Лимфоцитарный лейкоз что это

Содержание
  1. Факты о хроническом лимфоцитарном лейкозе: диагностика, способы лечения, перспективы
  2. Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?
  3. Другие разновидности хронических лимфом
  4. Органы кроветворения и ХЛЛ
  5. Понятие о стволовых клетках
  6. Чем так важны стволовые клетки крови?
  7. Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза
  8. Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза
  9. Анализ крови на ХЛЛ
  10. Исследования костного мозга при хроническом лейкозе
  11. Анализ хромосом на ХЛЛ
  12. Визуальный скрининг
  13. Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза по Rai
  14. Насколько распространен хронический лимфоцитарный лейкоз?
  15. Причины хронического лейкоза
  16. Лимфолейкоз: лечение, показатели анализа крови, симптомы, причины, стадии и продолжительность жизни
  17. Признаки лимфолейкоза
  18. Хронический лимфолейкоз
  19. Виды и стадии заболевания
  20. Лечение
  21. Острый лимфолейкоз
  22. Причины возникновения
  23. Симптомы
  24. Диагностика
  25. Прогноз жизни
  26. Хронический лимфоцитарный лейкоз: причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение
  27. Симптомы хронического лимфолейкоза
  28. Диагностика хронического лимфолейкоза
  29. Стадии хронического лимфолейкоза
  30. Хлл (хронический лимфоцитарный лейкоз): симптомы, анализ крови, лечение, питание, химиотерапия, последствия, прогноз
  31. Что такое
  32. Классификация
  33. В-клеточный
  34. Доброкачественный
  35. Классический
  36. Костномозговой
  37. Опухолевый
  38. Прелимфоцитарный
  39. Волосатоклеточный
  40. С парапротеинемией
  41. Т-клеточный
  42. Стадии
  43. Начальная
  44. Развернутая
  45. Терминальная
  46. Гиперпластический
  47. Компрессионный
  48. Интоксикационный
  49. Анемический
  50. Геморрагический
  51. Иммунодефицитный
  52. Парапротеинемический
  53. Причины
  54. Наследственность
  55. Врожденные патологии
  56. Вирусы
  57. Облучение
  58. Общий анализ крови
  59. Миелограмма
  60. Иммунофенотипирование
  61. Химиотерапия
  62. Оперативное вмешательство
  63. Лучевая терапия
  64. Пересадка стволовых клеток
  65. Последствия
  66. Прогноз

Факты о хроническом лимфоцитарном лейкозе: диагностика, способы лечения, перспективы

Лимфоцитарный лейкоз что это

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одной из разновидностей рака крови. Его также называют хронической лимфоидной лейкемией или лимфомой малых лимфоцитов.

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

ХЛЛ развивается из-за аномалий в образовании и развитии одной из разновидностей кровяных телец – лимфоцитов.

Большинство случаев ХЛЛ (около 95%) начинается с повреждения B-лимфоцитов (B-клеток). Основные признаки:

  1. Пораженные клетки «созревают» не до конца;

  2. Из-за этого лейкоциты не могут нормально выполнять некоторые свои функции по борьбе с инфекциями;

  3. Постепенно они накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя из кровотока здоровые лимфоциты;

  4. Низкий уровень здоровых лимфоцитов может привести к заражению вторичными инфекциями, анемии и кровотечениям;

  5. Поврежденные клетки разносятся кровотоком по всему телу и мешают нормальному функционированию органов;

  6. В редких случаях хроническая форма лейкоза переходит в агрессивную.

Другие разновидности хронических лимфом

Помимо ХЛЛ существуют и другие разновидности лейкозов.

  1. Пролимфоцитарная лейкома (ПЛЛ). Она более агрессивна, чем большинство типов ХЛЛ. Поражает как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Обычно развивается стремительнее ХЛЛ, но все-таки не так быстро, как острый лимфобластный лейкоз.

  2. Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия (КЛЛ). Имеет тенденцию к медленному росту, однако, в некоторых случаях быстро переходит в агрессивную стадию. Характеризуется увеличенными лимфоцитами с видимыми гранулами, поражает T-лимфоциты или естественные киллеры (NK-клетки).

  3. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Медленно растущая разновидность рака B-клеток, при этом довольно редкая. Название происходит от внешнего вида лимфоцитов – точечных проекций на поверхности клеток, которые делают их волосатыми на вид.

  4. Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это заболевание тесно связано с хронической формой лимфомы, однако, при МЛЛ раковые клетки обнаруживаются в лимфоузлах и селезенке, а не в костном мозге и крови.

Органы кроветворения и ХЛЛ

Для начала полезно разобраться, как вообще устроено кроветворение в организме и какую роль в этом играет костный мозг.

Нужно знать, что человеческий организм – это огромная фабрика, на которой непрерывно вырабатываются новые клетки и новые ткани. Они приходят на замену отмершим «выработавшим ресурс» клеткам.

Понятие о стволовых клетках

Стволовыми клетками называют особый тип клеток в организме, которые могут трансформироваться практически в любую иную форму: клетки печени, кожи, мозга или крови. Они формируются в костном мозге. Те стволовые клетки, которые участвуют в кроветворении, называются гемопоэтическими (стволовыми клетками крови).

Чем так важны стволовые клетки крови?

Кровяные тельца непрерывно стареют, повреждаются и погибают. На них место должны непрерывно поступать новые, причем в достаточном количестве. Так, например, в норме у здорового взрослого человека должно содержаться от 500 до 1500 лимфоцитов на 1 мкл (примерно 25-40% от общего объема крови).

Стволовые клетки продуцируются в основном в мягкой губчатой ткани костей, но некоторое их число также можно встретить в циркулирующей крови.

Гемопоэтические клетки активно трансформируются в лимфоидные и миелоидные стволовые клетки:

  • Лимфоидные вырабатывают лимфобласты, которые в свою очередь преобразуются в несколько типов лейкоцитов, включая лимфоциты и NK-клетки;
  • Миелоидные, соответственно, продуцируют миелобласты. А те превращаются в другие типы лейкоцитов: гранулоциты, эритроциты и тромбоциты.

У каждого типа клеток крови своя специализация и предназначение.

  • Лейкоциты активно противостоят инфекциям и внешним раздражителям.
  • Красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перенос кислорода из легких к тканям и доставку углекислого газа обратно в легкие для удаления.
  • Тромбоциты образуют сгустки, чтобы замедлить или прекратить кровотечение.

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

На ранних стадиях ХЛЛ обычно не беспокоит пациента. Для развития выраженных симптомов могут уйти годы, но как только они появляются – это уже повод говорить о хронической стадии заболевания.

Симптомы ХЛЛ часто путают с гриппом и прочими распространенными заболеваниями. При этом падает уровень содержания всех типов клеток крови. Симптомы низких лейкоцитов в крови:

  • жар, потливость, боли в различных частях тела;
  • частые инфекции.

Также может наблюдаться снижение уровня эритроцитов:

  • затрудненное дыхание;
  • усталость, слабость, недостаток энергии и сонливость.

Симптомы низких тромбоцитов:

  • кровоточивость десен;
  • красные пятна нёбе или лодыжках;
  • частое или сильное носовое кровотечение;
  • синяки по всему телу и плохая свертываемость крови при порезах.

Общие симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

  • утрата аппетита;
  • необъяснимая потеря веса;
  • боли в костях или суставах;
  • опухание живота;
  • опухание лимфатических узлов в шее, подмышках, желудке или паху.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Вышеперечисленные симптомы уже могут навести вашего врача на подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, ему потребуется изучить историю болезни и провести полное медицинское обследование.

Для точной диагностики ХЛЛ потребуется несколько тестов. Некоторые из них могут не понадобиться, но будут нужны, чтобы уточнить диагноз и разработать более эффективную стратегию лечения.

Анализ крови на ХЛЛ

Тест на типы и количество клеток крови, наличие аномальных лимфоцитов или уже сформировавшихся раковых клеток. Врачу здесь необходимо определить тип дефектных клеток, признаки замедления или наоборот прогрессирования рака. Применяется два вида специальных анализов крови: имунофенотипирование и проточная цитометрия. Иногда ХЛЛ можно заподозрить и при помощи общего анализа.

Исследования костного мозга при хроническом лейкозе

Отбор тканей из костей таза при помощи иглы (аспирация и биопсия костного мозга) и их проверка на наличие раковых клеток.

Анализ хромосом на ХЛЛ

Клетки крови или костного мозга проверяют на наличие хромосомных аномалий: недостающих частей, дополнительных копий, дублировании хромосом.

Также могут быть проверены изменения в белках иммунной системы, которые могут предсказать степень агрессивности ХЛЛ.

В целом, выделяют три вида генетических тестов: цитогенетический анализ, флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)и полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест).

Визуальный скрининг

Сюда входят рентген грудной клетки, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза по Rai

Чтобы определить, как далеко зашла болезнь, и спланировать лечение, врачи пользуются системой Rai. Она была специально разработана для ХЛЛ:

  • Стадии заболевания зависят от количества лимфоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге и кровотоке, а также от того, были ли поражены селезенка, печень и лимфоузлы;
  • Стадии варьируются от 0 до IV, где 0 – наименее, а IV – наиболее тяжелая.
  • Ваш этап Rai даст онкологу информацию о вероятности прогрессирования болезни и необходимости лечения. Этап 0 характеризуется низким уровнем риска, этапы I–II – умеренным, этапы III–IV – высоким.

Ваш врач должен тщательно изучить и другие факторы, чтобы спрогнозировать перспективы и подобрать наиболее оптимальную стратегию лечения. В их числе:

  1. Генетические отклонения и мутации в лейкоцитах (к примеру, отсутствие части хромосомы или наличие дополнительной хромосомы);

  2. Наличие мутационного статуса IGHV-гена (наличие тяжелых цепей иммуноглобулина с переменной областью);

  3. Проявляются ли симптомы ХЛЛ;

  4. Возраст, наличие сопутствующих заболеваний, образ жизни;

  5. Количество онкогенных (прелейкемических) клеток;

  6. Скорость деления лейкемических клеток;

  7. Как болезнь реагирует на первичное лечение и как долго длится ответная реакция.

Онкологу потребуется провести дополнительные тесты, анализы крови и костного мозга после анализа лечения.

  • Ремиссия будет означать, что болезнь реагирует на терапию. Полная ремиссия означает отсутствие каких-либо симптомов и клинических признаков рака. Частичная ремиссия означает уменьшение всех симптомов на 50%;
  • Рецидив означает, что ХЛЛ возвращается после пребывания в ремиссии более шести месяцев;
  • Резистентность – заболевание прогрессирует в течение шести месяцев после лечения.

Насколько распространен хронический лимфоцитарный лейкоз?

В США ежегодно диагностируется порядка 20 тысяч случаев ХЛЛ. По статистике это наиболее распространенная разновидность лейкемии среди взрослых – на нее приходится почти 40% случаев.

Причины хронического лейкоза

Медицине не известно, что является причиной ХЛЛ. Известно, что болезни подвержены люди среднего и старшего возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

В целом, это заболевание более распространено в Северной Америке и Европе, чем в Азии. Однако это зависит не от места проживания, а скорее от генетической предрасположенности отдельных рас. Азиаты, живущие в США, Канаде или европейских странах, подвергаются примерно одинаковому риску ХЛЛ со своими соплеменниками из азиатских стран.

В настоящий момент выявлено всего два фактора риска по ХЛЛ:

  • воздействие определенных химических веществ (гербицидов и пестицидов). В их числе, например, «агент Оранж», которым американские войска опрыскивали джунгли во время Вьетнамской войны;
  • случаи ХЛЛ или иных типов лейкозов среди близких родственников.

Нужно иметь в виду, что у многих людей с ХЛЛ вообще не было факторов риска в анамнезе.

Источник: //medvisor.ru/articles/leykemiya/fakty-o-khronicheskom-limfotsitarnom-leykoze/

Лимфолейкоз: лечение, показатели анализа крови, симптомы, причины, стадии и продолжительность жизни

Лимфоцитарный лейкоз что это

Лимфолейкоз – это злокачественная опухоль, поражающая клетки лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы и другие внутренние органы. Согласно международной классификации заболеваний присвоен код по МКБ-10 С91.

Находящиеся в крови клетки – лейкоциты призваны для защиты человеческого организма от заболеваний и формируют иммунитет. При лимфолейкозе анализ крови показывает, что лимфоцит мутировал и изменил строение.

Постепенно накопленные мутированные клетки начинают вытеснять здоровые и, когда превышают количество, отмечается снижение иммунитета.

На последней стадии болезни анализ крови включает 98% нетипичных клеток и 2% здоровых.

Признаки лимфолейкоза

Проявления патологии отмечаются на последней стадии болезни. Но возникают тревожные признаки заболевания, на которые стоит обратить внимание. Симптомы лимфолейкоза:

  • воспаление лимфоузлов, которое диагностируется при прощупывании;
  • болезненные ощущения в селезенке и печени из-за увеличения размера;
  • появление желтушного оттенка кожи;
  • признаки анемии: предобморочные состояния, бледная кожа;
  • ломота в суставах, слабость;
  • частые простудные заболевания.

По статистике, заболеванию подвергаются дети возрастом от 5 лет, а также возможно возникновение у пожилых людей после 70 лет.

Кровь под микроскопом при лимфолейкозе

Медицина не может сказать, каковы причины возникновения патологии. Одна из главных версий – генетическая предрасположенность.

На генетическом уровне в хромосомах лимфоцитов происходит бесконтрольное деление и рост. Предрасположенность, передающаяся по наследству, зафиксирована при хроническом лимфолейкозе.

Ученые выяснили, что в семьях со случаями болезни риск заболевания родственников увеличивается в 6 раз.

Выделяют 2 формы лимфоидного лейкоза: острую и хроническую.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Обследование лимфатических узлов

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов.

Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Лечение

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия.

Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений.

В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Острый лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Причины возникновения

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Симптомы

Болезнь характеризуется стремительным развитием и разнообразной симптоматикой. Наиболее часто начало болезни носит симптомы: повышенная и субфебрильная температура, слабость, признаки интоксикации, дискомфорт и ощущение распирания в животе, частые боли. А также кровотечения из носа, отёки ног, появление кожных высыпаний, ноющие суставы.

Группы симптомов формируют синдромы, приводящие к сбою работы внутренних органов:

  • анемический синдром – характеризуется субфебрильной температурой, предобморочным состоянием, быстрой утомляемостью;
  • гиперпластический – внутренние органы увеличиваются в размере;
  • геморрагический – кровоизлияния на кожных участках проявляются в виде мелких точек и крупных бляшек;
  • болевой синдром – из-за интоксикации организма ощущается боль и ломота в суставах.

Происходит повреждение костной системы, головного мозга, черепно-мозговых нервов, органов пищеварения, почек. Есть вероятность лейкозной инфильтрация яичников.

Рак может привести также к патологии под названием миелолейкоз, при которой поражаются стволовые клетки костного мозга.

Диагностика

Формулировка диагноза осуществляется с помощью результатов ОАМ и биохимического анализа крови. Обязательный метод исследования – миелограмма. С его помощью берут мазок из костного мозга для дальнейшего исследования.

В крови выявляется повышенное СОЭ, анемия и лейкоцитоз. Результат миелограммы говорит о наличии бластных клеток. Чтобы отследить онкологический процесс, назначается спинномозговая пункция.

С помощью этого метода отслеживается состояние нервной системы.

На основании результатов исследования пациенту присваивают группу риска и назначают лечение. УЗИ проводят с целью обследовать селезёнку и печень, отследить размеры и степень поражения. Рентген помогает выявить распространение метастазов.

Дополнительная диагностика осуществляется методом иммунофенотипирования. Он дает возможность определить иммунофенотип бластных клеток опухолевого образования костного мозга. Это помогает достоверно диагностировать патологию, разделить пациентов на группы риска и предупредить возможные рецидивы.

Проводится также дифференциальная диагностика, исключающая все возможные варианты болезней и помогающая поставить правильный диагноз.

Прогноз жизни

Хронический лимфолейкоз – заболевание, не поддающееся лечению, но имеющее удовлетворительный прогноз. Агрессивное течение болезни с возможным летальным исходом составляет 15%.

В других случаях продолжительность жизни составляет 15-20 лет с момента заболевания.

Пациент может жить полноценной жизнью, выполняя при этом клинические рекомендации – систематически обследоваться, соблюдать здоровый образ жизни, наладить питание и исключить алкоголь. Обязательным условием является постоянная диета.

Острый лимфолейкоз имеет большую вероятность неблагоприятных прогнозов. По статистике, дети лучше поддаются лечению. У 70% детей после лечения наступает 5-летний период ремиссии. Взрослые поддаются ремиссии в 40-45% случаев. Детям с диагнозом возможно оформить инвалидность и получать денежное пособие.

Если своевременно начать лечить заболевание у детей, есть вероятность полного выздоровления. Для взрослых вероятность подобного исхода достаточно низкая.

Источник: //onko.guru/zlo/limfolejkoz.html

Хронический лимфоцитарный лейкоз: причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение

Лимфоцитарный лейкоз что это

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной ткани, характеризующееся опухолевой трансформацией одного клона лимфоцитов с последующей экспансией им костного мозга, крови, лимфатических узлов и внутренних органов. Злокачественные клетки замещают нормальные, что приводит к дисфункции пораженных органов, расстройствам кровообращения и иммунной защиты.

Одним из первых лабораторных признаков лимфолейкоза является кратное увеличение количества лейкоцитов в периферической крови.
 

К возможным этиологическим факторам развития хронического лимфолейкоза относят:

  • хромосомные мутации
  • наследственная предрасположенность
  • вирусные инфекции

По мнению ряда ученых, длительная стимуляция иммунной системы человека (например, при частых инфекциях) может приводить к генетическим поломкам и опухолевому перерождению лимфоцитов, образованию клона лейкемических клеток и возникновению ХЛЛ.

Прямой причинной связи между воздействием канцерогенов, ионизирующего излучения и возникновением ХЛЛ не установлено.

Механизм развития хронического лимфолейкоза заключается в преобразовании лимфоцитов в опухолевые клетки и их размножении, что приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии и тромбоцитопении.

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды.

На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые).

Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

  • синдром интоксикации: выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела, значительная потливость в ночное время, необъяснимое повышение температуры тела;
  • прогрессирующая лимфоаденопатия: увеличиваются практически все группы лимфатических узлов. На ощупь они мягко-эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, могут сливаться в конгломераты;
  • инфильтрация опухолевыми клетками всех органов и систем со снижением их функции.

При этом наблюдаются:

  1. увеличение селезенки;
  2. увеличение печени, с чем связаны синдромы портальной гипертензии (расширение вен пищевода, скопление свободной жидкости в брюшной полости, печеночная недостаточность) и холестатической желтухи (боль в правом подреберье, тошнота, окрашивание кожи и склер в желтый цвет, кожный зуд, обесцвечивание кала, потемнение мочи);
  3. язвы ЖКТ, синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике, сопровождающееся болями в животе, диареей), диспепсические нарушения (тошнота, вздутие, чувство тяжести), как следствие инфильтрации ЖКТ;
  4. частые пневмонии и другие инфекции дыхательных путей, дыхательная недостаточность, вследствие накопления опухолевых клеток в легких.

В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

  • резким значительным ухудшением общего состояния;
  • длительной высокой температурой тела;
  • истощением;
  • тяжелыми генерализованными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой, герпетической, туберкулезом и др.);
  • тяжелой почечной недостаточностью (характеризуется олигоанурией, повышением в крови мочевины и креатинина);
  • выраженной анемией;
  • выраженная тромбоцитопения;
  • геморрагический синдром;
  • в связи с инфильтрацией мозговых оболочек опухолевыми клетками возможно развитие нейролейкемии, проявляющейся сильной головной болью, рвотой, парезами и параличами, развитием менингеальных симптомов;
  • инфильтрация спинномозговых корешков сопровождается интенсивными стреляющими «корешковыми» болями;
  • возможно развитие тяжелой кардиомиопатии, проявляющейся прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза включает в себя сбор анамнеза и уточнение жалоб у пациента, общий осмотр, который заключается в прощупывании периферических лимфатических узлов, печени и селезенки.

Лабораторные методы исследования ХЛЛ

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (оценка количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ, определение наличия в мазке крови клеток Боткина — Гумпрехта). Основной диагностический критерий абсолютный лимфоцитоз (более 5*109/л).
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (оценка уровня общего белка и белковых фракций, билирубина, креатинина, мочевины, ЛДГ, железа, щелочной фосфатазы, глюкозы).
  • Исследование коагулограммы.
  • Иммунологический анализ крови — оценка количества и функций иммунных клеток крови, присутствие в ней антител (определение количества В — и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов).
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов — исследование лимфоцитов с помощью специальных маркеров, которое позволяет определить их принадлежность к определенному виду.
  • Цитологическое исследование костного мозга с миелограммой.
  • Цитогенетическое исследование.
  • ПЦР-диагностика вирусных инфекций.

Инструментальные методы исследования ХЛЛ

  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, почек.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза.
  • ЭКГ и эхокардиография.
  • Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия).

Также проводятся трепанобиопсия костного мозга и биопсия лимфатических узлов с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Стадии хронического лимфолейкоза

Существует две системы стадирования ХЛЛ, в основы которых положен единый принцип: учет массы опухоли (лимфоцитоз), размеры лимфатических узлов, степень увеличения печени и селезенки, наличие или отсутствие анемии и тромбоцитопении. Совокупность данных фактор влияет на продолжительность жизни и предопределяет прогноз.

Стадии ХЛЛ по европейской классификации Binet

СтадияХарактеристикиПрогноз
Анемия HGBТромбоциты PLTУвеличение лимфоузлов
A>100 г/л>100×109 /лв 1-2 областяххороший
B>100 г/л>100×109 /лв 3 и более областяхпромежуточный 7+ лет
C>100 г/л>100×109 /ллюбое количество зонплохой

Стадии ХЛЛ по американской классификации RAI

СтадияХарактеристикиПрогноз
ЛимфоцитозАнемияТромбоцитыPLTЛимфоузлыувеличены
0>15×109 /лв костном мозге: >40%нетнорма≥150 x109 /лнетхороший
Iестьнетнорма/околонормыдаотносительно хороший
IIестьнетнорма/околонормыда/нет +сплено/гематомегалияпромежуточный 6+ лет
IIIестьданорма/околонормыда/нетплохой
IVестьда/нет

Источник: //www.nativita.by/entsiklopediya/chronic-lymphocytic-leukemia-causes-symptoms-diagnosis-staging-and-treatment/

Хлл (хронический лимфоцитарный лейкоз): симптомы, анализ крови, лечение, питание, химиотерапия, последствия, прогноз

Лимфоцитарный лейкоз что это

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – это онкологический процесс, который характеризуется образованием атипичных клеточных структур В-лимфоцитов, накапливающихся в печени, периферической крови, лимфатических узлах, селезенке и костном мозге. В начале развития патологии отмечается проявление генерализованной лимфоаденопатии и лимфоцита. По мере прогрессирования болезнь сопровождается анемией, спленомегалией, тромбоцитопенией.

При таких состояния может отмечаться повышенная утомляемость, слабость, кровоточивость. Также часто развиваются инфекционные процессы, возникающие на фоне ослабления иммунной системы. Для постановки окончательного диагноза проводятся лабораторные и инструментальные методы. Основные способы терапии – трансплантация и химиотерапия.

Что такое

Хронический лимфолейкоз представляет собой злокачественную опухоль, которая входит в группу неходжкинских лимфом. Заболевание характеризуется увеличением концентрации зрелых, но не полностью сформировавшихся В-лимфоцитов.

ХЛЛ является одной из наиболее распространенных форм гемобластоза. Согласно статистическим данным, составляет 1/3 всех лейкозов.

Онкологический процесс в большинстве случаев диагностируется у мужской половины населения в возрасте от 50 до 70 лет. Именно на этот период приходится пик заболеваемости, что составляет пример 70 процентов от всех случаев хронического лимфолейкоза.

В молодом возрасте патология выявляется редко. В возрасте до сорока лет первые клинические признаки начинают проявляться только у 10 процентов пациентов.

Классификация

В зависимости от присутствующей симптоматики патологии, специалисты выделяют несколько разновидностей ХЛЛ.

В-клеточный

Диагностируется примерно в 75 процентах всех случаев лейкозов. В-клеточный хронический лейкоз является самым распространенным типом онкологической болезни.

Доброкачественный

Для этого типа характерно медленное течение. В некоторых случаях развитие патологии может длиться на протяжении нескольких лет. Клиническая картина практически никак не проявляется. Образ жизни человека также остается неизменным.

//www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

По мере прогрессирования могут только меняться показатели в анализе крови. Как правило, происходит повышение концентрации лейкоцитов.

В большинстве случаев спинной мозг и лимфоузлы не подвергаются исследованиям.

Классический

Развитие и проявление онкологического процесса идентично вышеописанному типу. Однако в этом случае будет отмечаться более высокая скорость изменения концентрации лейкоцитов в составе кровяной жидкости.

При этом с каждой неделей происходит все более выраженное изменение. Лимфатические узлы растут и по консистенции похоже на тесто.

Костномозговой

У пациента выявляется быстро прогрессирующая панцитопения. Однако печень и селезенка не увеличиваются.

Опухолевый

При данной разновидности заболевания лимфатические узлы растут стремительными темпами. На ощупь они плотные. Лейкоциты при этой форме сильно не увеличиваются.

На развитие заболевания будут указывать увеличенные миндалины, что в некоторых случаях может сопровождаться практически полным их смыканием.

Также селезенка становится больше в размерах. Иногда отмечается слабо выраженная форма интоксикации.

Прелимфоцитарный

В этом случае лейкоциты будут отличаться по морфологическому признаку. Данная форма болезни характеризуется быстрым развитием. Кроме того, происходит стремительное увеличение селезенки. Лимфоузлы изменяются незначительно.

Волосатоклеточный

Лимфоциты имеют специфическую цитоплазму, которая по своему строению больше похожа на волоски. Заболевание отличается тем, что может иметь как стремительное начало, так и медленное течение. При этом на протяжении длительного времени симптоматика может полностью отсутствовать.

С парапротеинемией

При данном типе к классической клинической картине присоединяется М и G гаммапатия моноклонального типа.

Т-клеточный

Диагностируется в крайне редких ситуациях, однако также отличается стремительным развитием. Патологический процесс сопровождается выраженной инфильтрацией дермы и кожи пациента.

Стадии

Как и любой злокачественный процесс, хронический лимфоцитарный лейкоз проходит несколько стадий в своем развитии.

Начальная

Лимфатические узлы в большинстве случаев не увеличиваются. В редких случаях может отмечаться увеличение 1-2 групп. Кроме того, не наблюдается симптомов тромбоцитопении и анемии.

Развернутая

В патологический процесс вовлекается не меньше 3-х групп лимфоузлов. Происходит быстрое прогрессирование поражения.

Также начинают появляться заболевания инфекционной природы происхождения. Эта стадия требует незамедлительного проведения терапевтических мероприятий.

Терминальная

Наблюдается тромбоцитопения и анемия. Возникает перерождение хронической формы в онкологическую.

Вне зависимости от степени течения онкопроцесса, стадия, кроме буквенного обозначения, также имеет и цифровые показатели, которые обозначают следующие значения:

  • 0 – продолжительность жизни составляет не менее 10 лет;
  • 1 – отмечается снижение выживаемости до семи лет;
  • 2 – увеличивается печень или селезенка, средняя продолжительность жизни также составляет около 7 лет;
  • 3 – анемия имеет различную степень выраженности, клиническая картина дополняется другими признаками, срок жизни – не более полтора лет;
  • 4 – начинает развиваться тромбоцитопения, группа риска высокая, прогноз выживаемости – до 1, 5 лет.

От стадии развития ХЛЛ будет зависеть характер выраженности клинических признаков.

Гиперпластический

Проявление симптомов этой группы, как правило, возникает на фоне скопления раковых клеток в анатомических структурах человеческого организма.

Подобное состояние будет сопровождаться увеличением селезенки, лимфатических узлов и печени.

Компрессионный

Данный синдром имеет непосредственное отношение к процессам сдавливания магистральных сосудов лимфоузлами. Также давлению подвергаются внутренние органы или крупные нервы.

У больного отмечается отечность верхних конечностей, области лица, шеи. Также может наблюдаться кашель с приступами удушья, который появляется в тот момент, когда увеличенные лимфоузлы начинаю давить на пути дыхательной системы.

Интоксикационный

Возникает в тот момент, когда опухоль начинает распадаться и выделять токсические продукты своей жизнедеятельности.

При таком состоянии будет проявляться слабость, отсутствие аппетита, стремительная потеря массы тела. Также болезнь будет сопровождаться повышенным потоотделением, субфебрильной температурой и нарушением вкусовых ощущений.

Анемический

Этот синдром связывают с понижением концентрации красных телец. При этом будет отмечаться шум в ушах, головокружение, проявление общей слабости. Также больного будет мучить одышка, которая проявляется даже при незначительных физических нагрузках.

Геморрагический

ХЛЛ будет сопровождаться десневыми и носовыми кровотечениями, обильными менструациями, гематомами на кожных покровах.

Как правило, эта разновидность клинических признаков возникает на фоне нарушения работы системы, отвечающей за свертываемость кровяной жидкости. Это может происходить в результате негативного воздействия токсинов новообразования.

Иммунодефицитный

Клиническая картина будет появляться в том случае, если отмечается нарушение выработки антител, когда происходит поражение лимфоцитаной системы злокачественной опухолью.

Также не менее важное значение оказывает и иммунная система, вовлеченная в патологический процесс. Для подобных состояний характерно более частое развитие заболеваний инфекционной природы происхождения, протекающих в осложненной форме.

Парапротеинемический

На появление этой группы клинических признаков влияет выработка в большом объеме патологического белкового вещества атипичными клеточными структурами. При выделении с мочой данный белок поражает почки, в результате чего проявляется клиническая картина, характерная для нефрита классического типа.

Причины

Специалисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые могут спровоцировать развитие ХЛЛ.

Наследственность

Является одной из наиболее распространенных причин, по которой может начать развиваться хронический лимфоцитарный лейкоз. В тех ситуациях, когда в анамнезе близких родственников отмечались случаи данного заболевания, вероятность его появления у последующих поколений возрастает в несколько раз.

Врожденные патологии

Благодаря исследованиям было установлено, что повлиять на формирование опухоли могут и некоторые болезни врожденного характера. При синдроме Дауна или Вискотта-Олдрича риск также возрастает.

Вирусы

Было доказано, что вирусные инфекции негативно влияют на РНК и ДНК. Именно благодаря этой гипотезе большинство ученых считают, лимфолейкоз может быть спровоцирован на фоне развития определенных вирусных патологических процессов.

Облучение

Если доза облучения незначительная, то организм никак не будет на него реагировать. При повышенном воздействии радиации существует риск заражения крови. Согласно статистическим данным, примерно у 10 процентов больных, прошедших лучевую терапию, отмечается развитие хронического лимфоцитарного лейкоза.

Общий анализ крови

При развитии заболевания отмечается превышение концентрации лейкоцитов в составе кровяной жидкости.

Дает возможность выявления отклонений в функционировании человеческого организма, которые могут быть спровоцированы на фоне пониженной иммунной системы.

Общие показатели анализ могут указывать на конкретные органы, подвергшиеся патологическому поражению. Если болезнь находится в начале развития, то биохимический анализ не покажет никаких изменений в организме.

Миелограмма

Это специальная разновидность диагностического исследования, благодаря которой определяется процесс, когда клетки красного мозга начинают замещаться лимфоцитарной тканевой структурой.

На начальной стадии заболевания эти показатели будут составлять примерно 50 процентов замещения. По мере прогрессирования увеличение концентрации лейкоцитов достигает практически 98%.

Иммунофенотипирование

Данное исследование относится к специфическим. Дает возможность определять наличие определенных онкомаркеров, указывающих на развитие онкологической болезни.

При данной разновидности диагностического обследования также проводится ультразвуковое исследование, цитологический анализ, компьютерная томография и прочие мероприятия диагностики.

На основании полученных результатов принимается решение о выборе тактики проведения терапевтических мероприятий.

Химиотерапия

Данный способ заключается в применении противоопухолевых препаратов, которые негативно воздействуют на атипичные клетки, тем самым разрушая их и останавливая дальнейшее деление и рост злокачественного новообразования. Химиотерапия при ХЛЛ может проводиться до или после операции, что позволяет удалить оставшиеся опухолевые клеточные структуры.

Оперативное вмешательство

Удалению подвергается пораженная часть органа или ткани. В результате происходит снижение давления на окружающие анатомические структуры. При этом отмечается значительное улучшение состояния пациента.

Лучевая терапия

На опухолевые клетки воздействуют посредством высокочастотного ионизирующего облучения. В результате рост опухоли приостанавливается или полностью прекращается.

Пересадка стволовых клеток

В большинстве случаев назначается после химиотерапевтического лечения. Это делается с той целью, чтобы снизить вероятность появления определенных последствий и восстановить функционирование костного мозга.

Не менее важную роль в лечении также играет и соблюдение правильного питания.

Последствия

Опасность лимфоцитарного лейкоза заключается по большей части не в самом течении болезни, а в вероятности развития осложнений.

Нередко заболевание осложняется появлением иммунологической тромбоцитопении. Данное состояние характеризуется снижением выработки тромбоцитов на фоне применения цитостатических препаратов, используемых во время проведения химиотерапии. Чтобы скорректировать синтез элементов, в организм вводится концентрат тромбоцитов.

Также на фоне основного заболевания может произойти инфицирование, что часто выступает основным фактором смертельных исходов.

Анемия – еще одно распространенное осложнение ХЛЛ. Чтобы устранить данную проблему, делают переливание эритроцитарной массы.

Прогноз

При доброкачественном течении патологии и вовремя начатом лечении прогноз заболевания вполне благоприятный. В большинстве случаев удается достичь ремиссии при ХЛЛ сроком более, чем на 10 лет.

При стремительном развитии и злокачественном течении продолжительность жизни может составлять не более одного года. В остальных ситуациях отмечается средняя выживаемость в течение 7-10 лет.

Хронический лимфобластный лейкоз представляет собой заболевание, которое в некоторых случаях легко поддается лечению. Чтобы предотвратить болезнь, необходим здоровый образ жизни, сбалансированное питание, занятия спортом, регулярное прохождение профилактического медицинского обследования.

Источник: //onkologia.ru/onkogematologiya/hll/

Заболевание на рак
Добавить комментарий