исследования определяется количество общего белка, билирубина, альбумина, мочевины и креатинина.

Для острого лейкоза первой фазы анализ крови может иметь следующую картину:

  • Показатели общего белка – 78 ммоль/л.
  • Общего билирубина – 14-17 ммоль/л.
  • Прямого билирубина – 3,5-4,5 ммоль/л.
  • Уровень креатинина – 108 мкмоль/л.

Благодаря цитохимическим показателям изучается активность ферментов, состав крови, костного мозга и других тканей организма.

Иммунологический тест является комплексным исследованием нарушений в работе иммунитета. Для анализа используют венозную кровь. Определяются иммунные клетки, их функции, активность и способность уничтожать бактерии.

Для выявления метастазов в миокарде используют электрокардиограмму и эхокардиографию.

Ультразвуковая диагностика выявляет отклонения во внутренних органах человека. Метод позволяет изучить печень, органы желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, лимфатические узлы.

Вариант глобальной диагностики всех органов и систем представлен проведением магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Методы послойно сканируют участки тела. Выявляются даже незначительные изменения в тканях.

Лечебная тактика

Лечение проводится в стационарных условиях, где снижается контакт с окружающим миром. Клинические рекомендации заключаются в проведении химиотерапии. Онкогематолог выбирает соответствующий протокол для каждого случая. При диагнозе «Острый миелобластный лейкоз» врачи подбирают комбинацию препаратов. Интенсивная химиотерапия помогает вылечиться и войти в стойкую ремиссию.

Проведение процедуры химиотерапии

На первом этапе лечения назначенные препараты без разбора убивают здоровые и раковые клетки. Развиваются побочные явления:

  • Тошнота;
  • Рвота;
  • Вялость;
  • Язвенные поражения полости рта;
  • Назальные кровотечения;
  • Организм больного подвержен присоединению опасных инфекций.

На втором этапе назначают несколько курсов цитостатиков. Для уничтожения рака важен приём высокой дозы цитозин-арабинозида. Препарат препятствует созданию частиц, переносящих наследственную информацию. При печёночной и почечной недостаточностях или угнетении костного мозга приём препарата запрещен.

Для угнетения функций костного мозга и борьбы с опухолевыми клетками назначают Идарубицин.

Митоксантрон подавляет иммунитет и уничтожает опухоли.

Для достижения максимальной эффективности используют протоколы с тремя блоками постремиссионной химии.

Прогноз жизни на фоне химиопрепаратов значительно улучшается.

При поражении органов центральной нервной системы рекомендована лучевая терапия. Ионизирующее излучение вступает в реакцию с аномальными клетками, нарушает их структуру и провоцирует гибель.

Среди людей ходят истории об исцелении рака крови с помощью народной медицины. Однако ни один метод или препарат не показал 100% эффективности.

Отказываясь от врачебного вмешательства, больной позволяет лейкозу стремительно развиваться и нарушать работу жизненно важных органов! Лечением может заниматься только квалифицированный врач онколог после проведения тщательной диагностики. Нетрадиционные методы обычно только усугубляют течение болезни.

Полное выздоровление наступает после пересадки костного мозга. Метод имеет нюансы и последствия:

  • До начала проведения операции (вливание донорского материала через установленный в артерию катетер) больному уничтожают костный мозг с помощью ударных доз химиотерапии.
  • При отсутствии иммунитета любые инфекции и болезни, к примеру, ОРЗ или царапина могут привести к летальному исходу.
  • Трансплантируемый материал может не взаимодействовать с организмом пациента:
  1. В первом случае чужой костный мозг организм человека воспринимает за чужеродный и отторгает его. Нарушается работа всех органов. Иммунные клетки убивают все на своем пути. Однако при этом окончательно уничтожаются раковые клетки без возможности развиться снова. Иммуносупрессивная терапия помогает наладить нормальный кроветворный процесс.
  2. Организм пациента отвергает введенные стволовые клетки. Иммунитет не формируется. Выработка кровяных телец не начинается.
  • При введении биоматериала развивается аллергия или анафилактический шок.
  • Половина пациентов умирают в первый месяц после операции.

Подходящий костный мозг трудно достать. Лучшими донорами являются однояйцевые близнецы, родные братья и сестры. Материал родителей подходит очень редко.

Стволовые клетки могут быть взяты у самого пациента в период ремиссии или у постороннего человека.

Прогнозы на жизнь

Шанс на полное выздоровление имеют 90% пациентов до 60 лет. Пожилой организм не справляется с раком и нагрузками при химиотерапии. Пациент до конца жизни использует паллиативное лечение. Пятилетняя выживаемость пожилых людей составляет 12-25%.

Шанс на выживаемость снижается при наличии сопутствующих онкологических проблем или заболеваний генетического типа (болезнь Дауна). Рецидив развивается в любой момент. Вторичное заболевание не поддаётся лечению.

Если больной в течение 5 лет не отмечал симптомы лейкоза и не обращался за помощью, его снимают с онкологического учёта и считают здоровым.

Специфическая профилактика лейкемии отсутствует.

Источник: //onko.guru/zlo/ostryj-mieloblastnyj-lejkoz.html

Хронический миелобластный лейкоз у детей

Миелобластный лейкоз у детей
Госпиталь Ихилов / РАК КРОВИ / Хронический миелобластный лейкоз у детей

ЛЕЙКОЗЫ (leucosis; от греч «leukos»- белый; синоним- лейкемия -leukaemia; leucaemia; от греч. «leukos»- белый и «haima»- кровь).

Лейкоз (лейкемия, алейкемия, белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы.

Хронический миелобластный лейкоз (хронический миелоидный лейкоз или миелоцитарный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) – болезнь, при которой наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – представляет собой патологический процесс опухолевой природы, носящий клоновый характер и берущий начало из клеток, являющихся ранними предшественницами миелопоэза. В роли морфологического субстрата в данном случае выступают главным образом зрелые и созревающие гранулоциты, преимущественно нейтрофилы.

У детей выделяют две формы хронического миелобластного лейкоза: инфантильную, преобладающую у малышей до трёх лет, и ювенильную, как правило, встречающуюся по достижении пятилетнего возраста (этот вариант относительно редок (1,5-3%).

Инфантильная форма отличается от взрослого хронического миелолейкоза целым рядом особенностей, главной из которых является отсутствие характерной «филадельфийской хромосомы», практически всегда сопутствующей взрослым формам. Отличительной чертой так же является выраженная тромбоцитопения, выявляемая уже на ранних фазах заболевания, что клинически выражается в повышенной кровоточивости и частом возникновении кровоподтёков на коже.

В ходе клинического осмотра нередко определяются увеличенные и болезненные на ощупь лимфатические узлы, в то время как гиперплазии селезёнки может либо не быть вовсе, либо быть совсем не значительной.

Нередко можно увидеть высыпания на коже лица.

Как и при всех других формах лейкоза имеет место повышенная восприимчивость к различным инфекциям.

Прогноз при инфантильном варианте хронического миелолейкоза чрезвычайно неблагоприятен – средняя продолжительность жизни у таких пациентов не превышает восьми месяцев.

Ювенильная форма отличается от предыдущей наличием «филадельфийской хромосомы» и, по сути, от взрослой она имеет не так уж много отличий.

Хромосома – это молекула ДНК (DNA), несущая генетическую информацию и присутствующая в каждой клетке человеческого тела. В ходе процесса деления клетки происходит дефрагментация хромосом.

Образование филадельфийской хромосомы возникает по ошибке, когда часть хромосомы 9 (ген ABL) присоединяется к хромосоме 22 (гену BCR). В результате этого аномального процесса возникает новый ген, который называется BCR-ABL. Хромосома названа филадельфийской в честь города, в котором она была впервые обнаружена.

Новый ген вызывает синтез нового белка, приводящего к формированию злокачественных клеток крови в костном мозге. Иными словами, несмотря на присутствие хромозомальной аномалии, болезнь не имеет генетической природы и не наследуется.

Ювенильная форма – это астенический синдром, чрезмерная потливость, увеличение скорости оседания эритроцитов и повышение температуры тела, а также вытеснение опухолевыми клетками жира из плоских костей и появление в полых костях ростков кроветворения.

Лечение в основном проводят бусульфаном, назначая его от 4 до 6 мг в сутки, с постепенным снижением дозы до уровня поддерживающей (например, 1-2-3 раза в неделю по 2мг – в зависимости от уровня показателя лейкоцитов в крови и его стабильности).

Данное лекарственное вещество действует на родоначальную клетку, останавливая тем самым выработку патологических лейкозных элементов.

Длительный приём бусульфана угрожает развитием ряда побочных эффектов и, в том числе, повреждением клеток эпителия большинства внутренних органов, но, в первую очередь, бронхов и шейки матки.

Для лечения данной категории больных так же используются гидроксимочевина, митобронитол, 6-меркаптопурин, которые, в отличие от бусульфана, действуют главным образом на пролиферирующие клетки, а, следовательно, на более низкую ступень гемопоэза.

Эффект от них наступает несколько быстрее, но он менее стабилен, в связи с чем требует более частого контроля показателей периферической крови.

Если после того, как произошла нормализация уровня лейкоцитов, эти средства отменить без назначения последующей поддерживающей терапии, вскоре вполне может начаться очень бурный рост количества лейкоцитов.

Облучение и спленэктомия (операция по удалению селезёнки) признаны менее эффективными способами борьбы с хроническим миелолейкозом и применяются намного реже, чем химиотерапия.

Источник: //ichilov.net/bloodcancer/Chronicmyeloidleukemiainchildren/

Лейкоз у детей: лечение, причины, симптомы, диагностика, химиотерапия

Миелобластный лейкоз у детей

Лейкоз у детей – патологический процесс в красном костном мозге, который отвечает за выработку клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Заболевание, известное как белокровие или лейкемия, возникает вследствие образования опухолевой ткани. Треть всех злокачественных опухолей, возникающих у детей до 15 лет – лейкоз.

В результате патологии красного костного мозга происходит «сбой» в выработке лейкоцитов. Кровяные тельца уже не могут нормально формироваться и созревать, чтобы, попав в кровоток, выполнять свою работу по защите от патогенных микроорганизмов.

Происходит нарушение количественного баланса кровяных клеток, отклонение от нормы. Эритроцитов стает больше. А из незрелых клеток, отвечающих за кроветворение, или из созревающих образуются злокачественные опухоли. Они называются лейкозами.

Из-за того, что проблема связана с лейкоцитами (белыми тельцами), данное заболевание еще называют болезнью белой крови.

Симптомы

Клиника и симптомы заболевания дают о себе знать постепенно. Приблизительно через два месяца после начала болезни, больные дети уже жалуются на первые симптомы недомогания.

Важно, чтобы родители не игнорировали непонятное изменение поведения ребенка.

Первые признаки помогут на ранних стадиях выяснить причины болезни, точнее составить прогноз по заболеванию, определить хронический это вид или острый, первичный или вторичный.

Клиника или симптомы лейкемии, которые могут иметь больные дети на начальных стадиях:

  • частая усталость, слабость;
  • рвота;
  • безразличие к играм;
  • отказ общаться со сверстниками;
  • отсутствие аппетита;
  • нарушение сна;
  • плохая сворачиваемость крови;
  • частые заболевания простудой;
  • частое повышение температуры.

После того, как у малыша проявятся первые свидетельства недуга, позднее диагностируются другие, более выраженные, симптомы и признаки:

  • регулярная боль в позвоночнике, ногах (болевые очаги постоянно меняют место своего проявления), могут ошибочно говорить о признаках полиартрита;
  • увеличение печени, селезенки;
  • увеличение лимфоузлов
  • побледнение кожи;
  • одышка;
  • потеря веса;
  • часто появляются синяки.

После дополнительного обследования могут быть выявлены другие симптомы наличия лейкоза. Анализ крови покажет:

  • снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов;
  • повышенные показатели скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
  • наличие бластных тел.

Если анализ крови показывает наличие бластных тел – это верный признак лейкемии. В крови здорового ребенка бластов (лейкозных клеток) быть не должно. Анализ может показать большое количество лейкоцитов, но окажется, что на самом деле это бласты — они очень похожи.

//www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Чтобы уточнить диагноз, потребуется сделать пункцию костного мозга.

Эта процедура поможет врачам не опираться только на клинические симптомы, но точно определить форму лейкоза и назначить адекватный курс лечения. Только тогда можно будет сделать прогноз касательно дальнейшего состояния больного.

Появление различных воспалений, повышенная температура, которую не в состоянии сбить даже антибиотик – верные признаки лейкоза.

Высокая температура – наиболее типичное клиническое проявление болезни (вместе с другими конкретными свидетельствами).

Первичный

При первичном лейкозе опухоль зарождается в красном костном мозге. Затем кровоток распространяет опухолевые ткани по всему организму.

Вторичный

При вторичном – источником опухоли может быть любой орган, затем раковые клетки через кровь попадают в костный мозг.

Острый

Острый лейкоз у детей – быстро прогрессирует, подразделяется на лимфобластный и миелобластный.

Острый лимфобластный лейкоз у детей – наиболее распространенное злокачественное заболевание, когда вырабатывается множество разновидностей лейкоцитов. Факторы развития острого лимфобластного лейкоза у детей:

  • мужской пол;
  • возраст 2-5 лет;
  • восприимчивость плода в утробе матери к диагностическому рентгеновскому облучению;
  • воздействие лучевой терапии;
  • заболевание синдромом Дауна;
  • заболевание синдромом Блума, Швахмана-Даймонда, Ниймеген;
  • наличие нейрофиброматоза I типа;
  • большая масса плода при рождении.

Миелобластный

Острый миелобластный лейкоз –  вырабатывается множество аномальных кровяных клеток. Происходит процесс преобразования миелоидных стволовых клеток в незрелые лейкоциты, получившие название миелоидных бластов (миелобластов).

Из-за увеличения количества миелобластов  здоровые клетки вытесняются. Миелоидные клетки распространяются по организму, оседают в его различных частях, поражая даже центральную нервную систему. Иногда аномальные образования приводят к появлению гранулоцитарной саркомы.

Лимфобластный

Хронический лимфолейкоз – прогрессирует медленно. Также как острый лейкоз, хронический подразделяется на лимфобластный и миелобластный.

Хронический лимфобластный лейкоз – медленно протекающее заболевание, сопровождающееся выработкой большого количества лейкоцитов.

Хронический лимфолейкоз отличается тем, что на ранних стадиях болезнь себя не проявляет, что усложняет диагностирование. Хронический вид лейкоза детей случается крайне редко. Основная возрастная группа риска, у которых диагностируют симптомы заболевания – люди старше 40.

Хронический

Хронический миелобластный лейкоз – наиболее часто проявляется у детей старшего возраста. Из всех видов заболевания этот – случается у 3% больных. Причина его появления у детей не ясна. Известна единственная причина, по мнению медиков – воздействие ионизирующего излучения.

В зависимости от того, какие клетки стали причиной болезни, так и будет называться вид лейкоза. Лимфобластный лейкоз возникает из-за патологии лимфоцитов, миелоидный –  проблем с подгруппами белых кровяных телец, гранулоцитами или моноцитами.

Практически каждый случай лейкемии у детей протекает в острой форме. В возрасте до двух лет дети заболевают миелоидным лейкозом, после двух – чаще случается лимфобластный.

Общие причины

Почему маленькие дети болеют лейкемией? Причины лейкоза у детей современная медицина не может однозначно объяснить. Общей причиной называют генетические нарушения клеток мозга, отвечающих за кроветворение.

Источник: //LechenieDetej.ru/onkologiya/lejkoz.html

Заболевание на рак
Добавить комментарий