Что такое панцитопения

Панцитопения

Что такое панцитопения

Панцитопения — это описательный термин, обозначающий сочетание низкого уровня всех типов кровяных телец, включая эритроциты (анемия), лейкоциты (лейкопения) и тромбоциты (тромбоцитопения). Зачастую, в результате снижения уровня этих клеток появляются симптомы, такие как усталость, инфекции и кровоподтеки.

Существует ряд различных состояний, которые могут вызвать панцитопению, в том числе заболевания костного мозга, некоторые виды рака и некоторые инфекционные заболевания. Медицинские условия, такие как химиотерапия, также могут вызывать панцитопению.

Варианты лечения панцитопении зависят от конкретных причин и, как правило, направлены на повышение уровня клеток для улучшения симптомов при лечении основной причины.

Клетки крови, пораженные панцитопенией

В частности, панцитопения относится к дефициту:

  • Красных кровяных телец (эритроцитов): эритроциты — клетки, которые связывают и переносят кислород к тканям организма.
  • Белых кровяных клеток (лейкоцитов). Существует несколько типов лейкоцитов, которые в дальнейшем разбиваются на гранулоциты (в том числе нейтрофилы, эозинофилы и базофилы) и агранулоциты (в том числе лимфоциты и моноциты). Эти клетки отвечают за борьбу с инфекциями среди других функций.
  • Тромбоциты: тромбоциты отвечают за свертываемость крови.

Описание низкого уровня клеток крови

Эти термины используются для более низких уровней клеток крови:

  • Низкий уровень эритроцитов называют анемией. Важно отметить, что существуют разные формы анемии. Одной из форм является низкий уровень эритроцитов, но это также может быть связано с кровопотерей, низким уровнем гемоглобина, дефицитом витамина В12 и другими причинами.
  • Низкий уровень лейкоцитов упоминается как лейкопения (вы также могли слышать о нейтропении, которая относится к низкому уровню определенного типа лейкоцитов, известных как нейтрофилы).
  • Низкий уровень тромбоцитов называют тромбоцитопенией, есть иммунная тромбоцитопения или тромбоцитопения вызванная химиотерапией.

Формирование кровяных клеток в костном мозге (гемопоэзе)

Все клетки крови происходят из одних общих клеток в костном мозге, известные как гемопоэтические стволовые клетки (ГСК) или плюрипотентные стволовые клетки (это означает, что у них есть «потенциал» стать многими различными типами клеток). Эти клетки делятся и в результате процесса, называемого гемопоэзе (кроветворение), постепенно становятся более специализированными клетками крови в организме.

Лабораторные анализы

Панцитопения обычно диагностируется путем общего анализа крови (ОАК).

При панцитопении, ОАК покажет недостаточные уровни всех типов клеток крови, включая:

  • Число эритроцитов составляет менее 4,2 млн. клеток на куб/см у женщин или менее 4,7 млн. клеток на куб/см у мужчин (это также может быть описано низким уровнем гемоглобина).
  • Количество лейкоцитов меньше 4000 лейкоцитов на куб/см (в норме у человека от 4000 до 10 000 лейкоцитов на куб/см).
  • Количество тромбоцитов менее 150 000 клеток на куб/см (в норме от 150 000 до 400 000 клеток на куб/см).

Причины панцитопении

Панцитопения может быть вызвана чем-либо, что препятствует образованию клеток крови в костном мозге или их появлению в кровотоке (например, если они удерживаются селезенкой).

Это может включать разрушение костного мозга токсинами, подавление костного мозга, например, во время химиотерапии, или замена клеток костного мозга другими, что приводит к нарушению выработки клеток крови, во время лечения определенных онкологических заболеваний. Уничтожение или подавление может произойти в результате воспаления, инфекции или аутоиммунных заболеваний.

//www.youtube.com/watch?v=84MNRKaMXm8

Большинство из этих состояний приобретаются в более позднем возрасте, но некоторые из них наследуются и передаются по наследству с рождения. По крайней мере, в 50 процентах случаев нет очевидной причины — то, что врачи называют «идиопатической» причиной. Некоторые из возможных причин панцитопении могут быть следующими:

  • химиотерапия, вызванная подавлением костного мозга;
  • индуцированные препараты: в качестве причин были названы другие лекарственные средства, помимо химиотерапевтических, от антибиотиков до препаратов, используемых при сердечно-сосудистых заболеваниях;
  • инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз и ВИЧ, а также подавляющие инфекции (сепсис);
  • апластическая анемия;
  • секвестрация селезенки (удержание клеток крови селезенкой, чтобы они добрались до остальной части тела);
  • токсины и химическое воздействие, например, воздействие мышьяка или бензола;
  • рак крови в костном мозге, такой как лейкоз, лимфома, миелома или метастатический рак костного мозга;
  • метастаз некоторых солидных опухолей в костный мозг, особенно рака молочной железы, рака простаты, рака толстой кишки, рака желудка и меланомы. При метастазах в костный мозг наиболее распространенным симптомом является анемия с последующей тромбоцитопенией;
  • миелодиспластические синдромы «предраковых» состояний костного мозга;
  • аутоиммунные расстройства, такие как красная волчанка;
  • лучевая болезнь;
  • наследственные синдромы, такие как анемия Фанкони и анемия Даймонда-Блекфена.

Наиболее распространенные причины

Исследование 2014 года было направлено на определение наиболее распространенных причин панцитопении у людей, у которых еще не было диагностировано заболевание. Например, никто из этих взрослых не проходил химиотерапию или не имел очевидных причин панцитопении. Из этих людей:

  • более 60 процентов имели некоторые виды рака крови. Наиболее распространенными были острый миелоидный лейкоз, миелодисплазия, неходжкинская лимфома, волосатоклеточный лейкоз и острый лимфоцитарный лейкоз;
  • среди тех, у кого рак крови не был связан с причиной панцитопении, диагноз включал апластическую анемию, пернициозную анемию и ВИЧ.

Симптомы и признаки

Симптомы панцитопении могут включать слабость или увеличение селезенки в дополнение к симптомам и признакам, связанным с дефицитом специфических клеток крови. Некоторые из этих симптомов включают в себя:

  • симптомы, связанные с анемией (низкий уровень эритроцитов), включая бледность, усталость, учащенное сердцебиение (тахикардия) и одышку;
  • симптомы, связанные с лейкопенией или нейтропенией (низкий уровень лейкоцитов), включая лихорадку и признаки инфекции, такие как кашель или боль при мочеиспускании;
  • симптомы, связанные с тромбоцитопенией (низкий уровень тромбоцитов), включая легкие кровоподтеки и сильные кровотечения (см. фото выше).

Диагностика

Панцитопения может быть выявлена при общем анализе крови (ОАК). Первым шагом в оценке низкого уровня всех клеток является повторение общего анализа крови. Затем делается мазок периферической крови, чтобы дополнительно рассмотреть каждый из различных типов клеток.

Если повторный ОАК подтвердил, что у вас действительно есть панцитопения, вторым шагом является проведение биопсии костного мозга.

Аспирация костного мозга и биопсия позволяют исследовать компоненты костного мозга, которые включают гемопоэтические стволовые клетки (клетки, дифференцирующиеся во все различные типы клеток крови), клетки крови на различных стадиях созревания, и материалы, используемые для производства клеток крови, такие как железо и витамин В12.

В дополнение к анализу уровня B12 в крови, на клетках проводятся специальные исследования и анализы на наличие таких изменений, как хромосомные и генетические изменения, часто встречающиеся при лейкемии.

Лечение панцитопении

Целью лечения панцитопении является выявление и лечение первопричины. Если причина неизвестна или ожидается, например, при химиотерапии, лечение направлено на минимизацию симптомов, связанных с дефицитом клеток крови. Некоторые методы лечения, которые могут быть использованы, включают:

  1. Препараты, стимулирующие костный мозг. При нейтропении, вызванной химиотерапией и некоторыми другими причинами, факторы роста Лейкина, Неупогена или Нейласты могут быть использованы для стимулирования образования лейкоцитов. Для лечения анемии, вызванной химиотерапией, существуют также некоторые лекарства, которые могут быть использованы врачами.
  2. Переливания крови.
  3. Иммунодепрессанты, если состояние связано с аутоиммунным заболеванием.
  4. Пересадка костного мозга или стволовых клеток.

Прогноз

Прогноз панцитопении во многом зависит от ее причины. К счастью, теперь у нас есть такие методы лечения, как переливание крови и стимулирующие факторы, которые помогают справиться с определенным дефицитом клеток крови, пока основное состояние оценивается и лечится.

Интересное

   

Источник: //tvojajbolit.ru/gematologiya/pantsitopeniya/

Что такое панцитопения

Панцитопения – это состояние недостаточности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния возможно при неправильной работе костного мозга.

Клеткой-матерью для всех элементов крови является полипотентная стволовая клетка. Она одна для всех клеток крови и нет разницы, какой форменный элемент из нее получится. Хранилищем полипотентных стволовых клеток является красный костный мозг, в нем же происходит созревание клеток крови.

Полипотентная стволовая клетка образует самоподдерживающуюся популяцию клеток и обладает способностью к активному делению.

Первые три класса клеток образуют класс морфологически нераспознаваемых клеток (все клетки этих классов идентичны), но через ряд делений клеточки приобретают небольшие различия, происходит выделение миелоидного и лимфоидного клеточных ростков.

Из миелоидного ростка формируются предшественники (бластные клетки) лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, в то время как из лимфоцитарного ростка созревают клетки-предшественники (бласты) Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-киллеров, играющих важную роль в осуществлении защитных механизмов иммунной системы.

Бластные клетки разных ростков имеют не яркие различия. Далее, бласты проходят этапы деления, дифференцировки, постепенно созревая до полноценных клеток крови. Зрелые клетки покидают красный костный мозг и начинают циркулировать в общем кровотоке.

В случае нарушения созревания клеток-предшественников одного из ростков, в периферическую кровь будут выходить бластные клетки, которые можно определить с помощью клинического анализа крови. Кроме бластов будет отмечаться снижение количества клеток крови, которые должны созревать из пораженного ростка.

Если же поражение будет происходить на более ранних уровнях, то в крови будет обнаруживаться тотальное снижение количества всех разновидностей клеток крови – панцитопения. Такое состояние возможно при аплазии или гипоплазии красного костного мозга.

Симптомы панцитопении

Панцитопения проявляет себя тремя основными синдромами: инфекционным, геморрагическим и синдромом анемии. Развитие всех трех синдромов несложно предположить, исходя из функций клеток, фракции которых резко снижены.

Кровяные пластинки (тромбоциты) выполняют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения в кратчайшие сроки. Кроме того, тромбоциты обеспечивают питание клеток кровеносных сосудов (эндотелиоциты).

Резкое снижение числа тромбоцитов вызывает отклонения в системе тромбоцитарного гемостаза, а также повышение ломкости сосудов. Весь этот комплекс нарушенных функций проявляется увеличением времени свертывания крови, т.е.

организму требуется больше времени, чтобы заделать брешь в сосудах, а также частыми без видимой причины кровотечениями (носовыми, маточными, десневыми и др.).

На коже таких больных часто появляются синяки, возникающие от воздействия тугой резинки на одежде, нажатия пальцем на кожу, вследствие щипка или в результате другого незначительного воздействия на кожу, которое у здорового человека не вызывает формирования гематом.

Эритроциты выполняют роль транспортного средства для кислорода и углекислого газа. Благодаря работе эритроцитов происходит постоянный газообмен в тканях. Это необходимое условие для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма.

При недостаточном количестве эритроцитов в организме происходит кислородное голодание, которое проявляется головокружением, вялостью, повышенной утомляемостью, человек чувствует себя разбитым и уставшим.

Начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, любая умеренная физическая нагрузка ведет к учащению числа сокращений сердца, учащению дыхания (одышка). Одышка и учащение числа сердцебиений – это приспособительный механизм, с помощью которого организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к звену иммунной защиты. Их недостаточность делает организм человека крайне восприимчивым к микробным и вирусным заболеваниям.

Присоединившаяся инфекция часто приобретает затянувшийся характер, имеет склонность к генерализации процесса.

Частыми “посетителями” организма, неспособного к полноценной борьбе с инфекциями являются грибки, особенно если пациент принимает антибактериальные средства или гормональные препараты. В этом случае грибковые заболевания достигают своего расцвета.

Активируется также дремлющий глубоко в организме вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях сопровождающихся развитием панцитопении, например при системной красной волчанке, кроме указанного гематологического синдрома присутствуют поражения почек, кожи, сердца и др, вызванные воздействием аутоантител.

Если панцитопения сопутствует пароксизмальной ночной гемоглобинурии, то в клинике отмечается возникновение черной мочи.

Диагностика панцитопении

Синдром панцитопении диагностировать не сложно. Гораздо труднее выявить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с помощью обычного клинического анализа крови, взятой из пальца больного. При подсчете форменных элементов крови обнаруживается их значительное снижение, не зависимо от типа определяемых клеток.

При обнаружении такого комплекса нарушений в периферической крови, больной должен быть направлен на консультацию к специалисту гематологу, который и будет заниматься его дальнейшим лечением.

Для получения детальной информации о состоянии красного костного мозга выполняется его пункция. Красный костный мозг доступен для пунктирования в следующих местах: верхняя треть грудины, гребень подвздошной кости.

Процедура аспирации костного мозга весьма болезненна, поэтому перед ее началом проводится местное обезболивание. Для того чтобы понять в каком состоянии находится костный мозг достаточно получить его в объеме 0,5 мл.

Далее, полученный материал доставляется в лабораторию, где проводится оценка клеточного состава костного мозга, его способность к репаративным процессам, а также определение генетических полов хромосом в здоровых стволовых и опухолевых клетках костного мозга (цитогенетическое исследование).

Самым неприятным результатом подобного исследования является обнаружение аплазии костного мозга, т.е. когда красный костный мозг неспособен воспроизводить нормальные клетки крови.

Такая картина костного мозга встречается при апластической анемии, когда кроветворная ткань костного мозга замещается жировой.

Аутоиммунная панцитопения дает положительную реакцию Кумбса. Этот тест направлен на выявление аутоантител находящихся на поверхности форменных элементов крови.

При подозрении на присутствие системной красной волчанки в крови больного обнаруживаются особые волчаночные клетки.

Кроме описанных диагностических тестов выполняются анализы мочи, если есть подозрение на пароксизмальную ночную гемоглобинурию. При этом недуге в моче обнаруживается присутствие гемосидерина.

Панцитопения: причины, симптомы, лечение, при каких заболеваниях наблюдается

Что такое панцитопения

Панцитопения – это медицинский термин, обозначающий уменьшение кровяных клеток всех ростков (апластический синдром). Снижение клеточных элементов приводит к развитию классической триады панцитопении, которую образуют анемический, инфекционный и геморрагический симптомы.

Предшественницей клеток крови является стволовая клетка, которая возникает во время внутриутробного развития в костном мозге. На этапе созревания в полноценные клетки происходит деление и дифференциация, образуются высокоспециализированные ростки. Зрелые клетки выходят в кровяное русло и начинают циркулировать по организму.

При лейкозе обнаруживаются слабо дифференцированные бластные формы на фоне уменьшения зрелых клеточных элементов (относительный и абсолютный лимфоцитоз). При воздействии на организм патогенных факторов (проникающей радиации, инфекционных агентов, токсинов, медикаментозных средств) возникает поражение быстро делящихся клеток кроветворения.

Заболевание имеет код по МКБ-10: D50-D89 / D60-D64 / D61.

Осложнения иммуносупрессивной терапии

  1. Аллергические реакции. Кожные проявления аллергии возникают на введение препаратов в 58%. Для купирования аллергии увеличивают введение противовоспалительных гормонов и антигистаминных средств. Реже могут развиться бронхоспазм, отёк Квинке.

    При этом прекращают введение препарата и проводят неотложную помощь по восстановлению проходимости дыхательных путей и параметров гемодинамики.

  2. Сывороточная болезнь. Развивается к концу второй недели. Характеризуется ломотой во всём теле, болью в суставах, кожной сыпью, повышением печёночных ферментов.

    Лечение состоит в увеличении дозировки глюкокортикостероидов и введении антигистаминных средств.

  3. Угнетение фильтрационной способности почек. Связано с нефротоксичностью препаратов. Возникают периферические отёки, снижение диуреза, повышается креатинин плазмы крови.
  4. Инфекционные осложнения.

    Появляются практически у всех пациентов в ходе лечения панцитопении аутоиммунного генеза. Риск инфекционных осложнений возрастает при снижении нейтрофилов менее 1х109/л. Инфекции – основная причина смерти пациентов с панцитопенией на фоне апластической анемии.

    Именно нейтропения является причиной возникновения пневмоцистной пневмонии и инвазивного микоза.

Наиболее критичный период для развития инфекций – пять месяцев от начала терапии иммуносупрессорами. Раннее возникновение инфекций – неблагоприятный прогностический признак.

Возникают микст-инфекции, вызванные бактериями, грибами и вирусами. На фоне панцитопении появляется симптом лихорадки, температура поднимается выше 38 градусов.

В состав антибиотикотерапии входят препараты широкого спектра действия, проявляющие активность в отношении грамотрицательных возбудителей, включая синегнойную палочку.

Предпочтение отдают комбинации цефалоспоринов с аминогликозидами.

На 3-4 день лихорадки необходимо прикрытие противогрибковыми препаратами. В противном случае грибковая инфекция поражает слизистую полости рта, ткань лёгких, слизистую кишечника и прямой кишки.

У трети пациентов в процессе лечения иммуносупрессивными препаратами возникает бактериемия (определение микроорганизмов в крови). При этом грамотрицательная микрофлора высевается в 61% случаев.

Пациенты, проходящие иммуносупрессивную терапию, наиболее подвержены развитию пневмоцистной пневмонии и герпетической инфекции.

Оценка результатов лечения

В лечении добиваются устойчивой нормализации показателей крови, не требующей заместительной терапии. Ремиссия характеризуется подъёмом гемоглобина более 100 г/л, лейкоцитов более 1,5х109/л, тромбоцитов более 100х109/л.

В 2018 году разработаны рекомендации по ведению пациентов апластической анемией, сопровождающейся панцитопенией.

У детей протоколы лечения гематологических ассоциации Западной Европы позволяют добиться выживаемости 90% пациентов с нетяжёлой формой и 70-80% пациентов с тяжёлой формой заболевания.

Появление в арсенале терапии антитимоцитарного глобулина повышает шансы на выздоровление у пациентов в отсутствии гистосовместимого донора костного мозга.

Добавление в терапию каждого больного с апластической анемией циклоспорина обязательно при тяжёлой форме.

Прорывом в лечении стало синтезирование тромбопоэтиновых препаратов (элтромбопаг).

Спленэктомия применяется пациентам с отрицательными результатами терапии, не поддающихся двум курсам стандартного лечения. А также при временном отсутствии препаратов.

Интенсивная комбинированная иммуносупрессивная терапия на ранних этапах болезни, сразу после постановки диагноза улучшает прогноз. При этом можно добиться положительных результатов уже через 6-12 месяцев лечения и стабильной ремиссии в будущем. Дальнейшие исследования панцитопении должны показать, при каких схемах лечения помощь пациентам окажется наиболее эффективна.

Источник: //onko.guru/termin/pantsitopeniya.html

Панцитопения: причины, симптомы, лечение, при каких заболеваниях наблюдается – Опухоли нет

Что такое панцитопения

Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Панцитопения – патологический процесс, обусловленный недостаточным количеством в периферической крови форменных элементов.

Причинами заболевания являются различные врожденные и приобретенные заболевания, а также длительная химиотерапия цитостатиками или воздействие радиоактивного излучения. Панцитопения по МКБ 10 имеет код D61.9.

Эта патология часто является проявлением других заболеваний. В диагнозах она обычно указывается как осложнение или сопутствующий процесс.

Существуют две формы болезни:

  • Идиопатическая панцитопения встречается чаще всего. Этиология ее неизвестна. Предполагают, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, при котором в крови появляются аутоантитела к собственным клеткам организма.
  • Вторичная панцитопения развивается под воздействием экзогенных факторов.

Когда у больного возникает идиопатическая форма патологии, к которой со временем присоединяется повреждающий внешний фактор, течение болезни усугубляется.

Недостаточность всех типов клеток крови может быть вызвана дисфункцией костного мозга, в котором образуется и созревает полипотентная стволовая клетка — предшественница форменных элементов. В патологический процесс также вовлекаются лимфоузлы и селезенка.

При панцитопении наблюдается дисплазия и дегенерация органов кроветворной, лимфатической и иммунной систем. Патология костного мозга может быть врожденной и передаваться по наследству. При этом панцитопения начинает развиваться внутриутробно.

У новорожденного обнаруживают отклонения в работе органов кроветворения, из-за которых вся система перестает полноценно выполнять свои функции.

Уменьшение количества всех составных компонентов крови клинически проявляется признаками анемии, повышенной кровоточивости и инфекционного воспаления. Патология может развиться у любого человека независимо от возрастной, половой и расовой принадлежности.

Симптомы панцитопении возникают при наличии предрасполагающих факторов. Больные отмечают, что быстро устают и испытывают постоянную слабость. На бледной коже проявляются различные высыпания и кровоподтеки.

Возникают носовые и десневые кровотечения, в тяжелых случаях – кровотечения из внутренних органов. Дыхание становится сбивчивым и учащенным, отмечаются перебои в работе сердца.

Важно при первичном выражении симптомов сразу же посетить квалифицированного доктора для проведения всесторонней диагностики и назначения корректного курса лечения. В случае промедления или даже не обращения за помощью, возможен летальный исход.

Причины

Этиология и патогенез панцитопении в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии: генетическая, вирусная, токсигенная, гормональная и другие. Каждая из них имеет непосредственное отношение к развитию недуга, но основной считается аутоиммунная.

Иммунный сбой, возникающий внутриутробно или постнатально, является базисом патологического состояния. Организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. Когда нарушается процесс распознавания клеток, они становятся антигенами, к которым вырабатываются аутоантитела. Так возникает аутоиммунная болезнь.

Определение конкретной причины заболевания – важный аспект лечебно-диагностических мероприятий, от которого зависит прогноз на выздоровление.

Факторы, угнетающие работу органов кроветворения и способствующие развитию панцитопении:

  1. химиотерапия и лучевая терапия,
  2. прием некоторых медикаментов,
  3. наследственная предрасположенность,
  4. гормональный сбой,
  5. радиоактивное облучение,
  6. онкопатологии,
  7. вирусные инфекции,
  8. спленомегалия,
  9. лимфаденопатия,
  10. аутоиммунные болезни,
  11. экологические катастрофы,
  12. отравление солями тяжелых металлов,
  13. кровотечения и вялотекущая кровопотеря.

Под воздействием неблагоприятных эндогенных факторов нарушается работа костного мозга у лиц с генетической предрасположенностью. В этом органе вырабатываются и хранятся полипотентные стволовые клетки, являющиеся предшественниками всех клеток крови. Стволовые клетки активно делятся и образуют различные типы форменных элементов.

Сначала появляются морфологически нераспознаваемые клетки, идентичные друг другу. В процессе постоянного деления они приобретают индивидуальные свойства и черты. Так образуются миелоидный и лимфоидный клеточные ростки. Из них формируются бластные формы, которые, постоянно делясь, дифференцируются и созревают до полноценных клеток.

работа костного мозга и формирование клеток крови в норме

Из костного мозга форменные элементы проникают в кровеносное русло. Когда функция органа нарушается, в кровь попадают бласты. Их легко определяют по результатам гемограммы. У больных снижается число клеток крови, созревающих из пораженного ростка.

Если дисфункция мозга произошла на более раннем этапе, когда бластные клетки еще не сформировались, в крови понижается количество всех клеточных элементов.

Панцитопения обычно возникает при гипопластических процессах в костном мозге, при которых размеры органа существенно меньше нормы.

Симптоматика

Клинические признаки панцитопении являются проявлениями анемии, воспалительного процесса и повышенной кровоточивости. Их возникновение обусловлено функциями клеток, количество которых в крови резко снижено.

Тромбоциты предупреждают развитие кровотечения и являются важнейшим звеном в системе гемостаза. Они питают клетки эндотелия — внутреннюю оболочку кровеносных сосудов.

признаки панцитопении в случае апластических процессах в костном мозге

При тромбоцитопении:

  • увеличивается время свертывания крови,
  • возникают частые носовые, десневые, маточные кровотечения,
  • повышается ломкость сосудов,
  • появляются на коже гематомы даже от незначительного воздействия: от одежды или нажатия пальцем,
  • возникает гематурия и кровохарканье,
  • развивается геморрагический диатез.

Эритроциты выполняют транспортную функцию. Они доставляют кислород к органам и тканям, осуществляя постоянный газообмен. Дефицит эритроцитарных элементов крови приводит к гипоксии, проявляющейся следующими анемическими симптомами:

  • головокружением,
  • мельканием мушек перед глазами,
  • вялостью,
  • шумом в ушах,
  • гиподинамией,
  • слабостью,
  • бледностью кожи,
  • повышенной утомляемостью,
  • разбитостью,
  • выпадением волос,
  • ломкостью ногтей,
  • слабостью мышц,
  • одышкой и тахикардией,
  • глухостью сердечных тонов,
  • систолическим шумом.

Лейкоциты и лимфоциты поддерживают иммунитет на оптимальном уровне и обеспечивают защиту организма от патогенным биологических агентов.

При недостаточном количестве этих клеток в крови у больных часто развиваются инфекционные процессы, которые приобретает затяжной характер, имеют склонность к генерализации и плохо поддаются терапии.

Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Симптоматика панцитопении сначала может быть слабовыраженной. Постепенно болезнь набирает обороты, а клинические проявления становятся более интенсивными. Эффективность лечения зависит от стадии развития патологии.

Терапевтические мероприятия, проведенные в период первичного выражения симптомов, считаются наиболее эффективными. Острая форма болезни длится месяц и часто приводит к летальному исходу.

Хроническая панцитопения имеет более благоприятный прогноз и менее выраженную симптоматику.

Диагностические мероприятия

Диагностикой и лечением панцитопении занимаются врачи-гематологи. Выявить заболевание совсем несложно. Для этого необходимо взять у больного кровь из пальца и посчитать количество клеток каждого типа. Гораздо сложнее определить причину этого состояния.

Специалисты опрашивают больных, выслушивая жалобы. Они выясняют, когда появились клинические признаки и как долго они продолжаются.

С целью выявления причин патологии собирают анамнез жизни больного, обращая внимание на наличие болезней крови у родственников, длительный прием токсичных медикаментов, проводимую лучевую или химиотерапию.

Во время осмотра обнаруживают болезненную бледность кожи, геморрагии и гематомы на ней.

Дополнительные диагностические методики:

  • Пункция костного мозга проводится путем прокалывания грудины под местной анестезией. Пунктат отправляют в лабораторию на цитогенетическое исследование. У больных выявляют аномальные клетки и миелокариоциты, замещение кроветворной ткани на рубцовую и жировую. В самых тяжелых случаях обнаруживают гипоплазию костного мозга, который не в состоянии производить полноценные клетки крови.

пункция и изменения в костном мозге при его гипоплазии

  • Реакция Кумбса — тест, выявляющий аутоантитела к собственным клеткам крови. При панцитопении аутоиммунного происхождения реакция положительна.
  • В общем анализе мочи – гематурия.
  • В БАК оценивают уровень холестерина, креатинина, мочевины и глюкозы.

Лечение

Больных с синдромом панцитопении госпитализируют в гематологическое отделение стационара. Их помещают в закрытый бокс и обеспечивают одноразовыми масками, чтобы предотвратить развитие инфекционных заболеваний.

Терапевтические мероприятия включают:

Иммуносупрессия крайне важна в лечении патологии, поскольку она подавляет иммунный ответ против собственных клеток крови. Больным назначают цитостатические средства — «Циклопрен», «Экорал», «Консупрен», «Сандиммун».

Основное лечение дополняют глобулинами – антитимоцитарным и антилимфоцитарным, а также глюкокортикоидами — «Метилпреднизолоном», «Дексаметазоном», «Преднизолоном».

Ожидаемый лечебный эффект наступает не сразу, является очень слабым и часто требует повторного введения препаратов.

Легкие формы патологии с умеренными клиническими проявлениями излечиваются без последствий. В более тяжелых случаях проводят гемотрансфузию — больным переливают кровь, тромбоцитарную или эритроцитарную массу. Эта инвазивная процедура необходимо для восстановления баланса форменных элементов. Когда переливание крови становится малоэффективным, переходят к оперативному вмешательству.

При гипо- и апластических процессах в костном мозге показана пересадка органа и стволовых клеток. Для трансплантации необходим донор. Лучше всего приживается и не отторгается материал, взятый от родных братьев или сестер. Операцию проводят преимущественно молодым людям, у которых больше шансов на выздоровление.

Больным после вмешательства вводят препараты, стимулирующие выработку в костном мозге необходимых элементов крови. К ним относятся «Прокрит», «Филграстим», «Пелфилгастим», «Саргамостим», «Неуласта», «Леукин». Трансплантация костного мозга дает неплохие результаты – в 85% случаев пациенты выживают.

Операция часто осложняется отторжением трансплантата или развитием вторичного рака.

Симптоматическая терапия обязательно включается в план борьбы с недугом и его проявлениями. Для снятия воспаления и ликвидации инфекции используют антибиотики.

При наличии кровотечений и анемии применяют гемостатические средства, внутривенно вводят кровь и плазму. Эти состояния требуют корректировки фармацевтическими препаратами.

Для оценки эффективности проводимого лечения у больного регулярно берут кровь на анализ.

  1. смесь из чернослива, грецкого ореха, изюма, лимона, кураги и меда,
  2. настойка из сока алоэ, красного вина и меда,
  3. чай из шиповника и рябины,
  4. земляничный чай с шиповником,
  5. березово-крапивный отвар,
  6. чесночная настойка на спирту,
  7. березовый отвар,
  8. настой из одуванчиков,
  9. настой из полыни.

Больным необходимо обогащать свой ежедневный рацион полезными продуктами: гречневой крупой, печенью, говядиной, яблоками, гранатами, картофелем, авокадо, тыквой, чесноком. Полезно пить свежевыжатые овощные соки — свекольный, морковный, а также ягодные — абрикосовый, вишневый, смородиновый.

Профилактика

Мероприятия, предупреждающие развитие патологии:

  • здоровый образ жизни,
  • отказ от вредных привычек,
  • правильное питание,
  • защита организма от негативных экзогенных факторов,
  • соблюдение техники безопасности при работе с токсическими веществами,
  • ношение респираторов и прочих средств защиты,
  • контроль за приемом медикаментов,
  • своевременное лечение инфекционных болезней,
  • ежегодная диспансеризация с обязательным лабораторным обследованием.

Панцитопения — тяжелая патология, которая без адекватной терапии может стать причиной гибели больных. Важно не допустить развития осложнений. Для этого необходимо организовать тщательный уход и постоянное наблюдение за пациентом.

Длительная, поддерживающая терапия делает прогноз патологии благоприятным. Исход панцитопении зависит от степени выраженности симптомов и времени начала лечения. Подобное заболевание легче предотвратить, чем устранить.

Именно поэтому следует внимательно относиться к своему здоровью, а при появлении первых признаков недуга обратиться к врачу.

: лекция о лечении апластических состояний

Источник: //zlatgb174.ru/prochee/pantsitopeniya-prichiny-simptomy-lechenie-pri-kakih-zabolevaniyah-nablyudaetsya.html

Заболевание на рак
Добавить комментарий