Лимфопролиферативные заболевания у детей

Лимфопролиферативное заболевание: что это, симптомы, прогноз

Лимфопролиферативные заболевания у детей

Лимфопролиферативное заболевание — это группа онкологических патологий, исходящих из лимфоидной ткани. В списке заболеваний отмечается наличие хронического лимфолейкоза, волосатоклеточного лейкоза, внекостномозговых опухолей и других.

Наиболее встречаемым является хр. лимфолейкоз, который возникает в костном мозге. По статистике чаще болеют мужчины 60-70 лет.

Если локализация произошла в лимфоузлах, болезнь называют лимфома, при поражении конкретного органа добавляют название (например, лимфома головного мозга).

Стадии

Лимфопролиферативные заболевания входят в список мкб 10. Целью классификации является ведение статистики о протекании болезни, методах лечения и прогнозе у определенных групп населения. Заболевание проходит 3 стадии:

  1. Пациент находится под наблюдением гематолога. Цитостатическую терапию не проводят.
  2. Проводиться активное лечение больного.
  3. Перерождение клеток в рак.

Классификация ВОЗ относит патологию к опухолям периферических органов иммунной системы, которая составляет 20% всех неходжкинских лимфом.

Причины и симптомы

Фото взято с медсайта pbmc.ru

Лимфопролиферативные заболевания возникают из-за наследственных или соматических мутаций, вирусов. Рост злокачественных образований может быть спровоцирован:

  • псориазом;
  • радиацией, токсическими веществами;
  • аллергенами;
  • действием лекарств;
  • инфекциями;
  • стрессами.

Хронический лимфопролиферативный процесс проявляет себя диффузными лимфоцитарными разрастаниями, увеличенными в размерах лимфоузлами, изменениями селезенки, печени и др.

Изначально увеличение лимфатических узлов появляется на шее, потом под мышками, в области средостения, брюшине, паху. Человек начинает усиленно потеть, быстро утомляется, слабеет, теряет вес, наблюдается субфебрильная температура.

В связи с разрастанием пораженного органа пациент может чувствовать болезненность, распирание. Некоторые симптомы различаются в зависимости от локализации патологии. Лимфопролиферативное заболевание с поражением шейных лимфоузлов происходит не сразу, долгие годы человек даже не подозревает о патологии.

Изменение размеров узелков может наблюдаться при наличии инфекции в организме и восстанавливаться после лечения.

Хроническое лимфопролиферативное заболевание крови может проявляться ее повышенной вязкостью:

  • нарушением микроциркуляции;
  • кровоточивостью слизистых;
  • расширением вен сетчатки;
  • ретинопатией;
  • парестезией.

Лимфопролиферативное заболевание легких проявляется на последних стадиях. Больной начинает отхаркивать гнойно-кровяную мокроту. Присутствует отдышка при умеренных нагрузках, позже даже при незначительной физической активности.

Диагностика

Нажмите для увеличения. Фото взято с медсайта cf.ppt-online.org

Перед тем, как начать лечение лимфопролиферативного процесса врач определяет локализацию патологии. Для этого пациенту назначают комплексное обследование, в которое могут входить:

  • анализы мочи и крови;
  • рентгенография;
  • компьютерная томография;
  • биопсия;
  • УЗИ;
  • пункция спинного мозга.

Методы терапии

Новообразования (лимфомы) лечат химиотерапией и радиотерапией. Процедуры поражают костный мозг, в связи с чем, может потребоваться его пересадка. При хроническом лимфолейкозе проводят химиотерапию, облучение, симптоматическое лечение, пересадку стволовых органов.

В лечении лимфопролиферативного заболевания нетрадиционным методом используют растения с высоким содержанием аскорбиновой кислоты и железа. Рецепты применяют только в комплексе с назначенной врачом терапией и после предварительной консультации онколога:

  1. Витаминный чай. Для приготовления напитка понадобится 25 г рябины и плодов шиповника. Ягоды заливают 250 мл кипятка, дают настояться и употребляют дважды в день.
  2. Настойка болотного сабельника. Сухую траву (около 60 г) кладут в емкость объемом 0,5 л и заливают водкой. Жидкость оставляют в темном месте на 24 часа, после чего употребляют трижды в день (по 20 мл). Можно разбавлять водой в небольшом количестве. За курс человек должен употребить 3 л настойки.
  3. Травяной сбор. Чтобы приготовить лекарство необходимо взять дольчатый паслен и полевой хвощ в количестве 2 ст. л., цветы посевной гречихи, любку, донник и ятрышник в объеме 4 ст. л. Травы перемешать, 3 ст. л. полученной смеси поместить в термос и залить 1 л кипятка, настоять. Процеженную жидкость употребляют по 250 мл натощак и каждые 3 часа по 120 мл в течение суток.
  4. Настой черной смородины и шиповника. Ягоды в общем количестве 50 г заливают 0,5 л кипятка, настаивают и принимают по половине стакана каждые 4 часа.
  5. Настойка на березовых почках. Березовые почки смешивают с водкой в пропорции 1:10 и настаивают 21 день в темноте, периодически взбалтывая. Готовую жидкость процеживают и пьют по 1 ч. л. 3 раза в сутки.

Рекомендации по питанию

При лимфопролиферативных болезнях рекомендовано больше отдыхать, употреблять в пищу больше животного белка и витаминов, сократить количество жиров. Из-за сопровождения патологии анемией, пациенты должны увеличить в рационе количество:

  • печени;
  • шпината;
  • баклажанов, кабачков;
  • лука, чеснока;
  • свеклы;
  • смородины, вишни, черешни, винограда, земляники.

Прогноз выживаемости

Хронические лимфопролиферативные заболевания опасны тем, что человек становится чувствителен к вторичным инфекциям, которые часто становятся причиной смерти. Увеличиваются случаи воспаления легких, опоясывающего лишая, экссудативного плеврита. Даже укусы комаров грозят тяжелой интоксикацией.

К летальному исходу пациентов приводят инфекционные осложнения, истощения, кровотечения, анемия, рост сарком. В некоторых случаях хронический лимфопролиферативный процесс полностью контролируется цитостатическими препаратами, термальная стадия не наступает.

Полностью вылечить патологию невозможно, а лишь только заглушить проявление болезненных симптомов комплексной химиотерапией на несколько лет.

Прогноз выживаемости разный и зависит от стадии, своевременного лечения. Пациенты могут жить от нескольких месяцев до 2-3 десятков лет.

Источник: //prolimfouzly.ru/polezno-znat/limfoproliferativnoe.html

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром у детей

Лимфопролиферативные заболевания у детей
Первые проявления заболевания возникают уже в первые годы жизни, редко — во взрослом возрасте.

  • Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов).
  • Гепатомегалия и/или спленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).
  • В аутоиммунный процесс (патологический процесс, развивающийся в результате выработки антител, направленных на клетки собственного организма) могут вовлекаться практически все органы. Примерно в 70% случаев эти процессы представлены заболеваниями крови.
    • Аутоиммунная гемолитическая анемия – снижение уровня гемоглобина (железосодержащего белка-переносчика, ответственного за перенос кислорода к тканям) вследствие гемолиза (разрушения эритроцитов (красных кровяных телец) аутоантителами  (антителами –  клетками, используемыми иммунной системой для обнаружения и нейтрализации чужеродных объектов (например, бактерий и вирусов), направленными против клеток собственного организма)). Кожные покровы больного бледные и имеют желтоватый оттенок.
    • Аутоиммунная тромбоцитопения – происходит разрушение тромбоцитов (дискообразные безъядерные клеточные фрагменты, циркулирующие в кровотоке и отвечающие за остановку кровотечения) аутоантителами. На коже и слизистых оболочках наблюдается появление мелких безболезненных, без признаков воспаления, мелкоточечных геморрагических (специфические пятна на коже лилового, голубого либо черного цвета) высыпаний диаметром 1-2 сантиметра, которое легко провоцируется минимальным травмированием микрососудов – трением одежды, легкими ушибами, инъекциями. Часто у больных возникают носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, реже – легочные кровотечения, кровохарканье, гематурия (кровь в моче).
    • Аутоиммунная нейтропения (происходит разрушение нейтрофилов — подвида лейкоцитов (белых клеток крови) аутоантителами, в связи со снижением их количества появляется склонность к возникновению бактериальных инфекций, которые способны привести к генерализованной инфекции (инфекция, при которой возбудитель распространился по всему организму) и летальному исходу (смерти)).
  • Встречаются и другие аутоиммунные проявления аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома,  например:
    • аутоиммунные нефриты (повреждение почечной ткани аутоантителами, вызывающее воспаление чашечно-лоханочной системы почек,  канальцев, клубочков и сосудов почек; проявляется общей слабостью больного, потерей аппетита, сухостью во рту и постоянной жаждой, болями в пояснице, отечностью лица, артериальной гипертензией (повышением артериального давления); протеинурией (в моче обнаруживается белок), в крови – гипопротеинемией (снижением концентрации  белка) и гиперлипидемией (повышением концентрации липидов (жиров));
    • аутоиммунные гепатиты (повреждение гепатоцитов (клеток печени) аутоантителами, вызывающее воспаление печени; проявляется  слабостью, тошнотой,  желтушностью кожи и видимых слизистых оболочек, болями в животе и  суставах);
    • аутоиммунные увеиты (поражение сосудистой оболочки глаза аутоантителами, вызывающее ее воспаление; проявляется болью, появлением плавающих помутнений (плавающие « червячки» или « мушки» перед глазами) и снижением зрения);
    • аутоиммунные колиты (поражение слизистой оболочки толстой кишки аутоантителами; позывы к дефекации (опорожнению прямой кишки), урчание, вздутие живота, сильный, обильный понос, иногда с кровью и слизью, резкие боли в животе).
  • Склонность к возникновению вирусных и бактериальных инфекций.
  • Возможна задержка физического развития.
  • Генетически обусловленная мутация в системе, ответственной за запуск апоптоза (запрограммированной клеточной гибели – регулируемого процесса самоликвидации старых клеток либо клеток с генетическими поломками), приводящая к тому, что один из факторов (генов) – чаще всего FAS, но могут быть и другие (CASP10, FASLG), – не способен передать сигнал к запуску апоптоза.
  • В итоге клетки, которые должны были погибнуть в результате апоптоза, продолжают циркулировать в организме и пролиферировать (размножаться делением).
  • Наследоваться может как по аутосомно-доминантному (мутантный аллель (вариант) доминирует (преобладает) над нормальным аллелем (вариантом) гена), так и по аутосомно-рецессивному – нормальный аллель (вариант) подавляет проявление мутантного аллеля (варианта) гена (встречается реже и протекает тяжелее) – типам.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

  • Анализ анамнеза заболевания и  жалоб пациента (как давно у пациента появились):
    • общая слабость;
    • потеря аппетита, сухость во рту и постоянная жажда;
    • боли в пояснице, отечность лица, артериальная гипертензия;
    • желтушность кожи и видимых слизистых;  
    • боли в  суставах;
    • носовые, желудочно-кишечные, реже – легочные кровотечения;
    • кровохарканье;
    • гематурия (кровь в моче);
    • высыпания на теле;
    • со стороны пищеварительной системы – тошнота, позывы к дефекации (опорожнение прямой кишки), урчание, вздутие живота, сильный, обильный понос, иногда с кровью и слизью, резкие боли в животе;
    • со стороны глаз – боль, появление плавающих помутнений (как бы плавающие « червячки» перед глазами или мушки) и снижение зрения;
    • лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов);
    • гепатомегалия и/или спленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).
  • Анализ семейного анамнеза – выяснение факта наличия данного заболевания у родителей.
  • Осмотр пациента: обращают на себя внимание отставание в физическом развитии, бледные, желтушные кожные покровы и видимые слизистые оболочки, высыпания на теле, при пальпации (ощупывании) обнаруживается увеличение лимфатических узлов, а также увеличение печени и/или селезенки.
  • Исследование крови.
    • В общем анализе крови будут обнаруживаться:
      • лимфоцитоз (повышенный уровень лимфоцитов – главных клеток иммунной системы, обеспечивающих выработку антител, необходимых для борьбы с чужеродными клетками);
      • ретикулоцитоз (повышенный уровень ретикулоцитов – предшественников эритроцитов (красных кровяных телец) в процессе кроветворения);
      • тромбоцитопения (сниженное количество тромбоцитов – дискообразных безъядерных клеточных фрагментов, циркулирующих в кровотоке и отвечающих за остановку кровотечения);
      • нейтропения, или агранулоцитоз (сниженное количество нейтрофилов (подвид лейкоцитов – белых клеток крови));
      • анемия (снижение концентрации гемоглобина (железосодержащего белка-переносчика, ответственного за перенос кислорода к тканям) и уровня эритроцитов (красных кровяных телец)).
    • Гипергаммаглобулинемия (повышенный уровень содержания иммуноглобулинов –  антител,   используемых иммунной системой для идентификации и нейтрализации чужеродных объектов в крови).
    • Положительные аутоантитела (наличие в крови аутоантител (антител, направленных против клеток собственного организма)).
    • Повышение в сыворотке крови концентрации витамина В12.
    • Повышение концентрации интерлейкина 10 (противовоспалительный цитокин — небольшая информационная молекула).
  • Биопсия костного мозга и/или лимфатических узлов. Метод исследования, при котором проводится прижизненный забор клеток или тканей (биоптата) из организма с диагностической целью. Производится прокол специальной длинной иглой  под контролем  УЗИ. Применяют для исключения других лимфопролиферативных (заболеваний, характеризующихся неконтролируемой пролиферацией (размножением, делением) лимфоцитов — главных клеток иммунной системы, обеспечивающих выработку антител, необходимых для борьбы с антигенами (чужеродными клетками)), онкологических или инфекционных заболеваний.
  • Компьютерная томография (КТ). Метод прижизненного послойного исследования внутренней структуры пациента с использованием рентгеновского излучения. Больного укладывают на  стол-транспортер, который начинает двигаться вперед до  тех пор, пока исследуемая часть тела не  оказывается в  тоннеле сканирующего устройства. Применяют для исключения опухолевых образований, а также для изучения глубоко расположенных групп лимфоузлов — точного определения размера увеличенных лимфоузлов, характеристики капсулы, спаянности между собой.
  • Специфические диагностические тесты:
    • повышение двойных негативных клеток (это Т-клетки – лимфоциты, развивающиеся у  млекопитающих  в  вилочковой железе (эндокринной железе, играющей важнейшую роль в формировании иммунитета) без определенной специализации, количество которых увеличивается при аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме);
    • определение дефекта FAS индуцированного (то есть запускаемого этим геном) апоптоза. Этот тест будет положительным не при всех типах аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома.
  • Иммуносупрессивная терапия (терапия, направленная на ослабление иммунитета с целью подавления нежелательных иммунных реакций организма).
  • Спленэктомия (удаление селезенки) в тяжелых случаях. Удаляют селезенку, так как она является источником образования антитромбоцитарных (направленных против тромбоцитов — дискообразных безъядерных клеточных фрагментов, циркулирующих в кровотоке и отвечающих за остановку кровотечения) антител, а также  из-за ее увеличения в размерах, связанного с усиленным разрушением эритроцитов.
  • Внутривенное введение иммуноглобулина (антитела — клетки, используемой иммунной системой для идентификации (обнаружения) и нейтрализации чужеродных объектов, например, бактерий и вирусов   в организме человека) – применяется в некоторых случаях.
  • Трансплантация (пересадка) гемопоэтических стволовых клеток (клеток-предшественников)  может быть радикальным (крайним) способом терапии в тяжелых случаях.
  • Велика вероятность развития онкологических заболеваний, например:
    • лимфомы Ходжкина (злокачественное заболевание  лимфоидной ткани (собирательный термин для обозначения структур, в которых происходит образование лимфоцитов — главных клеток иммунной системы, обеспечивающих выработку антител, необходимых для борьбы с антигенами, а также регулирующих деятельность других клеток), характерным признаком которого является наличие гигантских  клеток Рид-Березовского-Штернберга, обнаруживаемых при  микроскопическом  исследовании пораженных лимфатических узлов);
    • неходжкинских лимфом (группа заболеваний, характеризующихся первичным локальным (местным), преимущественно внекостномозговым (за пределами костного мозга) опухолевым ростом лимфатической ткани);
    • меланомы (злокачественная опухоль кожи);
    • множественной миеломы (это злокачественное заболевание крови, развивающееся в костном мозге и характеризующееся появлением избыточного количества аномальных (ненормальных) плазматических клеток (основные клетки, продуцирующие  антитела — клетки, используемые иммунной системой для идентификации (обнаружения) и нейтрализации чужеродных объектов, например, бактерий и вирусов   в организме человека));
    • рака легких (злокачественное новообразование  легкого) и т.д.
  • Склонность к возникновению вирусной инфекции: вируса герпеса человека 6-го типа, цитомегаловируса (вирус герпеса человека 5-го типа), вируса Эпштейна-Барра (вирус герпеса человека 4-го типа).
  • У пациентов с удаленной селезенкой высок риск развития пневмококкового (вызванного пневмококком – микробом овальной формы, окруженным плотной капсулой) сепсиса (генерализованной инфекции – инфекции, при которой возбудитель распространился по всему организму).
  • Наличие аутоиммунной нейтропении (заболевания, при котором происходит разрушение нейтрофилов (подвид лейкоцитов – клеток, играющих главную роль в защите  организма  от внешних и внутренних патогенных агентов) аутоантителами, в связи со снижением их количества  появляется склонность к возникновению бактериальных инфекций, которые способны привести к генерализованной инфекции (инфекция, при которой возбудитель распространился по всему организму) и летальному исходу (смерти)) повышает риск развития бактериальной инфекции.
  • Поскольку синдром является наследственным (передается от родителей к детям), специфическая профилактика заболевания отсутствует.
  • С целью профилактики заболевания у будущего ребенка необходимо планирование беременности и своевременная подготовка к ней (пренатальная диагностика (диагностика до родов, то есть во время внутриутробного развития плода) для определения генетического дефекта плода, консультация медицинского генетика).

Источник: //lookmedbook.ru/disease/autoimmunnyy-limfoproliferativnyy-sindrom/children

Лечение лимфопролиферативных заболеваний у детей. Лимфогранулематоз Злокачественная опухоль

Лимфопролиферативные заболевания у детей

Лечение лимфопролиферативных заболеваний у детей

Лимфогранулематоз Злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся ее гранулематозной гистологической структурой с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов Направленность терапевтического действия Устранение первичного очага злокачественного перерождения тканей (химиотерапия, лучевая терапия) Коррекция побочного влияния химиотерапевтических средств на организм и системы. Предупреждение развития инфекционного процесса Профилактика ДВС-синдрома Восполнение объема эритроцитов и тромбоцитов Коррекция иммунитета Симптоматическая терапия

Лечение Химиотерапия – схемы.

У детей наиболее эффективны: схема ДОПП (допан, винкристин (онковин), натулан (прокарбазин), преднизолон), ОППА ( + 4 курса СОРР для группы риска + облучение проблемных зон), программа BEACOPP (блеомицин, этопозид, адриабластин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизолон + 2 цикла АБВ (адриабластин, блеомицин, винкристин) с последующим облучением пораженных областей в низкой дозе) При резистентных формах – иммунотерапия, Сопутствующая терапия – бисептол, противогрибковые. Осложнения ХТ – пневмонии, миокардиопатии, бесплодие, гипотиреоз, рак молочной железы До облучения проводится вакцинация против пневмококка и гемофильной В инфекции. Рецидивы ЛХ – в течение первых 3 лет после достижения ремиссии.

Неходжкинские лимфомы НХЛ представляют гетерогенную группу злокачественных опухолей лимфопролиферативной системы (в настоящее время правильнее говорить иммунной системы), которые отличаются друг от друга клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими характеристиками и ответом на химиотерапию, т.е. по сути являются разными видами злокачественных опухолей.

В детской практике удобнее пользоваться разделением НХЛ на три основные группы: В-клеточные лимфомы Беркиттовского и не-Беркиттовского типа (около 55% всех НХЛ у детей), 2) Лимфобластные лимфомы с конволютными и неконволютными ядрами (около 25%), 3) Крупноклеточные лимфомы – ККЛ,(около 18%), которые в свою очередь делятся на два главных подтипа: -крупно-клеточная анапластическая лимфома (ККАЛ), -крупно-В-клеточная лимфома.

Хирургический метод Хирургический метод лечения имеет очень ограниченное значение. Он используется в основном только для диагностических целей, когда производится биопсия опухоли. В настоящее время является доказанным, что НХЛ могут быть излечены без оперативного вмешательства.

Операция показана только в тех случаях, когда развивается картина “острого живота”. Но и в этом случае удаление опухоли следует производить только тогда, когда она может быть удалена радикально и без значительного повреждения анатомо-физиологического строения кишечника, т.е.

при её небольших размерах. Во всех остальных случаях следует ограничиться биопсией, т.к.

обширные операции, как правило, связаны с различными послеоперационными осложнениями, что удлинняет время до начала химиотерапевтического лечения и приводит к стремительному прогрессированию опухолевого процесса

Лучевая терапия Лучевая терапия (ЛТ) в лечении НХЛ в настоящее время имеет минимальное значение. Успехи ХТ позволили значительно ограничить ее использование.

В современных лечебных протоколах ЛТ применяется только при не-В-клеточных лимфомах для облучения головного мозга.

Профилактическая доза облучения по мнению разных авторов колеблется от 12Гр до 18Гр, а в случае специфического поражения ЦНС доза ЛТ составляет 24Гр.

Химиотерапия Лечебные протоколы, созданные для лечения НХЛ, в настоящее время подразделяются на 3 основные группы: -терапия для не-В-НХЛ, -для В-НХЛ -для ККЛ.

Для не-В-НХЛ, учитывая биологические особенности этого вида лимфом, создана длительная лечебная программа. Лечение продолжается до 2-3 лет (в разных странах по-разному). Лечебный протокол состоит из 4-х этапов: индукция, консолидация, этап профилактики поражения ЦНС и реиндукция, т.е. фактически лечение этих лимфом.

Интенсивная фаза лечения продолжается в среднем 6-8 месяцев, далее проводится поддерживающая ХТ, продолжительность которой колеблется от 1,5 до 2,5 лет. Используются препараты: винкристин, рубомицин, высокодозный метотрексат, цитозар (обычные и высокие дозы), циклофосфамид, L-аспарагиназа, дексаметазон, преднозолон.

Для лечения В-НХЛ практически все авторы рекомендуют более жесткое, но менее продолжительное лечение с использованием высокодозной ХТ. Лечение проводится короткими интенсивными курсами, количество которых зависит от группы риска и колеблется от 2 до 6.

Набор препаратов несколько иной. Для В-НХЛ не показано применение аспарагиназы, в связи с ее малой эффективностью при этом виде опухолей, но широко используются вепезид, тенипозид, адрибластин, дозы дексаметазона значительно выше.

Основными в лечении являются высокодозный метотрексат, цитозар и циклофосфамид.

Лечение ККЛ в настоящее время является предметом споров, учитывая многообразие иммунологических фенотипов, хотя большинство авторов предлагают схемы лечения, подобные программам, используемым для В- НХЛ

Источник: //present5.com/lechenie-limfoproliferativnyx-zabolevanij-u-detej-limfogranulematoz-zlokachestvennaya-opuxol/

Заболевание на рак
Добавить комментарий