Глиома хиазмы прогноз

Глиома хиазмы – причины, симптомы, диагностика и лечение

Глиома хиазмы прогноз

Глиома хиазмы является достаточно редким видом онкологического заболевания, которое чаще всего диагностируется в детском возрасте. У пациента выявляется опухолевидное образование, основу которого составляют глиальные клетки, локализующиеся в области зрительного перекрестка.

Характерным проявлением заболевания является снижение остроты зрения, возникновение симптомов гидроцефалии и нейроэндокринных нарушений. Диагностировать глиому хиазмы удается благодаря таким методам диагностики, как визометрия, офтальмоскопия, КТ и МРТ. Выбор метода лечения зависит от особенностей течения патологии, места ее локализации и возраста пациента.

Этиология и патогенез глиомы хиазмы

Местом образования опухоли становится основание мозга на перекрестке зрительных нервов. Над ней располагается гипоталамус, который контролирует нейроэндокринную функцию и влияет на секреторную активность гипофиза. Рядом со зрительным перекрестком локализуется 3-й желудочек.

От поверхности хиазмы отходят зрительные пути правого и левого типа, которые содержат нервные волокна медиальной стороны сетчатки органа зрения и ее латеральную часть. Изображение в перевернутом виде падает на сетчатку, и каждый зрительный путь доставляет в кору головного мозга информацию от противоположных ему половин зрительных полей обоих органов зрения.

На начальных стадиях развития опухоль имеет небольшой размер, и у пациента возникают незначительные жалобы офтальмологического характера. Обычно неприятные симптомы беспокоят при работе за компьютером и после чтения книг, но диагностировать болезнь возможно лишь после проведения тщательного обследования.

По мере роста новообразования дискомфорт в глазах становится более выраженным, и на последней стадии опухоль может сильно сдавливать зрительные нервы.

Последствием хиазмы глаза может стать частичная либо полная утрата зрения.

Спровоцировать появление глиомы хиазмы способны следующие факторы:

  • инфекции нервной системы;
  • черепно-мозговые травмы;
  • воздействие негативных факторов в период внутриутробного развития плода.

В последнее время при изучении причины развития патологии специалисты придают особое значение слишком продолжительному приему контрацептивных препаратов.

Симптоматика

Появление симптомов при глиоме хиазмы прежде всего зависит от локализации опухоли и от того, в какую сторону направлено ее разрастание. У большинства пациентов снижается острота зрения, изменяются поля и возникают эндокринные нарушения. Кроме этого, возможно развитие ликворно-гипертензионного синдрома.

Для такого вида опухолей характерно появление следующих общих симптомов:

  • проблемы со зрением;
  • головные боли;
  • приступы тошноты и рвоты.

Кроме этого, возможно появление следующих признаков болезни:

  • снижение аппетита;
  • проблемы с запоминанием;
  • задержка в росте;
  • непроизвольные движения глазных яблок;
  • желание спать в дневное время суток.

Чаще всего патология диагностируется у пациентов в возрасте 6–7 лет.

При распространении опухоли до области глазницы состояние пациента резко ухудшается, симптомы становятся более выраженными, и выявляется прогрессирующий экзофтальм.

По причине сужения поля зрения может возникать такой симптом, как выпадение участка видимой картинки. Кроме этого, возможно кровоизлияние в головку зрительного нерва.

При росте глиомы хиазмы и ее прорастании в область гипоталамуса возможно появление:

  • лишнего веса;
  • диабета несахарного типа;
  • психических нарушений;
  • гиперсомнии;
  • гипоталамического синдрома;
  • гиперкортицизма.

Симптомы патологии становятся более выраженными при прорастании новообразования в полость третьего желудочка. В такой ситуации появляются окклюзионные ликвородинамические нарушения с дальнейшим переходом к гидроцефалии.

Диагностика

Первоначально заболевание сопровождается ухудшением зрения, поэтому пациент обращается за консультацией к врачу-офтальмологу.

Специалист проводит офтальмологическое тестирование, которое включает в себя оценку остроты зрения, компьютерную периметрию и осмотр структуры органа зрения.

Особое место в диагностике патологии отводится периметрии, с помощью которой удается выявить степень разрушения зрительных путей и предположить очаг локализации новообразования.

На начальной стадии своего развития опухоль может на вызывать каких-либо существенных изменений на глазном дне. В последующем при проведении обследования органа зрения выявляются застойные диски зрительных нервов и симптомы первичной атрофии нерва.

В случае, если проведенные офтальмологические исследования свидетельствуют о наличии обширного внутричерепного процесса зрительных путей, показана консультация невролога.

Назначается компьютерная либо магнитно-резонансная терапия, а при невозможности их проведения назначается рентгенография.

С ее помощью удается выявить деформацию турецкого седла, которое при такой патологии становится грушевидной формы.

В дополнение к проведенной диагностике может назначаться рентген глазных орбит. При прорастании новообразования в полость орбит на рентгене отмечается расширение зрительных отверстий, объем которых может достигать 9 мм.

Проведение КТ или МРТ позволяют получить более точную информацию, чем рентгенологическое исследование. С помощью томографии удается определить наличие опухолевидного образования, его расположение, степень прорастания и особенности развития. Недостатком томографии является тот факт, что с ее помощью не удается отличить глиому хиазмы от иных разновидностей опухолей подобной локализации.

Лечение глиомы хиазмы

Выбор метода терапии при патологии определяется локализацией новообразования, его величиной, особенностями прорастания и результатами гистологического исследования. Основным методом устранения опухолевидного образования считается хирургическое лечение.

Показанием к его проведению служит экзофитный рост глиомы, который сопровождается сдавливанием зрительного нерва и снижением зрения. При прорастании новообразования в плоскость зрительного нерва проводится его полное удаление. Однако такую операцию назначают лишь в том случае, если появляется угроза полной потери зрения для больного.

При выявлении глиомы хиазмы распространенного типа проводится ее частичная резекция. При полном ее удалении больной может ослепнуть на оба глаза, и такое оперативное вмешательство сопровождается возникновением различных эндокринных нарушений.

При прорастании опухоли в полость третьего желудочка проводится хирургическое вмешательство по ликвидации прогрессирующего типа гидроцефалии.

Для такой операции может потребоваться рассечение спаек и последующее вскрытие кистозных образований. Обычно они формируются как последствия течения реактивного арахноидита.

Помимо хирургического вмешательства лечение такой патологии, как глиома хиазмы, может проводится с помощью лучевой терапии и химиотерапии.

В том случае, если такая патология диагностируется в детском возрасте, то проводить лучевую терапию нежелательно – это обусловлено тем, что повышенная чувствительность диэнцефальной области к облучению может спровоцировать появление ярко выраженных эндокринных нарушений.

Отрицательной стороной лучевой терапии является тот факт, что ее проведение может отражаться на интеллектуальных способностях ребенка и становиться причиной различных поведенческих нарушений.

Особенно ярко побочные эффекты от облучения проявляются у маленьких детей.

Именно по этой причине лучшим методом устранения глиомы хиазмы считается химиотерапия, а к лучевому лечению прибегают в крайних ситуациях.

К проведению химиотерапии прибегают для уничтожения раковых клеток и особенно в том случае, если новообразование поразило рядом находящиеся участки мозга.

Лечение глиомы хиазмы может отрицательно отразиться на состоянии тканей мозга, и мертвые ткани могут выглядеть как рак. Пациент должен находится под постоянным наблюдением специалистов, что позволит не допустить рецидива болезни.

Прогноз

Наиболее благоприятный прогноз отмечается при экзофитно растущей ограниченной глиоме хиазмы, которую удалили путем хирургического вмешательства. С помощью частичной резекции и последующей химиотерапии чаще всего удается остановить дальнейший рост опухоли. Однако у некоторых пациентов наблюдается рост новообразования прогрессирующего характера.

Источник: //pro-rak.ru/zlokach/glioma-hiazmy.html

Глиома хиазмы: список симптомов, причины возникновения у детей и взрослых, лечение, профилактика, прогноз

Глиома хиазмы прогноз

Глиома хиазмы – опухолевидное заболевание, возникающее из глиальных клеток. Патология носит злокачественный характер, вызывает серьезные последствия, поэтому требует незамедлительного лечения.

Что такое

Данное новообразование диагностируется у каждого 50-го пациента с опухолью головного мозга. Формирование обладает гистологической природой, а по структуре похоже на астроцитому. Многие опухолевидные поражения зрительного нерва встречаются у детей, тогда как глиомой страдают и взрослые.

Нейроглиома выглядит, как объемный розоватый узел с размытыми контурами. Кроме хиазмы, глиома способна поражать стенки желудочков головного мозга, нервные стволы. Глиальная опухоль обладает веретенообразной или округлой формой.

Несмотря на злокачественный характер, патология не вызывает метастазы, медленно увеличивается. Однако глиома размывает границу между здоровыми структурами и раковыми тканями.

В большинстве случаев заболевание сочетается с нейрофиброматозом Реклингхаузена. Такое состояние вызывает пигментные пятна, различные воспалительные процессы с множественными нейрофибромами.

Глиома хиазмы – стремительно прогрессирующая проблема, которую в комплексе должны решать нейрохирурги, офтальмологи и неврологи.

Классификация

Глиальные клетки бывают астроцитами, эпендимоцитами и олигодендроглиоцитами. Исходя из строения, опухоль делится на эпендимому, астроцитому, олигодендроглиому. Второй тип встречается у половины пациентов с глиомой. Реже всего диагностируется эпендимома.

Иногда встречаются комбинированные новообразования сосудистого сплетения или нейроэпителиальные дефекты невыясненной причины. Еще глиома классифицируется по четырем стадиям. На первом этапе диагностируется доброкачественная опухоль, растущая медленно.

Ко второй стадии относится пограничный вид с наличием клеточной атипии. Такие ганглиевые формирования часто перерождаются в злокачественную патологию.

Анапластическая глиома третьей степени проявляется признаками ядерной атипии, митоза или микропролиферации эндотелия. В запущенных случаях развивается глиобластома с наличием некротических участков.

В зависимости от расположения заболевание делится на субтенториальную и супратенториальную. Первый тип поражает область задней черепной ямки, а второй располагается выше мозжечка, в крупных полушариях серого вещества, где невозможен отток венозной крови, спинномозговой жидкости.

Причины

На появление опасного патологического процесса влияют следующие причины:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Вирусные заболевания.
  • Воздействие химических веществ.
  • Клеточные и тканевые нарушения еще во внутриутробном периоде.
  • Мутации, перерождающие гены.

Различные вредные канцерогены пагубно влияют на организм. Особенно страдает женский половой гормон эстроген.

Клинические проявления

Глиома хиазмы вызывает такие неврологические нарушения, как головную боль, тошноту со рвотой, судороги. На начальном этапе симптоматика не так выражена, но по мере увеличения опухоли клинические проявления нарастают.

В большинстве случаев болезнь проявляется сильной мигренью. В зависимости от локализации и размеров новообразования болевой синдром бывает постоянным или периодическим, иногда возникает сразу после пробуждения или сочетается с тошнотой, рвотой, помутненным сознанием, онемением эпителия, недостаточным мышечным тонусом или двоением в глазах.

При этом головная боль усиливается при кашле, физических нагрузках, смене положения тела во сне. Нередко глиальная опухоль вызывает расстройства пищеварения, а зрелые пациенты часто страдают от судорог конечностей.

Лечение

Полностью избавиться от глиомы хиазмы невозможно. Это объясняется инфильтратным ростом, когда скопившаяся лимфа с кровью попадает на соседние здоровые ткани и клетки. Однако возможно устранить основную часть новообразования, сняв симптоматику и остановив увеличение дефекта.

Кроме оперативного вмешательства, активно применяется радиохирургия и химиотерапия. Два этих метода лечения используются по рекомендации лечащего врача, который должен подбирать тактику терапии, основываясь на данные биопсии. Если хирургическое удаление противопоказано, то предпочтение отдается химиотерапии.

В последнее время все чаще используют стереотаксическую радиохирургию. Однако далеко не всегда противоопухолевые препараты или облучение дают необходимый эффект, поэтому оперативное вмешательство применяется чаще всего.

Осложнения

Глиома хиазмы относится к злокачественным патологиям. Несмотря на медленное увеличение, новообразование часто приводит к необратимым последствиям.

Первым от заболевания страдает зрительный нерв, который атрофируется. В результате больной теряет зрение.

По мере прогрессирования формирование распространяется на окружающие ткани и структуры головного мозга, сдавливая их. Из-за этого пациент страдает от различных неврологических нарушений. Так как патологический дефект считается инфильтратом, то невозможно отделить здоровые ткани от патогенных, вследствие чего невозможно полностью иссечь образование.

Глиома не вызывает метастазы. Несмотря на это, крайне редко удается продлить жизнь пациенту на пять лет, поэтому важно прислушиваться к своему организму, чтобы диагностировать заболевание еще на начальном этапе.

Профилактика

Точные причины развития глиальной опухоли еще не установлены, поэтому каких-либо конкретных профилактических мер не существует. Однако можно существенно снизить воздействие провоцирующих факторов. Для этого необходимо своевременно лечить любые вирусные патологии, чтобы те не перешли в хроническую форму.

Кроме этого, следует избегать контактов с опасными химическими канцерогенами, которые способны вызывать мутацию клеток головного мозга. Если у человека уже есть глиома хиазмы, то лучше профилактикой последующего прогрессирования болезни служит частичная резекция, химиотерапия, стереотаксическая радиохирургия.

Злокачественное поражение хиазмы встречается крайне редко. Так как заболевание имеет раковую природу, то даже при отсутствии метастазирования, полного излечения добиться пока невозможно.

Из-за особенностей новообразования можно удалить лишь основную часть. Однако даже после операции формирование стремительно восстанавливается. Благодаря современным методам лечения часто удается добиться пятилетней выживаемости.

Источник: //onkologia.ru/onkooftalmologiya/glioma-hiazmy/

Глиома хиазмы

Глиома хиазмы прогноз

Глиома хиазмы — опухолевое образование, берущее свое начало из глиальных клеток, расположенных в области зрительного перекреста. Глиома хиазмы проявляется снижением остроты зрения, сужением или выпадением части полей зрения, симптомами гидроцефалии и нейроэндокринными нарушениями.

Комплекс диагностических обследований при глиоме хиазмы включает визиометрию, офтальмоскопию, периметрию, исследование зрительных ВП, МРТ и КТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечится глиома хиазмы в зависимости от ее характеристик, локализации и возраста больного.

Это может быть хирургическое вмешательство (удаление или частичная резекция глиомы, восстановление ликвороциркуляции), химио- или радиотерапия.

C72 Злокачественное новообразование зрительного нерва

Глиома хиазмы составляет около 2% от глиом головного мозга. Наиболее часто она имеет гистологическое строение соответствующей астроцитоме.

В отличие от большинства глиом зрительного нерва, глиома хиазмы встречается не только в детском возрасте, но и у пациентов старше 20 лет.

Примерно в 33% случаев глиома хиазмы сопровождает нейрофиброматоз Реклингхаузена — факоматоз, характеризующийся образованием пигментных пятен и многочисленных нейрофибром, появлением неврином, глиом и менингиом различной локализации.

Развитие глиомы хиазмы у детей и лиц молодого возраста делает ее своевременную диагностику и эффективное лечения важной задачей, над решением которой совместно работают неврология, офтальмология и нейрохирургия.

Глиома хиазмы

Хиазма представляет собой расположенный в основании мозга частичный перекрест зрительных нервов. Над хиазмой находится гипоталамус, осуществляющий нейроэндокринную регуляцию и прежде всего влияющий на секреторную активность гипофиза. Вблизи зрительного перекреста локализуется III желудочек.

В области хиазмы перекрещиваются волокна зрительного нерва, идущие от носовых (медиальных) половин сетчатки правого и левого глаза. Волокна, берущие начало в височных (латеральных) половинах сетчатки, остаются на своей стороне.

От хиазмы отходят правый и левый зрительные пути, содержащие нервные волокна от медиальной части сетчатки противоположного глаза и латеральной части сетчатки глаза со своей стороны.

Поскольку изображение попадает на сетчатку в перевернутом виде (от правого поля зрения в левую половину сетчатки и наоборот), каждый зрительный путь несет в кору головного мозга информацию от противоположных ему половин полей зрения обоих глаз.

Глиома хиазмы может возникать первично и вследствие распространения в область зрительного перекреста глиомы зрительного нерва. Со своей стороны глиома хиазмы способна распространяться по зрительному нерву в полость орбиты, прорастать в гипоталамус и III желудочек.

Большинство авторов указывают на то, что глиома хиазмы обычно сопровождается оптохиазмальным реактивным арахноидитом, приводящим к образованию спаек и субарахноидальных кист. Клинические проявления глиомы хиазмы зависят в первую очередь от расположения опухоли и направления ее роста.

В основном они представлены снижением остроты зрения, изменениями зрительных полей, эндокринно-обменными нарушениями и ликворно-гипертензионным синдромом (внутричерепной гипертензией).

Нарушения со стороны зрения могут быть вызваны как сдавлением глиомой хиазмы зрительного нерва, так и разрушением прорастающей опухолью его зрительных волокон. При разрастании глиомы хиазмы по ходу зрительного нерва происходит утолщение инфильтрированных опухолью зрительных волокон, что ведет к сдавлению нерва в зрительном канале.

Снижение остроты зрения чаще носит двусторонний характер. Иногда в начальном периоде глиома хиазмы дает только одностороннее ухудшение зрения, а поражение второго глаза проявляется спустя несколько месяцев или даже лет. Глиома хиазмы отличается медленно прогрессирующим и зачастую асимметричным понижением остроты зрения.

Если глиома хиазмы распространяется до глазницы, то наряду с ослаблением зрения наблюдается прогрессирующий экзофтальм.

Изменение полей зрения напрямую зависит от места расположения глиомы хиазмы. Наиболее часто глиома хиазмы находится в передней части зрительного перекреста и поражает зрительные волокна до их перехода на противоположную сторону.

В таких случаях отмечается битемпоральный характер сужения полей зрения обоих глаз. Возможно концентрическое сужение полей зрения и образование центрально расположенных скотом (участков выпадения изображения).

Если глиома хиазмы располагается в задней ее части за перекрестом зрительных нервов, то наблюдается выпадение одноименных половин полей зрения (гомонимная гемианопсия).

Эндокринно-обменные расстройства, которыми сопровождается глиома хиазмы при ее прорастании в гипоталамус, могут включать: гипоталамический синдром, несахарный диабет, гиперсомнию, диэнцефальный синдром, ожирение, гиперкортицизм, преждевременное половое созревание, нарушения психики.

Глиома хиазмы может протекать с признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, тяжесть в глазных яблоках, тошнота. Зачастую эти симптомы обусловлены реактивным арахноидитом. Наиболее выражены они, когда глиома хиазмы прорастает в область III желудочка и, вызывая окклюзионные ликвородинамические нарушения, приводит к развитию гидроцефалии.

Поскольку глиома хиазмы начинает проявляться с нарушений зрения, то первичное обращение пациентов происходит преимущественно к офтальмологу.

Врач проводит офтальмологическое тестирование: определение остроты зрения, обычную или компьютерную периметрию, а также осмотр структур глаза.

Важное значение в диагностике глиомы хиазмы имеет проведение периметрии, результаты которой позволяют определить уровень поражения зрительных путей и получить ориентировочное представление о локализации опухоли.

В начальном периоде роста глиома хиазмы может не давать никаких изменений на глазном дне. В дальнейшем при офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов, признаки первичной атрофии зрительного нерва. Определить степень и уровень поражения зрительных нервов позволяет исследование зрительных ВП.

Результаты комплексного офтальмологического исследования, свидетельствующие о наличие внутричерепного объемного процесса зрительных путей, является поводом для консультации невролога и проведения МРТ или КТ головного мозга.

При отсутствии возможности томографического исследования проводят рентгенографию черепа, которая выявляет характерную для глиомы хиазмы грушевидную деформацию турецкого седла. Дополнительно проводят рентгенографию орбит в косой проекции.

В случаях, когда глиома хиазмы прорастает в орбиту, на рентгенограммах определяется одно- или двустороннее расширение зрительных отверстий до 9 мм.

Томографические методы исследования головного мозга являются намного более информативными. Они позволяют точно определить наличие опухоли, ее расположение, размеры и степень прорастания по ходу зрительных нервов, в ткани головного мозга и гипоталамуса.

Однако томография не дает возможности отличить глиому хиазмы от других опухолей этой локализации (ганглионевромы, тератомы, ретикулоэндотелиомы и др.).

Это можно сделать лишь путем гистологического исследования клеток опухоли, полученных путем стереотаксической биопсии или в ходе операции.

Хирургическое лечение глиомы хиазмы может применяться при ее экзофитном росте, когда нарушения зрения вызваны в основном сдавлением зрительного нерва. Если глиома хиазмы прорастает внутрь зрительного нерва, то к ее полному удалению обычно прибегают лишь в случае развития слепоты.

Распространенная глиома хиазмы подлежит лишь частичной резекции, поскольку ее полное удаление приводит к двусторонней слепоте и значительным эндокринным нарушениям. При прорастании глиомы хиазмы в III желудочек оперативное вмешательство необходимо для ликвидации прогрессирующей гидроцефалии.

С этой же целью может потребоваться проведение операции по рассечению спаек и вскрытию кист, образовавшихся в результате реактивного арахноидита.

Выбор лечебной тактики у пациентов с диагнозом «глиома хиазмы» осуществляется нейрохирургом в зависимости от локализации и размеров опухоли, возраста пациента, гистологического вида опухоли и пр.

Наряду с хирургическим лечением в отношении глиомы хиазмы может применяться лучевая терапия и химиотерапия.

Однако в детском возрасте из-за высокой радиочувствительности диэнцефальной области лучевая терапия приводит к выраженным эндокринным расстройствам, поведенческим и интеллектуальным нарушениям. Чем меньше возраст ребенка, тем более выражены у него побочные эффекты облучения опухоли.

Поэтому у детей с глиомой хиазмы применяют преимущественно химиотерапию (карбоплатин, винкристин), а лучевое воздействие осуществляют лишь при отсутствии эффекта от химиопрепаратов.

Наиболее благоприятный прогноз имеет экзофитно растущая ограниченная глиома хиазмы, в отношении которой удалось полное хирургическое удаление. Частичная резекция и последующая химиотерапия в большинстве случаев позволяют остановить рост глиомы. Однако в 20-30% случаев после такого лечения наблюдается прогрессирующий рост опухоли.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/chiasm-glioma

Глиома хиазмы: фото, первые симптомы и признаки, виды, причины, стадии, лечение, диагностика

Глиома хиазмы прогноз

Бесплатная консультация по лечению в Москве.
Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

Глиома хиазмы — это злокачественная опухоль, развивающаяся из глиальных клеток, которые находятся в зоне перекреста зрительных нервов (хиазмой). Заболевание характеризуется развитием нарушений зрения, снижением его остроты, нейроэндокринными проявлениями. Распространяется по ходу зрительных нервов, в третий желудочек, в гипоталамус.

Эпидемиология показывает, что новообразование встречается чаще у детей, подростков, девушек, юношей. У пожилых людей наблюдается менингиома бугорка турецкого седла. Заболеваемость в России и по всему миру составляет 1,9–2,3 %, разницы между поражением женщин и мужчин не наблюдается.

Актуальность проблемы в том, что среди заболевших дети в возрасте от 3 лет и выше, несмотря на то, что глиома хиазмы в не имеет большой скорости развития, что показывает динамика протекания, прогноз остается неблагоприятным.

Если не лечить болезнь — запущенный неоперабельный онкопроцесс, его последствия приводят к смерти в течение года. Смертность высокая, но шанс выжить есть, поэтому пока не наступил летальный исход, нужно продолжать бороться.

Если вам или вашим близким нужна медпомощь, свяжитесь с нами. Специалисты сайта посоветуют клинику, в которой вы сможете получить эффективное лечение:

Виды глиомы хиазмы

Глиому хиазмы не классифицируют по TNM, так как онкопатология обычно не дает метастазов. Классификация проводится по другим особенностям, например, по виду роста выделяют типы:

  • • экзофитная — прорастает в гипоталамус, третий желудочек;
  • • эндофитная — инфильтрирующая, растет по ходу зрительного нерва;
  • • глиоматозная — гиперплазия клеток с образованием кистозных изменений.

По цитологической картине различают следующие разновидности:

  • • астроцитому;
  • • олигодендрому;
  • • спонгиобластому.

Все гистологические разновидности имеют как высокозлокачественные, так и низкозлокачественные формы. Гистологическое исследование и цитологию биоматериала делают после удаления опухоли или при стереотаксической биопсии.

Глиома хиазмы: симптомы и признаки с фото

Начало глиомы хиазмы протекает без характерных проявлений. Ее первичные, начальные признаки или предвестники — это общемозговые явления вследствие арахноидита (воспаления паутинной оболочки мозга).

У человека болит голова, боль возникает неожиданно, чаще с утра, прекращается после рвоты. Со стороны зрения самые первые симптомы — пятна перед глазами, снижение остроты, быстрая утомляемость глаз.

К поздней симптоматике относятся: асимметричное сужение, выпадение полей зрения, скотомы (выпадение зрения).

Их можно заметить, если смотреть только вперед и следить за движением пальца по горизонтали, вертикали — некоторые участки как будто не видны.

Внешние, видимые изменения — косоглазие. Несмотря на то, что глиома хиазмы не метастазирует, при прорастании в глазницу появляется экзофтальм («выпученные глаза»).

Экзофитное прорастание в гипоталамус на самых ранних этапах имеет бессимптомный характер. Затем появляются эндокринно-обменные расстройства, которые выражаются группой симптомокомплексов:

  • • гипоталамический синдром, ожирение, изменение артериального давления, пульса, дыхания (одышка);
  • • несахарный диабет (его признаки: ощущение жжения, учащенное мочеиспускание);
  • • гиперкортицизм, стрии на теле, на коже живота или синдром Иценко-Кушинга;
  • • гиперсомния, слабость;
  • • нарушения психики;
  • • раннее половое созревание;
  • • внутричерепная гипертензия, гидроцефалия;
  • • интоксикация за счет ракового распада;
  • • жалобы больного на непонятное повышение температуры.

На рентгенографических снимках явно видно похожее на грушу образование — «шишка» в области турецкого седла. Снимки орбиты в косой проекции могут показать расширение диаметра зрительных отверстий.

Причины глиомы хиазмы

Основные причины возникновения, вызывающие образование глиомы хиазмы, — мутации, причем считается, что они могут происходить в период внутриутробного развития плода, что создает предрасположенность к онкологии. Провоцирует формирование опухоли несколько факторов, вот некоторые из них:

  • • ионизирующее облучение, возникают мутации генов, способные запускать онкопроцесс;
  • • в 33 % случаев обнаружена связь с патологиями, передающимися по наследству, например, нейрофиброматозом Реклингхаузена, поэтому наследственность важна в этиологии глиомы хиазмы;
  • • инфекции нервной системы, возбудителями которых можно заразиться воздушно-капельным путем или через тактильный контакт, например, цитомегаловирус, вирус герпеса-6 — они не только заразны, но и способны проникать через плацентарный барьер, поражая нервную систему плода;
  • • отмечают женский фактор появления опухоли — онкопатология чаще образуется у женщин, применяющих гормональные контрацептивы;
  • • черепно-мозговые травмы.

Не исключаются психологические факторы, стрессы и переутомление, действие которых на организм изучает психосоматика.

Стадии глиомы хиазмы

Определение стадийности позволяет различить относительно доброкачественные и злокачественные глиомы хиазмы:

  • • 0 — на такой ранней стадии выявить онкообразование практически невозможно;
  • • 1 (первая) — долго развивается, не прорастает окружающие ткани;
  • • 2 (вторая) — медленно увеличивается в размерах;
  • • 3 (третья) — быстро прогрессирует, возможно появление некрозов;
  • • 4 (четвертая) — неоперабельная, смертельно опасна (последняя степень).

Диагностика глиомы хиазмы

С подозрением на опухоль пациенты чаще всего обращаются к офтальмологу. Выявить глиому хиазмы трудно: врач проводит офтальмологические тесты, проверку остроты зрения, осмотр структур и глазного дна. Застойные диски и атрофия зрительного нерва возникают позже, а проявляет объемное образование в черепе обследование зрительных полей.

Затем необходима консультация невропатолога и инструментальные исследования, чтобы получить описание, распространенность опухоли, поставить диагноз, выдать заключение для выбора тактики лечения. Диагностирование включает:

  • • офтальмоскопию;
  • • периметрию, обычную или с помощью компьютера;
  • • рентгенографию — позволяет определить изменения в области турецкого седла;
  • • компьютерную или магнитно-резонансную томографию — полученные фотографии помогут проверить инфильтрирующий рост;
  • • стереотаксическую биопсию.

Обнаружение глиомы хиазмы требует немедленно начать лечение онкозаболевания, цель которого — частичное или полное удаление онкообразования.

Профилактика глиомы хиазмы

Избежать формирования глиомы хиазмы, то есть предотвратить заболевание, специфическими методами нельзя — нет сведений о том, что именно запускает онкопроцесс.

Но можно попробовать исключить предрасполагающие факторы, которые вызывают недуг. Рекомендации онкологов помогают разобраться, какой образ жизни вести, чем питаться, что защищает от развития онкообразований. Рекомендуется:

  • • активно заниматься спортом;
  • • соблюдать режим дня, высыпаться, так как здоровый сон поддерживает иммунитет;
  • • правильно питаться — кушать продукты, насыщенные витаминами, клетчаткой;
  • • вовремя лечить хронические инфекционные процессы;
  • • избегать стрессов, переутомлений.

Женщинам необходимо обязательно планировать беременность, быть очень внимательными и осторожными, чтобы не было неблагоприятных для плода воздействий. Патологии развития, возникшие в различных триместрах, могут привести к невынашиванию, рождению больного ребенка или онкологическим патологиям.

Источник: //med-kvota.ru/oncologya/glioma-hiazmy

Прогноз и лечение глиомы зрительного нерва у ребенка

Глиома хиазмы прогноз

По определению в плиоцитарных глиомах I степени злокачественности фигуры митоза встречаются исключительно редко, если вообще встречаются, и большинство опухолей демонстрируют общую стабильность с очень ограниченной способностью к росту. В этих опухолях не обнаруживается мутаций р53, в отличие от глиом более высоких степеней. Их рост обусловлен, в основном, накоплением мукополисахаридов, часто с увеличением кистозных элементов и гидратацией.

Однако изредка может также наблюдаться рост солидного компонента опухоли.

С другой стороны, опухоль также может спонтанно регрессировать, и при выявлении опухоли вероятность ее регресса в течение определенного времени такая же, как и вероятность роста.

Хотя у 25% детей с NF1 присутствуют глиомы, у взрослых с NF1 не отмечается такой высокой встречаемости, и фактически не отмечается манифестации вновь возникших глиом, ни у больных NF1, ни у здоровых.

Иногда вводит в заблуждение терминология, используемая для описания в основном глиом II и более высоких степеней у взрослых как «пилоцитоподобных», «атипичных пилоцитарных» или «пилоцитарных с признаками анаплазии».

Однако спонтанной анапластической дегенерации пилоцитарных астроцитом I степени не отмечено.

В работах, описывающих подобные изменения, приводятся примеры только вторичной ятрогенной трансформации как отдаленного эффекта воздействия ионизирующего излучения.

Глиомы также не метастазируют в обычном значении этого слова; редко в младенческом возрасте «падающие метастазы» («drop metastases»), часто бессимптомные, по путям оттока спинномозговой жидкости (ЦСЖ) проникают на мягкую и паутинную мозговые оболочки после вентрикулярного шунтирования или, реже, после дегенерации и разрыва геморрагической кисты, примерно так же появляются метастазы, обнаруживаемые в глазном яблоке. Учитывая такие характеристики, эти опухоли соответствуют критериям и наилучшим образом описываются как глиальные гамартомы.

Рост глиом определяется клеточной пролиферацией и апоптотической активностью; интенсивность обоих этих процессов может быть высокой или низкой, их соотношение определяет клиническую стабильность опухоли.

Поэтому результаты гистологических исследований, при которых оценивается только пролиферативная активность и не оценивается интенсивность апоптоза, не имеют прогностической значимости.

Ограниченный объем биоптата опухолей с гетерогенной структурой, разнообразие характера роста и фаз развития еще больше снижают прогностические возможности этого метода.

Поскольку митозы происходят очень редко или вообще никогда, не следует ожидать, что клиническая эффективность антимитотического действия ионизирующего излучения будет превосходить эффекты, обусловленные спонтанным регрессом в процессе естественного развития этих опухолей.

Более того, из-за тяжелых побочных эффектов, вызванных действием излучения на еще не полностью миелинизированный развивающийся головной мозг, в том числе тяжелых задержки роста и умственной отсталости, психиатрических нарушений, окклюзий сосудов и индукции вторичных опухолей, применение лучевой терапии у детей в настоящее время противопоказано.

Вследствие тех же причин антимитотическая химиотерапия не оказывает эффекта.

В прошлых исследованиях авторы не разделяли «глиомы низкой степени» на пилоцитарные глиомы I степени и фибриллярные астроцитомы II степени.

Как и в первых сообщениях об эффективности лучевой терапии, в этих исследованиях не учитывалась общеизвестная склонность этих новообразований к спонтанному регрессу, и зачастую случаи регресса опухоли через длительное время после прекращения лечения учитывались как примеры эффективности лечения.

Кроме того, ухудшение зрения во многих протоколах терапии являлось показанием к началу химиотерапии. Однако снижение остроты зрения не коррелирует с увеличением размеров опухоли и может быть результатом деформации аксонов вследствие ее регресса.

При этом уменьшение размеров опухоли по результатам лучевых исследований ошибочно принималось за эффект проводимой терапии. Более поздние обзоры и другие исследования, некоторые из которых отчасти были специально посвящены этой проблеме, подтверждают отсутствие терапевтического эффекта и высокую частоту развития осложнений.

При глиомах зрительного нерва, расположенных вблизи хиазмы, может возникать впечатление, что опухоль угрожает поражением зрительного перекреста.

Несмотря на рентгенологическую картину, данные, подтверждающие, что такое поражение развивается часто, или что удаление таких опухолей предотвратит вероятное поражение контралатерального глаза, отсутствуют; подобное поражение может наблюдаться при мультицентрическом характере опухоли при различных фазах роста разных очагов, а при не истинном прогрессировании и инвазии опухоли в проксимальном направлении.

Кроме того, резекция интракраниальной части зрительного нерва вблизи хиазмы может нарушать кровоснабжение хиазмы с развитием некроза.

Напротив, при нарушении зрительных функций вследствие скопления мукоидного содержимого и отека зрительного нерва, возможно выполнение хирургической декомпрессии расширенных оболочек нерва с аспирацией периневрального мукоидного содержимого.

При наличии обезображивающего экзофтальма, признаков стабильного роста опухоли на серии МРТ томограмм и тотальном отсутствии интраокулярного слоя нервных волокон, целесообразно удалить внутриглазничную часть зрительного нерва, сохранив глазное яблоко с косметической целью.

При отсутствии лечебного эффекта лучевой и химио-антимитотической терапии и ограниченных показаниях к хирургическому лечению при глиомах зрительного пути, консервативная терапия должна стать основным направлением лечения.

Оптимальной тактикой представляется устранение клинической симптоматики, лечение вероятных вторичных осложнений, в том числе установка шунта при обструктивной гидроцефалии, лечение эндокринных аномалий при глиомах гипоталамуса/хиазмы или назначение пенализации при развитии косоглазия. В редких случаях при экзофитном росте возможно дренирование вторичных кист и скоплений муциноида, а при отсутствии перспектив восстановления зрительных функций вследствие тотального отсутствия интраокулярного слоя нервных волокон возможно выполнение оперативного иссечения опухоли.

С родственниками пациента необходимо провести всестороннее обсуждение и добиться от них понимания того, что антимитотическое лечение неэффективно и вызывает тяжелые побочные эффекты. Из этого следует, что нет необходимости часто выполнять лучевые исследования головного мозга пациентам с выявленной опухолью.

Может пригодиться более точный термин «гамартома» вместо более широкого определения «опухоль», психологически более пугающего и ассоциирующегося со злокачественным новообразованием.

Понятным сравнительным примером для родителей детей, страдающих также NF1, могут быть узелки меланоцитарной гамартомы Sakurai-Lisch на радужке, для которых характерен рост в постнатальном периоде.

Чаще всего родители пациента с облегчением узнают, что их ребенку не показаны частые исследования, в том числе и МРТ в состоянии седации, и что им не придется, чтобы вести себя как ответственные родители, соглашаться на проведение современной антимитотической терапии, которая, даже по сообщениям ее сторонников, приносит посредственные результаты при тяжелых побочных эффектах. Несмотря на относительную ограниченность пространства, доступного для экспансии интракраниальных объемных образований, до появления эффективных методов лечения подход к ведению глиальных гамартом, как внутричерепных, так и внутриглазничных, должен во многом соответствовать консервативной тактике ведения офтальмологами интраокулярных гамартом.

Скрининг глиом зрительного нерва у детей. В настоящее время при отсутствии клинических проявлений плановые лучевые исследования нервной системы с целью выявления бессимптомной глиомы у пациентов с заподозренным или диагностированным NF1 считаются необязательными. Хотя лучевое исследование может помочь подтвердить диагноз NF1, оно не сильно влияет на тактику ведения пациента.

Постнатальный рост и регресс опухоли. (А) У этого мальчика в трехмесячном возрасте при нормальной остроте зрения, но наличии множественных пятен типа «кофе с молоком» при МРТ не выявлено патологии хиазмы и зрительных путей. (Б) Однако, через два года при МРТ обнаружен рост крупного контрастного образования в пределах границ хиазмы. Также выявлено двустороннее поражение зрительных нервов, на некоторых томограммах распространяющееся дистальнее верхушки глазницы. Тем не менее, острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, относительный афферентный зрачковый дефект отсутствовал, несмотря на признаки атрофии диска зрительного нерва на левом глазу.

(В) Еще через два года на МРТ отмечается выраженное уменьшение размера опухоли, фактически без усиления контрастности. Острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, ребенок оставался здоровым и бодрым.

Спонтанный регресс глиомы зрительного нерва у 14-летней девочки. (А) При МРТ выявляется веретенообразное утолщение левого зрительного нерва, дающее гиперинтенсивный и гомогенный сигнал, тянущееся от глазного яблока до хиазмы, с изгибом зрительного нерва книзу, что создает впечатление его дефекта. Имеется левосторонний экзофтальм и расширение левого канала зрительного нерва. (Б) При МРТ выявляется значительное увеличение внутриглазничной части левого зрительного нерва, с выраженным гомогенным усилением сигнала. (В) МРТ через один год. Определяется уменьшение в размерах опухоли зрительного нерва по всей ее длине, сопровождающееся уменьшением интенсивности сигнала. Левосторонний экзофтальм разрешился. (Г) На МРТ видно явное уменьшение диаметра зрительного нерва и лишь остаточное усиление сигнала в центральной зоне. Этой девочке планировалось проведение лучевой терапии, но за неделю до начала лечения у нее было выявлено улучшение зрения. Запланированные сеансы лучевой терапии были отменены, поскольку в течение года острота зрения улучшилась от счета пальцев с 4 футов до 20/15. Если бы начало курса лучевой терапии было запланировано на неделю раньше, улучшения были бы ошибочно отнесены на счет эффектов проводимого лечения (пациентка Johns Hopkins Hospital).

Казуистические наблюдения уменьшения объема опухоли после лучевой или химиотерапии, особенно через длительное время после окончания терапии, вероятно, являлись следствием феномена спонтанного регресса.

– Также рекомендуем “Причины менингиомы зрительного нерва у ребенка и обследование при ней”

Оглавление темы “Болезни глаза и глазницы у детей.”:

Источник: //meduniver.com/Medical/ophtalmologia/prognoz_i_lechenie_gliomi_zritelnogo_nerva.html

Заболевание на рак
Добавить комментарий