Ювенильный невус

Публикации в СМИ

Ювенильный невус

Невусы (родинки, родимые пятна) — гамартомоподобные пороки развития кожи, могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов).

Невусы — пигментированные образования, как правило, выступают над поверхностью кожи. Родинки имеются практически у каждого человека, они могут быть врождёнными или возникать на протяжении всей жизни, особенно в пубертатном периоде, у женщин во время беременности, гормональных дисфункций.

Клиническая картина характеризуется чрезвычайным разнообразием числа, размеров, морфологического типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до субтотального поражения кожного покрова при так называемых гигантских невусах.

Крупными врождёнными невусами считают элементы >20 см или занимающие 2,5% поверхности тела, они рассматриваются как фактор риска малигнизации.

Эпидермальные невусы (бородавчатые или по типу родинок) обнаруживаются чаще при рождении, хотя могут развиваться и в детском возрасте (очень редко у взрослых).

Внешне могут быть похожи на папилломы (вирусного генеза), но обычно представлены большими линейными бляшками или массивом мелких папул. Эпидермальные невусы чаще бессимптомные.

Малигнизация наблюдается редко, за исключением невусов сальных желёз (в 5% случаев возникает базалиома). Гистологически характеризуются акантозом и гиперкератозом. Для невуса сальных желёз характерно также наличие большого числа сальных и апокриновых желёз.

Клеточная атипия не наблюдается. Лечение, в основном, с косметической целью. Профилактическое удаление невуса сальных желёз выполняется из-за клинических проявлений (на нём не растут волосы), а не опасности малигнизации.

Дермальные невусы •• Соединительнотканные невусы преимущественно врождённые, представлены чаще плотными, одиночными папулами и бляшками телесного цвета. Количество волосяных фолликулов в них может быть значительным («свиная кожа»).

Этот вариант невусов является идиопатическим и не связан с другими заболеваниями, за исключением «шагреневой кожи» при туберозном склерозе. Гистологически состоят из плотных конгломератов коллагеновых и эластических волокон.

Прогностически безопасны и удаляются исключительно по косметическим показаниям •• Сосудистые невусы (гемангиомы) — выстланные эндотелием сосудистые образования, в основном капиллярные, но могут встречаться и кавернозные структуры, особенно в крупных невусах. Типичными считаются 3 клинических типа: клубничный невус, вишнёвый невус и кавернозная гемангиома.

Клубничный невус и кавернозные гемангиомы чаще подвергаются спонтанной регрессии, а вишнёвый невус продолжает расти на протяжении жизни.

Оперативное лечение проводится по косметическим показаниям, при функциональных нарушениях (локализация в зоне конъюнктивы, губ) или тромбозе вишнёвого невуса (из-за подозрения на малигнизацию) •• Меланоцитарные невусы отличаются наибольшей клинической важностью, учитывая необходимость дифференциальной диагностики с меланомой •• Патогистология.

Невусные клетки располагаются в виде гнёздных скоплений различного размера и конфигурации в дерме, субэпидермально и между клеточными комплексами. Иногда скопления приобретают диффузный характер и располагаются очень близко к эпидермису вдоль базальной мембраны, при этом отмечаются атрофические изменения эпидермиса.

Клетки крупные, различной формы и величины, с чётко видимым ядром, иногда несколькими гиперхромными ядрами, расположенными в виде «розеток» или комковатых скоплений. В некоторых элементах форма клеток веретеновидная, что придаёт невусу сходство с нейрофибромой. пигмента может быть различным. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем соединительнотканная строма начинает преобладать, такой невус рассматривают как «фиброэпителиальный». Локализация невусных клеток среди базальных кератиноцитов и в зоне базальной мембраны без её нарушения характерна для пограничного невуса, а в сочетании с внутридермальным компонентом — для смешанного невуса.

Клинические виды невусов
Базальноклеточный невус — наследственное заболевание (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.

3, Â) — характеризуется (обычно доброкачественными) поражениями кожи век, носа, щёк, шеи, верхней челюсти, выглядит как папула телесного цвета, без признаков эрозирования, гистологически не отличается от базальноклеточного рака.

Бородавчатый невус — поражение эпидермиса, имеющее цвет кожи (или темнее), похожее на бородавку, часто линейное, появляющееся при рождении или в раннем детском возрасте; может быть разных размеров и локализации, единичным или множественным « невус веррукозный.

Волосатый невус — родинка, покрытая большим количеством растущих волос.
Гигантский пигментный невус — большой врождённый, с выраженным оволосением, пигментированный невус с преимущественной локализацией на нижних конечностях « пигментно-волосяной невус.

Голубой невус представляет собой папулу или бляшку на широком основании, различного оттенка серо голубого цвета.

Гистологически в дерме находят скопления отростчатых меланоцитов с высоким содержанием пигмента, располагающиеся параллельно эпидермису, что и обусловливает оптический эффект голубизны при падении лучей видимого спектра « Ядассона–Тише невус.

Интрадермальный невус — невус с локализацией гнёзд меланоцитов в дерме, а не на границе между эпидермисом и дермой.
Ито невус — пигментация участка кожи, иннервируемого латеральными ветвями надключичного нерва и латеральным кожным нервом плеча; беспорядочно лежащие в дерме невусные клетки.

Клубничный невус — небольшой сосудистый невус, сходный по размеру, форме и цвету с клубникой — ярко-красное солитарное образование губчатой плотности. Наблюдается у 3% новорождённых и часто спонтанно облитерируется к 6-7 годам жизни.

« кавернозная гемангиома « кавернома « пещеристая гемангиома.
Односторонний невус — врождённый линейный невус, который располагается по ходу нерва либо на одной стороне тела, либо на части конечности также с одной стороны  невус линейный.

Ота невус (окулодермальный меланоз) — пигментация кожи в зоне иннервации тройничного нерва и конъюнктивы глаза в виде синевато-серых пятен; встречается в Азии, чаще у женщин. Лечение косметическое.

Невус тёмно-синий глазнично-верхнечелюстной.

Пограничный невус — невус, состоящий из гнёзд невусных клеток вблизи базального слоя, границы эпидермиса и дермы, выглядит как маленькая, слегка возвышающаяся, плоская, без оволосения, пигментированная (тёмно-коричневая или чёрная) опухоль  эпидермо-дермальный невус.

Приобретённый невус — меланоцитарный невус, который не обнаруживается в первое время после рождения, но появляется в детском возрасте или у взрослых.

Пылающий невус (пятно портвейна) — большой васкуляризованный невус, имеющий пурпурную окраску, обычно расположен на голове и шее.

В отличие от других сосудистых невусов, в этом случае не наблюдается пролиферации большого количества сосудистых элементов, а отмечается расширение нормального числа сосудов кожи. С прогрессированием размера сосудов, появляется выпячивание и изменение цвета невуса с розового до пурпурно-красного. См.

также Стёрджа–Уэбера синдром в приложении к этой статье.
Сальный невус (Ядассона) — врождённая гиперплазия сальных желёз с папиллярным акантозом эпидермиса.
С густыми курчавыми волосами невус — врождённые очаги роста спирально закрученных волос в волосистой части головы « ограниченная [симметричная] аллотрихия.

Синдром атипического невуса (МКБ–10: D22 Меланоформный невус; *155600, #155601 [мутация гена CDKN2A ингибитора 2А циклин зависимой киназы, OMIM 600160.0001]) — наследуемое заболевание (Â)) выраженного семейного характера.

Распространённость: в США до 5% общей популяции, в конце 90-х годов зарегистрировано около 40 тыс семейных случаев и 4,6 млн спорадических форм. Синоним: диспластический меланоцитарный невус •• Клиническая картина.

Обычно пятнистые элементы, но встречаются папулёзные, бляшковидные с центральной папулой или микропапулами, овальной или неправильной формы, иногда с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофестончатым чётким контуром, разной интенсивности коричневого цвета (вплоть до чёрного), с эритематозным венчиком по периферии •• Патогистология.

Общепринятых критериев диагностики диспластического невуса не существует. Архитектоника диспластического невуса предполагает неравномерную гиперплазию эпидермальных отростков с гипертрофией концевых отделов. Ячейки меланоцитов соседних выростов часто соединяются. Среди эпидермальных меланоцитов отмечается спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до явной атипии.

Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ.
Синдром красно-голубого пузырчатого невуса (*112200, Â)). Пузыревидные гемангиомы кожи, особенно туловища и верхних конечностей, ночная боль, регионарный гипергидроз, кровоточащие желудочно-кишечные гемангиомы, ангиоматозный гигантизм, медуллобластома мозжечка.

Слизистой оболочки губчатый белый невус — врождённый кератоз слизистых, проявляющийся утолщённой белой губчатой складкой слизистой оболочки полости рта.

Сосудистый невус — врождённое неравномерное окрашивание кожи красного цвета из-за разрастания кожных капилляров « невус сосудистый « гемангиома.
Шпитца (Спитц) невус — доброкачественная ювенильная меланома (см. далее Ювенильный невус).

Эластический Левандовского невус — скопления гладких или бугристых папул цвета слоновой кости или телесного цвета, встречаются симметрично на туловище и конечностях « коллагенозный невус.

Ювенильный невус •• Веретеноклеточный и/или эпителиоидно клеточный невус (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Спитц) — доброкачественный меланоцитарный невус, как правило, приобретённый, имеющий характерное гистологическое строение, отличное от меланоцитарных невусов других типов. Первоначально полагали, что возникает преимущественно у детей, но в настоящее время показано, что ювенильный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых •• Клиническая картина. Обычно экзофитное образование полушаровидной формы, реже — плоское; плотной эластической консистенции, с чёткими границами; цвет — от светло красного до тёмно коричневого, иногда чёрного; поверхность гладкая или папилломатозная •• Патогистология. По своей архитектонике невус может быть пограничным, смешанным (наиболее часто), внутридермальным. По клеточному составу может быть веретеновидным, эпителиоидно клеточным и чаще смешанным. пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений — фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Веретенообразные меланоциты вытянутой формы с удлинённым ядром и крупным эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и формируют крупные эллипсовидные гнёзда, длинная ось которых обычно перпендикулярна к поверхности кожи. В дерме веретеновидные клетки чаще расположены параллельно друг другу в виде пучков или тяжей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки.

Лечение показано при диспластических, узловатых и гигантских пигментированных невусах из-за их возможной малигнизации • Показания к иссечению любого пигментированного образования •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дальнейшую терапию после эксцизионной биопсии с участком здоровой кожи назначают, исходя из результатов гистологического исследования и локализации образования.

МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Невус неопухолевый • Q82.5 Врождённый неопухолевый невус

Приложение.

Стёрджа–Уэбера синдром (185300) относят к факоматозам, характерна триада: врождённая кожная ангиома (пылающий невус), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два или более признаков, иногда с ангиомами другой локализации « энцефалотригеминальный ангиоматоз « Стёрджа–Уэбера болезнь « невоидная аменция.

Источник: //www.sechenov.ru/pressroom/publications/nevus1/

Невус Шпица (ювенильный): список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

Ювенильный невус

Невус Шпица (Спитца), или ювенильная родинка, возникает преимущественно у детей и подростков. Механизм развития опухоли до конца не установлен. Ювенильный невус появляется внезапно, не вызывая при этом неприятных ощущений.

Локализуется новообразование на лице и других участках тела. Из-за риска перерождения невуса Спитца в меланому первый необходимо удалять.

Что такое невус Шпица

Невус Шпица — это доброкачественное новообразование невыясненной этиологии, которое у трети пациентов возникает в первые 10 лет жизни. В 36% случаев опухоль проявляется людей в возрасте 10-21 года.

Новообразование характеризуется небольшими размерами (до 1 см в диаметре) и наличием четко очерченных границ. Цвет родинки бывает розовым или коричневым. В некоторых случаях на поверхности образования возникают чешуйки. В 98% случаев на теле у ребенка формируются единичные опухоли.

У большинства пациентов ювенальная родинка развивается на нижних конечностях. В 40% случаев в этой зоне локализуется новообразование атипичной формы, отличающееся сложным гистологическим составом. Такая опухоль требует комплексного обследования, так как нельзя исключить ускоренного роста и перерождения невуса.

Новообразование редко мутирует в меланому. Согласно результатам исследований, в которых участвовали 157 испытуемых, злокачественная опухоль на месте ювенальной родинки диагностировалась в 3 случаях.

Причины

Выявить механизмы, ответственные за образование ювенальной родинки, не удалось. Возникает родинка из эмбриональных клеток. В 10% случаев опухоль носит врожденный характер.

У остальных пациентов новообразование формируется в течение жизни. Причем вероятность появления опухоли у лиц старше 40 лет сводится к нулю.

Несмотря на то что невус Шпица выявляется иногда у ближайших родственников, данных, доказывающих влияние наследственности на механизмы, которые отвечают за образование ювенильной родинки, собрано недостаточно.

Симптомы

Ювенильная родинка выявляется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Внешне опухоль напоминает узел (папулу) с куполообразной и гладкой поверхностью. В редких случаях новообразование приобретает вид бородавки. В зону локализации невуса Шпица отсутствует растительность.

Цвет образования зависит от гистологического состава. Родинка содержит незначительное количество меланина, в связи с чем родинка по мере роста приобретает розовый либо коричневый оттенок. Опухоль характеризуется равномерным окрасом, который не меняется с течением времени.

При пальпировании отмечается плотная структура. Рядом с узлом нередко формируются сосудистые сетки (телеангиэктазия), проступающие через кожу. При детальном осмотре проблемной зоны отмечается незначительный отек стромы.

В период гормональных перестроек (подростковый возраст, беременность) происходит мутация подобных образований в дермальные меланоцитарные невусы или меланомы. Однако такие процессы развиваются крайне редко.

Клиническая картина при невусе Шпица носит различный характер. Развитие опухолевого процесса происходит по следующим сценариям:

  1. Возникает новообразование эластичной консистенции. Этот вариант предполагает появление классического невуса Шпица розового или коричневого оттенка. При надавливании на проблемную зону предметным стеклом (процедура проводится в рамках диагностики) образование обесцвечивается.
  2. Образование отличается более плотной консистенцией. Невус, как и предыдущий, характеризуется светлым окрасом. При таком варианте развития опухолевого процесса в проблемной зоне формируется сосудистая сетка.
  3. Невус приобретает интенсивный оттенок. В этом случае поверхность образования остается гладкой.
  4. Появление множества невусов красно-коричневого оттенка. Узелковые образования формируются на пигментных пятнах. В редких случаях ювенальные родинки возникают на фоне крупных невусов.

В отличие от других кожных образований ювенальная родинка возникает внезапно. Появление невуса Шпица не предваряет изменение цвета верхних слоев дермы. Важным диагностическим признаком считается повышенная кровоточивость образования. Этот симптом беспокоит при незначительных повреждениях родинки.

Осложнения на фоне данной опухоли диагностируются редко. При мутации в невоклеточный невус возможно развитие фиброза. Перерождение в злокачественное образование происходит в единичных случаях. В подобных обстоятельствах клетки, составляющие невус, проникают в лимфатическую систему.

Диагностика

Дифференцировать невус Шпица и меланому по внешним признакам невозможно. Исключить злокачественное образование помогают особенности развития опухолевого процесса.

Невус Шпица характеризуется внезапным и стремительным появлением, когда как меланомы растут медленнее.

Однако в случае появления на теле подобных новообразований необходимо гистологическое исследование тканей, взятых в проблемной зоне.

Невус в процессе роста приобретает пограничный (располагается между слоями дермы и эпидермиса) либо смешанный характер. Последний тип опухоли диагностируется у 66% пациентов. Также возможно появление внутридермального образования.

В основном ювенальные родинки составляют веретенообразные клетки, но встречаются и эпителиодные. В 24% случаев выявляются опухоли с комбинированным составом. Кроме того, в структуру новообразования входят клетки с крупными ядрами. Характерным диагностическим признаком считается образование невусов ограниченными гнездами.

Дифференцировать ювенальную родинку необходимо с гемангиомой и телеангиэктатической гранулемой. Объясняется это тем, что невус Шпица не содержит меланин, либо объем пигмента незначителен. Также родинку следует дифференцировать с мастоцитомами, ксантогранулемой и другими кожными новообразованиями.

Отличить невус Шпица от меланомы можно по внешним признакам. Последняя характеризуется прорастанием в глубокие слои кожи. Меланомы обычно достигают крупных размеров (более 1 см), а поверхность злокачественного новообразования покрыта язвами.

Лечение

Несмотря на то что невус Шпица редко мутирует в меланому, при появлении ювенальной родинки необходимо провести гистологическое исследование последней. Особенно это касается пациентов с нестабильным гормональным балансом (подростки, беременные).

В отношении ювенальной родинки обязательно проводится гистологическое исследование в случаях, если образование:

  • резко увеличивается в размерах;
  • изменяет форму (контуры становятся нечеткими, развивается ассиметрия);
  • меняет окрас (по всей поверхности или в отдельных зонах);
  • кровоточит либо выделяет иную жидкость;
  • зудит, болит и вызывает другие неприятные ощущения.

Эти симптомы свидетельствуют о перерождении опухоли в меланому. Своевременная диагностика последней увеличивает шансы пациента на успешное восстановление.

Ювенальная родинка не лечится медикаментозными препаратами. В терапии новообразования прибегают в случаях, когда опухоль располагается в травмоопасных зонах: на подбородке у мужчин, конечностях и других участках тела. Также оперативное вмешательство показано при обнаружении признаков перерождения ювенальной родинки либо в связи с желанием пациента.

Для удаления невуса Шпица используется скальпель. Процедура проводится в клинических условиях и под местной анестезией. В рамках этого метода врач иссекает ткани вокруг образования и удаляет родинку. После операции на теле остается малозаметный шрам.

Наиболее эффективным методом удаления ювенальной родинки считается лазерная терапия. Этот метод помогает избежать развития осложнений.

Кроме того, после процедуры не возникают кровотечения, а на теле не остается шрам. Метод предусматривает послойное выжигание тканей узконаправленным лучом лазерной установки.

Аналогичный эффект можно достичь с помощью криодеструкции, электроскопии и радиоволн.

Чтобы исключить рецидив опухоли, рекомендуется в ходе операции иссекать здоровые ткани на глубину в 5 мм. Удаление невуса необходимо производить одномоментно. То есть, после процедуры в обработанной зоне не должны оставаться клетки ювенальной опухоли. Иначе в будущем появится новое образование в прежнем месте.

Рецидивы родинки происходят в 10-15% случаев. Повторный рост отмечается в первый год после операции. Поэтому на протяжении 12 месяцев необходимо отслеживать изменения, происходящие в зоне, которая подверглась хирургическому вмешательству.

Профилактика и прогноз

Из-за отсутствия данных о механизме развития невуса Шпица специфические методы профилактики ювенальной родинки не разработаны.

Чтобы предупредить появление меланомы, вызванной подобными образованиями, рекомендуется обращать внимание на изменения, что происходят в проблемной зоне. Также не следует травмировать родинку.

Прогноз при невусе Шпица благоприятный. Однажды появившись, это новообразование не меняется на протяжении жизни человека.

При необходимости можно удалить ювенальную родинку. Самостоятельно проводить эту процедуру нельзя. В ином случае возможны рецидив опухолевого процесса или перерождение местных тканей в меланому.

Источник: //onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/kozhniy-pokrov/nevus-shpitsa/

Розовый невус Шпиц (ювенильный невус) * My dermatology

Ювенильный невус

Синонимы: невус Шпица (Спитца), ювенильная меланома, ювенильный невус, эпителиоидный и/или веретеноклеточный невус

Описан в 1948 г. американским патоморфологом S. Spitz. Представляет собой относительно небольшой, резко отграниченный узел диаметром около 1 см розового, желто-коричневого, красно-коричневого, темно-коричневого цвета. Окраска может быть неравномерной. Форма узла (папулы) округлая, куполообразная.

Поверхность гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. Роста волос не-наблюдается. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. Опухоль, как правило, единичная, значительно реже (1-2% наблюдений) – множественная.

Локализуется главным образом на лице (щеках) и голове (более 50% наблюдений), шее, в виде исключения – на конечностях.

Согласно классификации Duperrat и Dufourmental, различают четыре основных клинических варианта эпителиоидного невуса:

• малопигментированная опухоль мягко-эластической консистенции, розового или светло-коричневого цвета, исчезающего при диаскопии;

•малопигментированная опухоль плотной консистенции (фиброматозный тип, иногда с телеангиэктазиями);

•пигментированное новообразование с гладкой, редко шелушащейся поверхностью;

•множественные элементы красновато-коричневого цвета на фоне пятен типа кофе с молоком, а также редкие варианты – развившиеся на фоне гигантского невуса с депигментацией окружающей кожи множественные элементы на здоровой коже.

По классификации Anrade выделяют следующие варианты ювенильной меланомы:

•бляшечная и мультинодулярная, множественная, сгруппированная в зоне пятен   “кофе с молоком”;

•ангиоматозная или сходная с пиогенной гранулемой;

•фиброматозная, плотная, с выраженной пигментацией.

Эпителиоидный невус характеризуется внезапным появлением, обычно в детском или юношеском возрасте (около трети больных – дети до 10 лет, еще около трети – лица в возрасте 10-20 лет), быстрым ростом – до 2 см и более в диаметре, длительным существованием при отсутствии субъективных жалоб, возможной спонтанной инволюцией.

Еще одна отличительная черта – кровоточивость при минимальной травматизации. Течение в большинстве случаев благоприятное.

Возможна трансформация в сложный невоклеточный невус, развитие фиброза, из-за чего опухоль при длительном существовании может приобретать клиническое сходство с дерматофибромой.

Более 90% эпителиоидных невусов являются приобретенными, не имеют ассоциативных связей с другими опухолями и не обнаруживают признаков наследственного заболевания.

1, 3, 4, 5, 6, 7, 8 – Клинические и дерматоскопические фотографий классических Spitz невус у ребенка.

Микроскопия.

Гистологическая картина часто настолько напоминает меланому в ранней стадии развития, что различить эти новообразования под силу только опытному патоморфологу.

Ювенильную мелаг ному отличают от злокачественной поверхностный характер расположения и меньший атипизм клеток, небольшое количество пигмента, преобладание веретенообразных клеточных элементов, наличие многоядерных гигантских клеток. 

9-14 гистологическое строение невус Шпиц ( Spitz ).  

Характерные признаки:

•выраженная пограничная активность (пролиферация меланоцитов), 

• псевдокарциноматозная гиперплазия эпидермиса, 

•расширение капилляров, 

•атрофия кожи. 

Локализация изменений – эпидермис, сетчатый слой дермы.

Невусные клетки крупные, с эксцентрично расположенным ядром, в нижних слоях дермы – веретенообразные, располагаются в виде гнезд и тяжей.

Характерны также наличие многоядерных гигантских клеток типа Тутона, лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация.

13-14 гистологическое строение эозинофильных, глобулярной  формы телецKamino,  невуса Шпиц ( Spitz ).  

Дифференциальная диагностика.

Эпителиоидный невус следует дифференцировать от телеангиэктатической гранулемы, гемангиомы, ювенильной ксантогранулемы, контагиозного моллюска, мастоцитомы, вульгарной бородавки, дерматофибромы, туберкулезной волчанки, келоида, внутридермального невуса, диспластического невуса, узловой меланомы.

Малигнизация. Вероятность озлокачествления оценить сложно в связи с изначальной патоморфологической схожестью с меланомой. Считается, что большинство эпителиоидных невусов доброкачественны и меланома на их месте образуется редко. Однако и сами по себе они бывают атипичными и изредка даже метастазируют в регионарные лимфатические узлы.

Лечение   хирургическое (возможно использование лазерного скальпеля) – иссечение невуса единым блоком с полосой окружающей визуально не измененной кожи шириной не менее 5,0 мм. Последующее гистологическое исследование обязательно. 

Основное требование – одномоментное удаление всего новообразования. При неполном иссечении вероятность рецидива составляет 10-15%- В послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение до 1 года.

Источник: //dermatology.my1.ru/publ/dermatoonkologia/1/nevus_shpitz/25-1-0-639

Невусы Рида и невусы Спиц | Здоровье и медицина

Ювенильный невус

Невусы Спиц и невусы Рида — однотипные по своей природе образования. Гистологически это доброкачественные веретеноклеточные меланоцитарные опухоли.

В то же время по некоторым гистологическим признакам невусы Спиц/Рида схожи с меланомой, что значительно затрудняет их диагностику.

Эти образования в ряде случаев могут существовать с раннего детства (другие названия невуса Спиц — ювенильный невус и юношеская меланома) и появляться в течение жизни.

Внешние проявления невусов Спиц/Рида вариабельны: они могут иметь форму полушария или незначительно возвышающейся над поверхностью кожи папулы, цвет их может колебаться от красного и красно-коричневого до черного.

Клинически не всегда возможно достоверно дифференцировать их с другими пигментными опухолями, что повышает значимость дерматоскопического исследования.

В то же время правильная интерпретация дерматоскопической картины невусов Спиц/Рида зачастую представляет определенную сложность в плане дифференциальной диагностики с меланомой, так как существует вариант проявлений меланомы, называемый спицоидной меланомой.

Все вышесказанное позволяет рассматривать невусы Спиц и Рида как меланомоопасные образования. Наиболее характерным дерматоскопическим проявлением для пигменти­рованных форм невуса Спиц/Рида принято считать наличие в образовании равномерной радиальной лучистости.

В таких невусах в интенсивно пигментированном центре, наряду с различными структурами, часто присутствует бело-голубая вуаль.

Совсем по-другому выглядят невусы Спиц глобулярного типа — это коричневые образования с темной центральной частью и несколько более светлой периферической, в которой располагаются глобулы шаровидной формы, образующие характерную цепочку на границе со здоровой кожей. Рисунок центральной части вариабелен. Чаще всего там обнаруживаются гомогенная пигментация и глобулы.

В ряде случаев невус Спиц может не иметь характерных признаков, и тогда это образование выглядит как неравномерно пигментированное серо-голубое или серо-черное пятно. Сложнее обстоит дело в плане дерматоскопической диагностики гипопигментированных невусов Спиц.

В таких невусах превалируют сосудистые проявления — точечные сосуды, сосуды в виде запятой и клубочков, располагающиеся на однородном розовом фоне. Могут обнаруживаться бледно-коричневые глобулы или бледные пигментные пятна.

Эти же признаки характерны и для беспигментной меланомы, что позволяет рекомендовать иссечение как единственно возможную тактику лечения.

  1. Невус Рида на коже боковой поверхности грудной стенки шестилетней девочки. Невус появился в раннем детском возрасте, медленно увеличивается. Образование симметричное по всем параметрам, на фоне интенсивной серо-синей пигментации в центральной части невуса отчетливо видна кольцевидная лучистая зона черного цвета (радиальная лучистость).
  2. Пигментные невусы, подобные этому, должны быть предметом повышенного внимания. Небольшие размеры не являются признаком безобидности этой родинки, появив­ шейся у молодой пациентки на ранее не измененной коже в верхней трети спины. Дерматоскопическая карти­ на настораживает. Неправильной формы лучистая черно-коричневая структура (типа взрывающейся звезды) на фоне размытого серо-синего окрашивания может оказаться как проявлениями невуса Спиц/Рида, так и признаком меланомы. Кроме того, это практически единственное образование подобного типа — симптом «гадкого утенка». Такие невусы подлежат обязательному хирургическому удалению.
  3. Радиальная лучистость в этом невусе Рида просматривается очень слабо.

В дерматоскопической картине преобладают гомогенно пигментированные области. Образование у пациентки существует с детства, активно не изменяется, не беспокоит.

//www.youtube.com/watch?v=RH_j4aSrUSQ

В данном случае была выбрана тактика динамического наблюдения.

  1. Овальное черное образование в виде папулы на коже наружного отдела ягодичной области у подростка. Клинические проявления соответствуют классическому невусу Рида.

Родинка появилась в раннем детстве, очень медленно увеличивается. По данным дерматоскопии – скопление темно-серых, едва заметных глобул в центре в окружении смазанного лучистого рисунка по периферии.

  1. Внешний вид данного пигментного невуса напоминает предыдущий случай. При проведении дерматоскопии в центре были обнаружены различной формы и размеров глобулы коричневого, серо-коричневого и серого цвета в сочетании с бело-голубой вуалью. Радиальная лучистость по краям выражена слабо и присутствует только на отдельных участках. В целом образование довольно симметричное. Учитывая наличие клинической активности и дерматоскопические проявления, не позволяющие исключить меланому, было произведено иссечение невуса. Патогистологическое заключение — веретеноклеточный пигментный невус.
  2. Пигментный невус, локализующийся в области локтевого сгиба. На его наличие пациентке указали родственники — давность существования неизвестна. Дерматоскопические роявления не позволяют исключить раннюю меланому: асимметрия структуры, полихромия, радиальная лучистость по правому краю образования (очаговая лучистость).

После иссечения невуса заключение патогистолога – веретеноклеточный пигментный невус с признаками активности.

  1. Дифференциальная диагностика в данном случае должна проводиться с голубым невусом и меланомой.

Образование гомогенно окрашенное, серо-черного цвета, с четкими границами. В пользу невуса Спиц/Рида говорит черная радиальная лучистость очагового типа. Она же может свидетельствовать о меланоме. Подобные образования подлежат эксцизионной биопсии.

  1. Еще один невус Рида, который при дерматоскопическом исследовании сложно отдифференцировать от голубого невуса. На фоне гомогенного окрашивания в нижней и правой частях невуса видна лучистая структура в виде ободка вокруг центра.
  2. Невус Спиц глобулярного типа. Центральная гомогенно окрашенная область с наличием в ней множества черных точек окружена округлыми коричневыми глобулами, выстраивающимися в цепочку на границе со здоровой кожей. Подобные образования должны настораживать только при наличии клинической активности. Рекомендуемая тактика — наблюдение в динамике.
  3.  Невусы глобулярного типа встречаются часто. Как правило, это интрадермальные невусы. В данном случае коричневые глобулы распределены довольно равномерно по всей поверхности невуса и имеют примерно одинаковые размеры и форму. Но на границе со здоровой кожей они выстраиваются в отчетливо заметную линию (цепочку), что является признаком невуса Спиц.
  4. Нет сомнения в том, что это невус Спиц глобулярного типа. Несколько настораживает наличие легкой бело-голубой вуали в центре опухоли в комбинации со скоплением неодинаковых по размерам черных точек.

Глобулы в периферической области разнообразны по форме и размерам.

Подобные невусы подлежат наблюдению в динамике.

  1. Данный случай является примером ювенильного невуса, обнаруженного у шестилетнего мальчика (гипопигментированный вариант невуса Спиц).

Образование появилось в раннем детстве, постепенно увеличивается.

Внешниий вид этого невуса значительно отличается от остальных родинок, имеющихся на коже лица и туловища.

Дерматоскопически мы видим розовое фоновое окрашивание и равномерно

распределенные однотипные бледно-коричневые глобулы. Кроме этого, в невусе присутствуют точечные сосуды, сосуды в виде запятой и шпильки.

Подобные образования подлежат обязательному иссечению.

  1. И снова ювенильный невус. Диагностирован он у молодой пациентки (24 года). Поводом для обращения к врачу стало увеличение образования в размерах и периодический зуд в нем в течение 1-2 мес. Длительность существования невуса пациентка указать не смогла. При дерматоскопии было обнаружено преобладание сосудистых структур — гомогенное розовое окрашивание и обилие точечных сосудов. В центральной части невуса видно скопление одинаковых по форме и размерам темно-розовых глобул.

Гистологическое исследование после иссечения образования подтвердило дерматоскопический диагноз.

 health-medicine.info

Источник: //health-medicine.info/nevusy-rida-i-nevusy-spic/

Невус Шпиц (Спитц)

Ювенильный невус

Синонимы: атипичный веретеноклеточный невус, невус ювенильный, меланома доброкачественная юношеская, невус Спитц, невус Аллена—Шпиц.

Определение. Доброкачественное быстрорастущее образование, которое относится к ве-ретеноклеточным и эпителиоидно-клеточным невусам.

Историческая справка. В 1910 г. J. Darier и A. Civatte опубликовали сообщение о необычной меланоцитарной опухоли, которая быстро развилась на носу у ребенка. При этом они не смогли определить, к какому виду относится данная опухоль: к доброкачественному или злокачественному меланоцитарному поражению.

Из группы пигментных невусов его впервые выделила в 1948 г. американский патоморфолог Софи Шпиц (1910-1956). В 1953 r.S. Spitz и A.C.Allen опубликовали клинические и патоморфологические критерии для установки диагноза и прогноза у пациентов с невусом Шпиц. В России одним из первых стал изучать данную патологию А. К.

Апатенко.

Этиология и патогенез невуса Шпиц. Повышенная частота возникновения у детей, а также в период беременности и пубертатного периода указывает на роль гормонального влияния.

Частота. Заболеваемость невусами Шпиц оценивается в диапазоне от 1,4 до 1,66 на 100 тыс. человек (включая все возрастные группы).

Возраст и пол невуса Шпиц. Возникает преимущественно у детей и подростков. Половых предпочтений нет. Около трети больных — дети до 10 лет, еще около трети — лица в возрасте 10—20 лет.

Средний возраст, по данным авторов, которые проводили исследования на большой выборке пациентов, составил 30,2 лет (возрастной диапазон от 3 до 77 лет).

Однако за пределами четвертого и пятого десятилетий жизни невус Шпиц встречается в единичных случаях.

Элементы сыпи. Образование представляет собой небольшой одиночный куполообразный безволосый узел, размерами, как правило, менее 1 см в диаметре. Встречаются очаги от 2 мм до 2 см (средний диаметр — 8 мм). Поверхность опухоли гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная.

В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. В редких случаях возможно изъязвление. Опухоль, как правило, единичная, в 1—2% случаев — множественная. Множественные очаги возникают чаще у детей в возрасте до 5 лет.

Существует классификация множественной формы невуса Шпиц, которая выделяет четыре типа.

Первый тип является диссеминированным (очаги разбросаны на разных участках кожного покрова). При втором типе невусы Шпиц сгруппированы на неизмененной коже, при третьем — на гипопигментированном участке, при четвертом — на гиперпигментированном участке коже. До 2008 г. описано всего 20 случаев возникновения множественных невусов Шпиц, сгруппированных на гиперпигментированном участке кожи.

Цвет обычно розово-красный (при обильной васкуляризации) или желто-коричневый, реже — красно-коричневый, темно-коричневый. Также окраска может быть неравномерной.

Пальпация. Плотная консистенция.

Локализация любая. У детей и подростков в 42% случаев обнаруживается на голове. Чаше опухоль располагается на лице, реже — на туловище, конечностях.

Гистология невуса Шпиц. Гистологически невус может быть пограничным (9,5%), смешанным (66%) и внутридермальным (24,5%). Преимущественно невусные клетки веретенообразные (54,5%), но могут быть эпителиоидными (21%), а в 24,5% случаев встречается комбинированный тип.

Невусные клетки располагаются главным образом ограниченными гнездами. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует, или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты.

В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных, гиперхромных ядер.

В 80% биопсий в базальном слое также встречаются коалесцирующие (слипающиеся) эозинофильные частицы (тельца Камино). Также встречается выраженная десмопластическая реакция стромы (десмопластический невус Шпиц), которая может симулировать инвазивный рост в дерму и вызвать трудности у патоморфологов в дифференциальной диагностике с меланомой.

Диагноз ставят на основании данных гистологического исследования. По клиническим признакам диагноз установить трудно. Однако быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет предположить невус Шпиц.

Кроме того, гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два образования может только опытный морфолог. Существуют дифференциально-диагностические критерии, помогающие решить эту задачу.

Для невуса Шпиц характерны следующие признаки: четкие границы (может наблюдаться при узловой меланоме); слабовыраженный полиморфизм клеток большей части опухоли; относительная симметричность (может быть при меланоме); множественные тельца Камино (могут быть при меланоме); рост в виде тяжей и отдельных клеток по нижнему краю опухоли; наличие как веретеновидных, так и эпителиоидных клеток; отсутствие атипичных митозов, а также митозов в глубоких участках опухоли; отсутствие изъязвления (не исключает меланому). Критерии, которые более всего характерны для меланомы, следующие: изъязвление, глубокое распространение (особенно подкожный жир), большой размер (более 1 см), большая клеточная плотность, утрата созревания, глубокие митозы (более 3 митозов в нижней трети), высокая митотическая активность (менее 4—6 на 1 мм2), аномальные митозы и выраженная ядерная атипия.

Дифференциальная диагностика невуса Шпиц. Чаще приходится дифференцировать с телеангиэктатической гранулемой и гемангиомой. Это обусловлено тем, что невус Шпиц обычно не содержит пигмент меланин.

Также дифференцируют с ювенильной ксантогранулемой, контагиозным моллюском, мастоцитомой, вульгарной бородавкой, дерматофибромой, келоидом, внутридермальным меланоцитарным приобретенным невусом, диспластическим невусом, узловой меланомой.

Течение и прогноз невуса Шпиц. Характеризуется внезапным появлением. Вначале растет быстро, затем уплощается и остается годами без изменения. Может достигать размеров более 1 см. Некоторые образования могут претерпевать морфологическую трансформацию и превращаться в дермальные меланоцитарные невусы. Может трансформироваться в меланому.

Это зависит от гормональных и возрастных факторов. Риск злокачественного перерождения наступает с половой зрелостью. Злокачественное перерождение наблюдается редко. Развитие меланомы на фоне опухоли Шпиц не выше, чем на фоне меланоцитарного смешанного невуса.

Однако в настоящее время в современных публикациях в зависимости прежде всего от патоморфологических признаков, а также клинических, выражающихся в течении и прогнозе, выделяют три вида шпицподобных поражений: классический и атипичный невус (опухоль) Шпиц, а также шпицподобная меланома.

Термин «атипичная опухоль Шпиц» впервые стал встречаться в зарубежных публикациях с середины 70-х годов XX века, где были продемонстрированы случаи, отличающиеся от обычных невусов Шпиц.

В 1989 г. был введен термин «злокачественный невус Шпиц». Авторами было выполнено сообщение о 32 случаях таких поражений.

Очаги имели следующие клинические и гистологические признаки: большой размер (> 1 см); наличие изъязвления; глубокое распространение с поражением подкожной жировой клетчатки; большая клеточная плотность; утрата созревания; цитологическая атипия (большая, чем при обычном невусе Шпиц); значительное число митозов. Эти опухоли чаще встречались у молодых лиц (41% < 14 лет и 82% < 29 лет) и были расположены преимущественно на голове, шее и конечностях (71%).

У шести пациентов клетки невуса Шпиц были выявлены в регионарных лимфатических узлах («метастатический невус Шпиц»). По заключению авторов, у больных не было дальнейшего прогрессирования заболевания, но длительное наблюдение за пациентами не осуществлялось.

Атипичные формы невуса Шпиц вызывают затруднение в диагностике у патоморфологов. Такие новообразования требуют тщательного наблюдения, так как нельзя исключить опухолевой прогрессии в данных невусах.

Классический невус Шпиц обнаруживается в 47,2% случаев и чаще локализуется в области нижних конечностей (30,8%), головы и шеи (19,1%), спины (17,6%), верхних конечностей (17,6%).

Атипичный невус Шпиц выявляется в 52,82% случаев и чаще располагается в области нижних конечностей (40,8%), верхних конечностей (22,4%), головы и шеи (18,4%), спины (15,8%).

Все эти пациенты имели средний период наблюдения 109 месяцев (9,1 лет; с временным диапазоном от 1 до 206 месяцев).

Помимо пациентов с классическими и атипичными невусами Шпиц авторы среди обследуемых 157 человек наблюдали 10 больных со шпицподобной меланомой и 3 пациентов с меланомой, развившейся на фоне невуса Шпиц.

Лечение невуса Шпиц. Существует мнение, что при классической клинической картине и типичном анамнезе лечение не нужно. Однако чаще новообразование иссекают до окончания пубертата. Расстояние от края невуса до границ резекции не менее 10 мм. При неполном иссечении вероятность рецидива составляет 10—15%. В послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение до 1 года.

– Также рекомендуем “Невус Копфа”

Оглавление темы “Родинки (невусы)”:

Источник: //meduniver.com/Medical/Dermat/nevus_spitc.html

Заболевание на рак
Добавить комментарий