Лимфангиома кожи

Лимфангиома

Лимфангиома кожи

Лимфангиома – это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски.

Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов).

В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3–10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте – до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области.

Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2–3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте.

Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Лимфангиома

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

  • Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
  • Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
  • Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве.

Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы.

Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов.

Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу.

Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины.

Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение).

В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

  • Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
  • Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
  • Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными).

Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения.

Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань.

Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет.

Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат.

Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости.

Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна.

Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости.

Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием.

Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры.

Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи.

Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений.

Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы.

То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

  • Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
  • Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
  • Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

  • Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
  • Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
  • Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний.

Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны.

Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_phlebology/lymphangioma

Лимфангиома у детей и взрослых. Современные методы лечения

Лимфангиома кожи

Лимфангиома (Lymphangioma) — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов у детей в возрасте 1-4 лет. В медицинской литературе встречаются другие названия этой патологии — лимфогемангиома, лимфатическая мальформация. Взрослых такое заболевание затрагивает очень редко. Лимфангиома появляется чаще всего во время внутриутробного развития.

Это — скопление лимфатических узлов, появившееся в результате неправильным расположением сосудов. Другими словами, аномалия эмбриогенеза. Подобная патология начинает развиваться со второго месяца развития плода. Диагноз возможно определить позднее — в течение первого, иногда третьего года жизни.

Опухоль может появиться на ноге, руке, шее, так и на слизистых.

Виды болезни

По консистенции врачи различают капиллярную, кистозную и кавернозную лимфангиомы.

Капиллярная или простая — бледные узелки, расположенные под кожей. Имеют стекловидное покрытие. Такие лимфангиомы мягкие, располагаются на лице, часто сопровождаются кровотечением.

Кистозная лимфангиома — одно или несколько камерное новообразование, располагающееся, в основном, на шее, подмышках, средостении. Для неё характерны четкие контуры, медленный рост. Но опасна тем, что при росте сдавливает сосуды, соседние органы и нервы.

Кавернозная — наиболее распространённая опухоль. Состоит из нескольких полостей, наполненных жидкостью. Имеет мягкую консистенцию. Неприятна тем, что на месте опухоли образуется отек и создаётся косметический дефект.

Есть также смешенная капиллярно-кавернозная лимфангиома. Она содержит элементы различных тканей: сосудистой, лимфы, нервной, соединительной. Ангионеврома, ангиофиброма, гемлимфангиома и другие – новообразования смешанного типа. Часто диагностируется у взрослых.

Так как лимфангиома располагается на различных частях тела, следовательно, опухоли различаются по месту локализации. Разберём некоторые из них:

  • Лимфангиома верхней губы. Не болит при надавливании, выглядит как припухлость, мягкая на ощупь. Главным признаком наличия опухоли является появление гноя на слизистой рта и по краям губ.
  • Лимфангиома в области глазницы. Характеризуется отечностью, затем закрытием глазной щели. Большая опухоль приводит к ухудшению зрения и слепоте.
  • Лимфангиома глаза — часто обнаруживается при кровотечения из него. Первые признаками заболевания — боли, воспаление конъюнктива.
  • Лимфангиома головного мозга. Рост новообразования приводит к сдавливанию соседних тканей и сосудов. В результате чего появляются неврологические симптомы — эпилепсия, шум в ушах, ухудшение зрения и обоняния и т.д.
  • Лимфангиома брюшной полости. Проявляется острой болью в животе, изменением его размера. При сдаче общего анализа крови опухоль не проявляется.
  • Лимфангиомы кишечника. Различают 3 стадии: лимфангиомы, первичная лимфангиэктазия, лимфатические кисты. Часто встречающаяся форма — лимфангиэктазия. Характерные признаки — застой лимфы, повышение артериального давления.
  • Лимфангиома или гемангиома средостения — опухоль среднего отдела грудной полости. Реже всего встречается как у взрослых, так и у детей.
  • Лимфангиома шеи. Отличается крупными размерами. Сдавливает дыхание, глотание, кровообращение.
  • Особого внимания требуетлимфангиома языка, приводящая к макроглоссии. При этом язык увеличивается, что приводит к невнятной речи, проблемами с жеванием и глотанием.

Не путайте лимфангиомы с отечностью в пароорбикулярной области, т.е. на лице. Это явление бывает, в основном, у взрослых и причина тому — задержка жидкости или элементарная инъекция ботокса.

По времени появления лимфангиомы делятся на:

  • Первичные. Развиваются в утробе матери.
  • Вторичные. Являются следствием перенесённых инфекций, операций, излучения.

Оба вида увеличиваются по мере роста самого ребёнка.

Разновидности лимфангиомы по размеру:

  • Микрокистозный — меньше 50 мм.
  • Макрокистозные — от 50 мм и больше.

Причины возникновения опухоли

До сих пор никто из врачей не может конкретно назвать причины лимфангиоматоза. Ясно одно, что к этому приводит внутриутробное нарушение развития лимфатических сосудов. Также не доказано, что вина может лежать на матери из-за её вредных привычек, например, курение или алкоголь.

Симптомы

Признаки наличия лимфангиомы зависят от консистенции новообразования:

  1. Капиллярная опухоль проявляется бугристыми уплотнениями в зоне поражения. Глубина их может быть разной. Некоторые новообразования находятся прямо под верхним слоем кожи, другие могут залечь в верхних слоях мышц. При капиллярной лимфангиоме имеет место лимфорея — выделение жидкости из-за разрыва сосудов.
  2. Кавернозное новообразование имеет мягкий состав. При надавливании на опухоль заметна флюктуация внутренней жидкости, т.е. ощущение волны при пальпации.
  3. При кистозной лимфангиоме флюктуация особенно выражена. Кожа в зоне поражения растянута и утончена. Часто при кистозной опухоли происходит сдавливание нервов и сосудов.

Диагностика. Профилактика и лечение

Наличие лимфангиомы проверяется ощупыванием и осмотром места локализации опухоли, симптомами больного. При сомнениях назначаются следующие способы диагностики: УЗИ, МРТ, КТ, рентгенолимфография. Для полного диагноза применяется гистология тканей опухоли.

Классическим лечением лимфангиомы остаётся хирургическое. По возможности, опухоль вырезают полностью, иногда частично. Показаниями к оперативному вмешательству будут:

  • Быстрый рост опухоли.
  • Близкая расположенность к важным органам.
  • Опухоли, влияющие на ведение повседневной жизни.
  • Наличие ответвлений.

Оперативное вмешательство может быть лазерным, электрокоагуляционным, радиоволновым, криохирургическим.

Операция может усложниться лимфореей. При этом проводится повторное хирургическое вмешательство. По статистике, около 75% больным достаточно одной операции. Из-за низких показателей эффективности хирургического вмешательства, ученые до сих пор ищут более продуктивные способы лечения лимфангиомы. Среди них — склерозирующая терапия.

Заключается во введении стрептококкового антитела. Склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин урезан — вводят в пораженное место. Препараты соединяют между собой сосуды и формируют соединительную ткань. В большинстве случаев, пациенты полностью выздоравливают. Иногда требуется косметическая операция, удаляющая оставшийся шрам.

Другой современный способ лечения — препарат Пицибанил(ОК-432). Имеет наименьшее число побочных эффектов. Введение препарата значительно уменьшает опухоль. Лечение не требует долгого стационарного нахождения.

Для полного удаления опухоли обычно требуется несколько инъекций. Большой минус пиницибала в том, что он ещё не зарегистрирован во многих странах. Поэтому для лечения приходиться уезжать в зарубежные клиники.

СВЧ-терапия — нагревание лимфы до 42 градусов. При этом происходит склероз тканей и последующее разрушение опухоли. Для усиления действия вводится склерозирующий препарат. После операции проводятся косметическая коррекция для удаления рубца.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Как обычно лечатся кистозные лимфангиомы

Подобные опухоли требуют другого подхода в лечении. Сначала проводится освобождение полости от лимфы.

Для определения расположения опухоли, её размеров и формы, в полость вводится рентгеноконтрастная жидкость. На последнем этапе проводится СВЧ-терапия и склерозирование. Данная процедура продолжается около недели.

Удаление содержимого в сочетании со склерозированием приводит к остановке лимфореи и рубцеванию полостей.

Препараты, применяемые при обнаружении лимфангиомы:

  • Противовоспалительные — Диклофенак, Индометацин, Ибупрофен;
  • Противомикробные — макролидовые, цефалоспориновые, пенициллиновые, аминогликозидовые антибиотики;
  • Противоинтоксикационные — глюкоза, гемодез внутривенно;
  • ЖК ферменты — Мезим, Креон;
  • Витамины, биостимуляторы, нейропротекторы.

Все вышеуказанные способы лечения проводятся стационарно, исключая срочный прокол кисты с диагностической или лечебной целью. Новорожденным рекомендуется проводить подобные манипуляции до 6-ти месячного возраста. Лимфангиома — доброкачественная опухоль, любое лечение заканчивается положительно.

Профилактика

Конкретных профилактических противолимфангиомных мер не существует. Они носят общий характер.

Беременным женщинам следует:

  • Сдать анализы на TORCH;
  • Не употреблять алкоголь, не курить;
  • Сбалансировано питаться;
  • Принимать витаминные комплексы для женщин;
  • Вовремя посещать врача.

Для детей:

  • Своевременно лечить источники инфекций — кариес, гайморит, отит;
  • Приучать к здоровому образу жизни с пелёнок;
  • Не допускать осложнений при наличии инфекций;
  • Укреплять иммунитет, закалять;
  • При обнаружении лимфангиомы — ставить на учёт в поликлинику или диспансер.

Отзывы наших читателей

Анонимно, Владивосток. У нас все началось, когда в садик пошли. Моя доча часто болела. Простуды, ветрянка, в общем, весь набор. Ко всему еще прибавилась шишка за ухом. Врач сказал, что, скорее всего это воспаление лимфоузлов. Решили понаблюдать.

На следующий день шишка увеличилась. Мы забеспокоились и к врачу. Сдали анализы – нормальные. Он назначил тавегил и отпустил. На третий день шишка снова увеличилась. Поехали к хирургу – отправил на сонографию.

Там ничего не выявилось. Отправили нас на магнитный резонанс – оказалась лимфангиома кистозная. Доче выписали Пицибанил (ОК-432). Сейчас дома. Готовимся к следующей инъекции в феврале.

Когда начнет уменьшаться, будем вырезать.

Анонимно, Москва. Добрый день! Сыночку 10 месяцев. Недавно появилась шишка в брюшной полости с синим оттенком, как синяк. Делали узи, оказалась лимфангиома(((. Записались на операцию в конце января. Сейчас она меньше стала. Поедем на операцию, переживаю страшно, как малыш наркоз перенесет, ребенок на гв, а кормить нельзя перед операцией. Один страх.

Источник: //pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/limfangioma/

Лимфангиома кожи – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Лимфангиома кожи

Доброкачественную опухоль, образованную из тканей лимфатических сосудов, называют лимфангиома. У большинства пациентов лимфангиома развивается еще во внутриутробном периоде. Данный вид доброкачественной опухоли, чаще всего, обнаруживают у детей в возрасте 1-4 лет

Лимфангиома выявляется в 10-12% случаев среди всех доброкачественных опухолей у детей. Чаще всего, новообразование локализуется на шее, в подмышечных впадинах, на щеках, в паховой области, на губах или языке. Намного реже лимфангиома обнаруживается в забрюшинном пространстве и в области расположения брыжейки.

Для лимфангиомы характерен медленный рост, но описаны случаи, когда опухоль быстро вырастала за короткий промежуток времени.

Причины развития

Через нарушений обращения лимфы у взрослых людей развиваются вторичные лимфагиомы.

К настоящему моменту механизмы развития лимфангиомы изучены не достаточно полно. Считается, что врожденные формы заболевания являются пороком развития, формируется опухоль еще в эмбриональном периоде.

Вторичные же лимфангиомы, которые образуются у взрослых людей, развиваются в результате нарушений обращения лимфы, возникающих на фоне различных заболеваний инфекционной природы (лимфогранулема, лимфангиит, панникулит и пр.).

Виды заболевания

Существует три разновидности лимфангиомы:

  • Капиллярная или простая лимфангиома образуется из-за разрастания ткани лимфатических сосудов подкожной клетчатки и кожи.
  • Кавернозная опухоль – это самый распространенный вид лимфангиомы. Состоит образование из полостей, образованных соединительной тканью и заполненных лимфой.
  • Кистозный тип лимфангиомы по структуре напоминает кисту. Это может быть единичное образование или множественные, сообщающиеся между собой кисты.

Клиническая картина

При развитии простой лимфангиомы на коже первоначально образуется пятно, которое постепенно уплотняется. Развившаяся простая лимфангиома выглядит, как утолщение участка кожи. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность. Иногда на поверхности опухоли образуются узелки, представляющие собой начальные элементы разрастающейся гемангиомы.

Опухоль кавернозного типа выгладит, как припухлость на коже, имеющая нечеткие границы. Консистенция образования мягкая, при надавливании на него может наблюдаться выделение жидкости.

При кавернозном типе лимфангиомы опухоль нередко спаивается с кожей, однако, поверхность кожи над образованием не изменяется. При пальпации может наблюдаться сжимание стенок каверн, поэтому опухоль, как бы спадается, но через некоторое время восстанавливается в размерах.

Кавернозные лимфангиомы растут очень медленно, обычно, они малоподвижны. Появляются они, как правило, на поверхности шеи, на языке, губах или щеках. При данном виде лимфангиомы нередко наблюдается осложнение в виде воспалительной реакции. Иногда воспалительный процесс вызывает прекращение роста образования или даже его полное исчезновение.

Кистозная разновидность лимфангиомы выглядит, как опухолевидное образование размером от 3 до 30 см. Покрыта опухоль растянутой неизмененной кожей. При пальпации можно обнаружить неровные стенки одиночной кисты или множественных кист. При большом размере образования покрывающая ее кожа истончена.

Кистозный тип опухоли чаще располагается на шее, нередко, лимфангиома имеет форму, напоминающую песочные часы.

Растут кистозные новообразования медленно, но, когда они приобретают большие размеры, то возможно, сдавливание подлежащих тканей.

Так, при расположении на шее лимфангиома может спровоцировать сужение просвета пищевода или трахеи. Это приводит к затруднению дыхания и осложняет прохождение пищи.

Иногда приходится прибегать к проведению экстренной операции, так как разросшаяся опухоль может угрожать жизни пациента, лишая его возможности нормально дышать.

Методы диагностики

Диагностика лимфангиомы кожи – это достаточно трудоемкий и сложный процесс, поскольку симптомы заболевания схожи с проявлениями других доброкачественных опухолей.

В первую очередь, проводится внешний осмотр и пальпация опухоли, далее назначается проведение ряда инструментальных исследований, которые позволят получить полное представление о природе образования.

Окончательный диагноз устанавливается, как правило, после проведения гистологического исследования тканей опухоли. Гистологическая картина зависит от типа лимфангиомы.

Так, простая лимфангиома состоит из рыхлой соединительной ткани, пронизанной сетью мелких лимфатических сосудов. Кавернозный тип опухоли представляет собой патологически расширенные лимфатические сосуды, расположенные в верхних слоях дермы. Образованные полости заполнены лимфой.

Кистозный тип опухоли гистологически похожи на одно- или многополостную кисту, стенки полости кисты выстланы клетками плоского эндотелия.

Для получения точного представления о расположении  лимфангиомы проводится специальное исследование – лимфография. Для этого исследования пациенту вводят в лимфатические сосуды контрастное вещество, а затем проводят серию рентгеновских снимков.

Методики лечение

Для лечения заболевания применяют хирургический метод.

Основной метод лечения лимфангиомы – хирургический.

Рекомендуется проведение радикальной операции, во время которой производится полное иссечение образовавшейся опухоли, без захвата подлежащих здоровых тканей.

Проще всего, осуществить лечение кистозной лимфангиомы, а вот образования кавернозного типа нередко оказываются спаяны с подлежащими тканями.

В таких случаях не всегда удается удалить лимфангиому полностью. Поэтому производится прошивание оставшихся тканей опухоли шелковыми нитями или обработка тканей токами высокой частоты (метод электрокоагуляции). Это позволяет избежать повторного роста опухоли в дальнейшем. Такой же метод очень эффективен при лечении гиперплазии сальных желез, гидроцистомы, дерматофибромы.

В том случае, если лимфангиома имеет небольшие размеры и, к тому же, расположены на лице, стараются избежать операции, чтобы не оставлять на коже рубцов. В этом случае, применяется склерозирующая терапия, либо удаление опухолей при помощи углекислотного лазера. После лазерного лечения вероятность образования шрама на месте удаленной опухоли достаточно низкая.

Для лечения новорожденных, у которых обнаруживаются крупные опухоли, мешающие функции дыхании или глотания используется метод пункции и отсасывания из полостей опухоли ее содержимого. Этот метод лечения позволяет максимально быстро устранить проблему, однако, удается достичь только временного успеха, так как опухоль со временем образуется вновь.

Если в тканях лимфангиомы начался воспалительный процесс, то производят вскрытие полости и установку дренажа. После купирования воспаления, производится удаление опухоли обычными методами.

Сегодня применяется новая методика лечения лимфангиомы без хирургического вмешательства. Проводится курс инъекция препарата Пинибинила в ткани опухоли. Эти инъекции достаточно болезненны, поэтому их проводят под местной (а при лечении детей – под общей) анестезией.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития лимфангиомы не разработано. Прогноз при этом виде опухоли хороший, хотя заболевания склонно к рецидивам. Случаев перерождения лимфангиомы в злокачественное новообразование (лимфосаркома, меланома, лентиго) не зафиксировано.

Источник: //dermalatlas.ru/opuxoli-kozhi/limfangioma-kozhi-opuxol-dobrokachestvennogo-xaraktera/

Лимфангиома: причины, формы и локализации, лечение, профилактика

Лимфангиома кожи

© Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Лимфангиома — врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, тело которой представляет собой эластичную тонкостенную полость размером от 1 мм до нескольких сантиметров.

Это аномалия эмбриогенеза, обусловленная неправильным внутриутробным расположением лимфатических сосудов, которая получила название лимфатическая мальформация. Разрастание лимфатических сосудов обычно происходит в четко ограниченных участках кожи и подкожно-жировой клетчатке.

Величина опухоли варьируется от крохотных узелков до крупных образований, диаметр которых превышает размер головки новорожденного.

Лимфангиома встречается одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков в возрасте 1-4 лет. Формируется опухоль обычно на втором месяце эмбрионального развития, но выявляется гораздо позже: к концу первого года жизни. У взрослых также возможно образование лимфангиомы. Эти опухоли часто рецидивируют, но практически не озлокачествляются.

Сама по себе опухоль не угрожает жизни больного, но существенно ухудшает ее качество.

Когда лимфангиома достигает больших размеров, она сдавливает окружающие органы и ткани, что приводит к развитию их дисфункций.

В пубертатном периоде рост и развитие опухоли активизируется, патология прогрессирует. При инфицировании и воспалении она становится болезненной, кистозные полости нагнаиваются.

Обычно новообразование локализуется на лице, шее, языке, в подмышечных впадинах, ротовой полости. Лимфангиомы брюшной полости, а также вторичные опухоли, возникающие после операций или лимфангиита, развиваются крайне редко.

Классификация

Кавернозная лимфангиома — полость, заполненная лимфой и образованная соединительнотканными волокнами. Это наиболее распространенная форма патологии.

Отличительными чертами кавернозной лимфангиомы являются:

  • Медленный рост,
  • Спадение опухоли при нажатии и ее восстановление после прекращения сдавливания,
  • Мягкая консистенция опухоли и отсутствие четких границ,
  • Пузыри на коже с экссудатом, сливающиеся в крупные узлы,
  • Локализация опухоли на предплечье и кисти,
  • Незначительная смешиваемость опухоли,
  • Отек кожи на месте повреждения,
  • Создание косметического дефекта и деформации пораженных участков.

кистозная лимфангиома

Кистозная опухоль – кисты различной величины, сливающиеся между собой и заполненные жидкостью.

Признаки кистозных лимфангиом:

  1. Четкие контуры образования,
  2. Флюктуация,
  3. Эластичные стенки, мягкая консистенция, полусферическая форма,
  4. Безболезненное и не спаянное с кожей образование,
  5. Растянутая и истонченная кожа над образованием с просвечивающимися сосудами,
  6. Медленный рост,
  7. Сдавливание сосудов, соседних нервов и органов.

Капиллярные опухоли – крупные или мелкие узелки со стекловидной поверхностью, внешне напоминающие припухлость.

Основные признаки:

  • Мягкие на ощупь,
  • С размытыми контурами,
  • Располагаются на лице,
  • Покрыты неизмененной кожей с багровым или синюшным оттенком,
  • Состоят из соединительной ткани и содержат скопления лимфоидных клеток,
  • Располагается в мягких тканях на разной глубине,
  • Часто сопровождаются кровотечением и лимфореей.

поверхностная лимфангиома

Классификация опухолей, основанная на размерах новообразований:

  1. Микрокистозные — менее 5 см,
  2. Макрокистозные – более 5 см.

Причины

Причины образования лимфангиом у детей в настоящее время научно не доказаны. Предполагают, что основным этиологическим фактором врожденной патологии является внутриутробный порок развития кровеносных и лимфатических сосудов.

Неправильное развитие сосудистой ткани, скопление жидкости в лимфатических сосудах приводит к их расширению и превращению в полости.

Подтверждают теорию о нарушении эмбриогенеза следующие факты: врожденный характер опухоли, ее сочетание с другими внутриутробными пороками и аномалиями плода.

Другие ученые считают, что лимфангиома – истинная опухоль. Это мнение обусловлено пролиферацией опухолевых клеток и наличием в неоплазии факторов роста. Этот путь образования опухолей наиболее характерен для взрослых пациентов.

Причины вторичных лимфангиом:

  • Инфекционные болезни,
  • Оперативные вмешательства,
  • Лучевая терапия,
  • Другие опухоли.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется размером, локализацией и структурой новообразования.

Если опухоль имеет небольшой размер и располагается поверхностно, это доставляет лишь косметический дефект. Крупные кисты вызывают серьезный дефект внешности и развитие дисфункции соседних органов.

Лимфангиома верхней губы внешне напоминает припухлость и имеет следующие характерные признаки:

  1. Консистенция – мягкая тестоватая,
  2. Отсутствие боли при пальпации и четких границ,
  3. Распространение на носогубную борозду и сглаживание ее,
  4. Увеличение размера и толщины губы,
  5. Расширение красной каймы губ,
  6. Опущение уголков рта.

Патогномоничным признаком патологии являются пузырьки с геморрагическим или серозно-гнойным содержимым, появляющиеся на слизистой рта и кайме губ. Пузырьки часто рассеиваются по всей поверхности слизистой или концентрируются вдоль линии смыкания губ. Лимфангиомы лица представляют собой локально увеличенные объемные образования, из которого иногда выделяется серозный экссудат.

Лимфангиома щеки средних размеров имеет те же клинические признаки. Крупная опухоль часто выбухает кнаружи, цвет кожи над ней не изменяется или становится синюшным. Подкожная клетчатка атрофируется, сосудистый рисунок усиливается. На слизистой оболочке щеки также появляются пузырьки.

лимфангиома губы/щеки

Расположение новообразования в области глазницы проявляется отечностью и утолщением век, сужением или полным смыканием глазной щели, посинением кожи век.

Пузырьки локализуются по краю век и содержат серозный или геморрагический экссудат.

Опухоль больших размеров приводит к выпячиванию глаза при сохранении нормального размера глазного яблока, а также к снижению зрения или слепоте.

лимфангиома языка

Лимфангиома языка характеризуется наличием большого количества мелких пузырьков, которые возвышаются над поверхностью слизистой, сливаются и образуют узел. При травмировании пузырьки вскрываются, кровоточат и покрываются белым налетом.

На их месте образуются трещины и язвочки, покрывающиеся со временем белесовато-желтоватыми и кровянистыми корочками. Диффузная форма патологии отличается распространением патологии на мышечную ткань языка. У больных развивается макроглоссия. Язык становится большим и толстым, плохо помещается в полость рта.

У больных постоянно открыт рот, нарушается прикус, возникает диспноэ, дисфагия и дисфония.

Лимфангиома шеи кавернозной формы имеет тестоватую консистенцию. Границы ее не определяются, естественные складки сглаживаются. Опухоль кистозной формы имеет округлую форму и выступает над поверхностью тела. Выражен симптом флюктуации.

Лимфангиома головного мозга локализуется в одном из его отделов. По мере роста опухоли сдавливаются окружающие ткани, появляются неврологические симптомы: эпиприпадки, парезы и параличи, дискоординация движений, атаксия, нистагм, шум в ушах, дисфония, снижение остроты зрения.

Лимфангиома брюшной полости у новорожденных проявляется симптомами «острого живота»: болью в брюшной полости, асимметрией живота, плотным, малоподвижным, безболезненным, малосмещаемым образованием. При этом в общем анализе крови отсутствуют признаки воспаления.

В стационаре больным выполняют лапаротомию с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Лимфангиомы часто воспаляются, особенно у детей 3-7 лет в осенний и весенний сезон. Провоцируют патологический процесс ОРВИ, травматическое повреждение, воспаление пульпы, периодонта, миндалин, желудка, кишечника, функциональные нарушения ЖКТ.

Воспаление слабой степени выраженности продолжается несколько дней и практически не нарушает самочувствие ребенка. Если местные признаки патологии выражены, возникает интоксикационный синдром. Новообразование увеличивается, формируется плотный болезненный инфильтрат на гиперемированной коже.

При повреждении кожи может начаться кровотечение и лимфорея. Воспаление сохраняется в течение трех недель, а затем стихает, лимфангиома приобретает прежний вид. В запущенных случаях у больных нарушается процесс дыхания и глотания, что приводит к дистрофии. Возможен рецидив и нагноение воспаленной опухоли с образованием флегмоны.

Удаление гноя из новообразования не всегда приводит к выздоровлению. Опухоли, которые не удается дренировать, удаляют хирургическим путем.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы заключается в проведении визуального осмотра больного, сбора анамнеза жизни и болезни, выслушивании жалоб. Для подтверждения предполагаемого диагноза больным необходимо пройти полное инструментальное обследование.

лимфангиома на рентгеновском снимке

Неинвазивные методы диагностики доброкачественных опухолей:

  • УЗИ,
  • МРТ,
  • КТ,
  • Лимфография.

Эхография — безопасный метод, простой и информативный. Он особенно актуален для диагностики патологий у детей. Эхо-допплерография позволяет установить интенсивность тока крови.

Пункция новообразования и гистологическое исследование пунктата позволяют определить форму опухоли:

  1. Прозрачное или янтарное содержимое — признак кистозной формы лимфангиомы.
  2. Белковое содержимое указывает на отсутствие воспаления.
  3. Кровянистое содержимое кист характерно для воспаления или травмирования опухоли.

Лечение

Лечение лимфангиомы обычно хирургическое, стационарное. Опухоль удаляют полностью или частично. Ее иссекают по границе со здоровыми тканями.

Оставшиеся участки коагулируют или прошивают шелковыми или капроновыми нитями для предотвращения рецидива и истечения лимфы.

При воспалении новообразования или его травматизации проводят противовоспалительную консервативную терапию, а затем удаляют ее.

Химиотерапия при этом малоэффективна. Когда патологический процесс становится генерализованным, проводят химиотерапию цитостатиками. Для лечения лимфангиом применяют лучевую терапию – близкофокусную рентгенотерапию.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

  • Быстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка,
  • Опасная локализация опухоли,
  • Наличие ветвистых лимфангиом, не склонных к инволюции,
  • Новообразования, ухудшающие качество жизни больных.

Методы хирургического лечения лимфангиом:

  1. Воздействие лазера,
  2. Криовоздействие,
  3. Электрокоагуляция,
  4. Радиоволновое лечение.

К современным методам удаления опухоли относится введение в пораженную область лиофилизированного стрептококкового антигена.

склерозирующая терапия

Для лечения новообразований небольшого размера, расположенных на лице, проводят склерозирующую терапию. Она способствует слипанию стенок сосудов и их запустению. При лимфангиомах с инфильтративным ростом частичная резекция не эффективна. В таких случаях впрыскивают в ткань опухоли склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин-уретан и прочие средства.

Склерозирующие препараты «запаивают» полости сосудов и способствуют формированию на месте опухоли соединительнотканных образований. Данная методика малоинвазивна, по при этом она позволяет добиться полного выздоровления у большинства пациентов. Некоторые больным необходима дополнительная операция после склеротерапии по удалению рубцов, образовавшихся на месте опухоли.

Это чисто косметическая операция, удаляющая видимый рубец.

Кавернозные лимфангиомы лечат с помощью СВЧ-гипертермии и склерозирования. Ультразвук позволяет контролировать такое лечение. Во время нагревания опухолевой ткани происходит разрушение лимфатических сосудов и их склероз.

Консервативное лечение опухоли при воспалении

При воспалении лимфангиомы больным назначают следующие группы препаратов:

  • Нестероидные противовоспалительные средства – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»;
  • Ферменты – «Панзинорм», «Креон», «Мезим»;
  • Дезинтоксикационная терапия — внутривенное введение физиологического раствора, глюкозы, «Реополиглюкина», «Гемодеза», коллоидных и кристаллоидных растворов;
  • Противомикробная терапия — антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов, аминогликозидов;
  • Десенсибилизирующее лечение – «Зиртек», «Зодак», «Цетрин», «Тавегил»;
  • Общеукрепляющая терапия — витамины, адаптогены, биостимуляторы, нейропротекторы.

Местно накладывают марлевые повязки с мазями, содержащими НПВС или антибиотик. Полость рта обрабатывают антисептиками и маслами в течение десяти дней.

: лимфангиома в программе “Таблетка”

Источник: //sosudinfo.ru/krov/limfangioma/

Заболевание на рак
Добавить комментарий